皮质醇增多症

关于皮质醇增多症第1页，课件共44页，创作于2023年2月

概念

皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。

第2页，课件共44页，创作于2023年2月第3页，课件共44页，创作于2023年2月

肾上腺解剖生理学第4页，课件共44页，创作于2023年2月第5页，课件共44页，创作于2023年2月

下丘脑（CRH）

垂体（ACTH）

肾上腺（糖皮质激素）

glucocorticoid

靶器官第6页，课件共44页，创作于2023年2月第7页，课件共44页，创作于2023年2月第8页，课件共44页，创作于2023年2月第9页，课件共44页，创作于2023年2月病因分类ＡＣＴＨ依赖型Cushing病(70%):ACTH

双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生垂体80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大剂量地塞米松抑制可受CRH

兴奋异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）肺癌、胸腺癌、胰腺癌

缓慢进展型；迅速进展型第10页，课件共44页，创作于2023年2月

病因分类

非ＡＣＴＨ依赖型

肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见

肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状第11页，课件共44页，创作于2023年2月非ＡＣＴＨ依赖型双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征大剂量地塞米松不抑制，

ACTHCarney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生医源性

病因分类第12页，课件共44页，创作于2023年2月临床表现

（Clinicalfeatures）１、脂代谢障碍

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

满月脸，水牛背

第13页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第14页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第15页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第16页，课件共44页，创作于2023年2月２.蛋白质代谢障碍

Proteinmetabolicdisturbance

促进蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical:

皮肤菲薄，

毛细血管脆性

瘀斑

紫纹：臀部、腹下侧、大腿

疲乏，无力

感染，骨质疏松，小儿生长减慢

第17页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第18页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第19页，课件共44页，创作于2023年2月

糖异生

高血糖胰岛素抵抗

糖耐量减退类固醇性糖尿病３.糖代谢紊乱(Glucosemetabolicdisturbance)第20页，课件共44页，创作于2023年2月

4.心血管异常Cardiovasculardisease

皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱

心血管并发症高血压第21页，课件共44页，创作于2023年2月

5.性功能障碍Abnormalsexfunction女性：

月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。第22页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第23页，课件共44页，创作于2023年2月第24页，课件共44页，创作于2023年2月第25页，课件共44页，创作于2023年2月

6.电解质紊乱Electrolytedisturbance

明显低钾碱中毒：肾上腺癌异位ACTH综合征

7.血液系统(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血质

临床表现

（Clinicalfeatures）第26页，课件共44页，创作于2023年2月第27页，课件共44页，创作于2023年2月

８.易感染，抵抗力低

９.神经系统（Emotionalchanges）

10.皮肤色素沉着（Pigmention）:

异位ACTH综合征:ACTH，β-LPH，

N-POMC

重症库欣病

临床表现

（Clinicalfeatures）第28页，课件共44页，创作于2023年2月

临床表现

（Clinicalfeatures）第29页，课件共44页，创作于2023年2月第30页，课件共44页，创作于2023年2月第31页，课件共44页，创作于2023年2月

１.脂代谢障碍２.蛋白质代谢障碍３.糖代谢紊乱４.电解质紊乱５.高血压６.性功能障碍７.血液系统８.易感染，抵抗力低９.神经系统

10.皮肤色素沉着

临床表现

（Clinicalfeatures）第32页，课件共44页，创作于2023年2月诊断和鉴别诊断（一）功能诊断

１、临床表现２、实验室检查

①血浆皮质醇8am165-441nmol/l②尿１７－ＯＨ55μmol/d70μmol/d③尿游离皮质醇304nmol/d

第33页，课件共44页，创作于2023年2月糖皮质激素分泌节律第34页，课件共44页，创作于2023年2月④小剂量ＤＸＭ抑制试验

0123血皮质醇Y

N

YY24h尿皮质醇YNYN24h尿17-羟YNYN24h尿17-酮YNYN第35页，课件共44页，创作于2023年2月

诊断和鉴别诊断(二)病因诊断

１、病史及临床起病，病程，色素，泌乳，性征异常，低钾碱中毒

２、实验室检查①大剂量ＤＸＭ抑制试验②血浆ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激试验④ＣＲＨ刺激试验第36页，课件共44页，创作于2023年2月病因鉴别诊断库欣病肾上腺瘤肾上腺癌异位ＡＣＴＨＳ

大剂量９０％不抑制不抑制95%不抑制ＤＸＭ可抑制ＡＣＴH↑↓↓↑↑

ACTH刺激+50%---→+

CRH刺激有反应++－－－(+)

血、尿皮质醇↑↑↑↑↑↑低钾碱中毒+-++++

影像学检查肾上腺垂体第37页，课件共44页，创作于2023年2月

诊断和鉴别诊断３、定位检查Ｘ-rayＢ超CTMR

(三)鉴别诊断：单纯性肥胖

2型糖尿病第38页，课件共44页，创作于2023年2月治疗

（Treatment)(一）库欣氏病Cushing´sdisease

１、经蝶窦垂体微腺瘤摘除２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗

Nelson‘ssydrome：色素沉着、ACTH

、垂体瘤３、垂体瘤放疗

4垂体大腺瘤:手术切除

5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑

第39页，课件共44页，创作于2023年2月

治疗(Treatment)(二）肾上腺腺瘤Primaryadrenaltumors:surgery

切除(三）肾上腺癌:手术(四)双侧肾上腺小结节样增生、不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除(五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗第40页，课件共44页，创作于2023年2月

治疗(Treatment)阻滞肾上腺皮质激素合成双氯苯三氯乙烷（Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮：11β羟化酶氨基导眠能酮康唑第