周围神经疾病复旦大学详解演示文稿

周围神经疾病复旦大学详解演示文稿当前第1页\共有57页\编于星期三\21点（优选）周围神经疾病复旦大学当前第2页\共有57页\编于星期三\21点周围神经解剖与生理

当前第3页\共有57页\编于星期三\21点生理和解剖回顾当前第4页\共有57页\编于星期三\21点生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾

运动感觉自主神经有髓纤维有髓纤维

薄髓纤维无鞘纤维

薄髓纤维无鞘纤维

肌肉运动触觉冷觉热觉心率血压控制振动觉痛觉痛觉出汗胃肠泌尿生殖功能当前第5页\共有57页\编于星期三\21点分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状和导致发病率死亡率NEUROPATHY当前第6页\共有57页\编于星期三\21点

12对脑神经

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下当前第7页\共有57页\编于星期三\21点脊神经组成分支前根脊神经前支后根脊神经节脊神经后支31对:C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）当前第8页\共有57页\编于星期三\21点脊神经成分后正中线两侧的肌肉和皮肤除胸神经外，其余脊神经前支交织成丛→相应部位躯体运动躯体感觉内脏运动内脏感觉当前第9页\共有57页\编于星期三\21点脊神经前支组成

全部S，CO颈丛臂丛胸神经前支腰丛骶丛C1－C4C5－T1L4-L5腰骶干T1－T12T12－L4当前第10页\共有57页\编于星期三\21点当前第11页\共有57页\编于星期三\21点当前第12页\共有57页\编于星期三\21点周围神经变性类型节段性脱髓鞘局限性雪旺细胞及髓鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变电生理：肌肉失神经不明显神经传导可减慢当前第13页\共有57页\编于星期三\21点周围神经变性类型轴突变性轴突病变－继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻滞、肌萎缩电生理：肌肉失神经支配神经传导显著减慢当前第14页\共有57页\编于星期三\21点瓦勒变性（Wallariandegeneration）当前第15页\共有57页\编于星期三\21点周围神经病分类神经痛受累感觉神经分布区发生疼痛神经主质无明显变化神经传导正常神经病或神经炎各种原因引起的周围神经变性神经主质有改变神经传导异常当前第16页\共有57页\编于星期三\21点神经病或神经炎分类分类的依据病理病程症状解剖部位神经数目临床分类对称性多发性神经病单神经病多数性单神经病当前第17页\共有57页\编于星期三\21点PeripheralNeuropathies

“clinicaltypes”diagnosis多发性周围神经病多发性神经根神经病单神经病根性神经病多发性单神经病丛性神经病当前第18页\共有57页\编于星期三\21点诊断和处理电生理：肌电图、神经传导速度处理：病因治疗对症治疗康复治疗当前第19页\共有57页\编于星期三\21点颅神经疾病当前第20页\共有57页\编于星期三\21点三叉神经痛反复发作短暂、阵发性解剖当前第21页\共有57页\编于星期三\21点病因和病理原发性三叉神经痛原因不明无明显病理改变无三叉神经功能异常当前第22页\共有57页\编于星期三\21点病因和病理原发性三叉神经痛原因不明？？？无明显病理改变？？无三叉神经功能异常？当前第23页\共有57页\编于星期三\21点病因和病理继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失当前第24页\共有57页\编于星期三\21点临床表现女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人当前第25页\共有57页\编于星期三\21点诊断和鉴别诊断鉴别继发性三叉神经痛同一部位的面痛鉴别青光眼牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征其他颅神经痛当前第26页\共有57页\编于星期三\21点治疗病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗当前第27页\共有57页\编于星期三\21点Bell’s面瘫贝尔氏面瘫（Bell`spalsy):

茎乳突孔内面神经非特异性炎症

导致的周围性面瘫CultureRepresentationofFacialParalysis.300A.D.，Moche,PeruSirCharlesBell（1774-1842）当前第28页\共有57页\编于星期三\21点病因不明危险因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：>4倍怀孕：↑3.3倍当前第29页\共有57页\编于星期三\21点流行病学患病率:6.4－20/1,000人发病率随年龄增加20岁:0.1/1,000人/年80岁:0.6/1,000人/年复发率：7%种族：无差异性别：M=F侧别:右63%当前第30页\共有57页\编于星期三\21点临床表现－症状常见：急性病程：3-72h达高峰单侧面部表情肌麻痹（<1%的患者为双侧）

乳突区域疼痛患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪：33%少见:颈部疼痛笨拙感当前第31页\共有57页\编于星期三\21点面肌无力无法鼓腮、露齿、吹口哨（central&peripheralpalsy）无法抬眉、皱额、闭目(peripheralpalsy)贝式微笑临床表现-体征Bell`s现象当前第32页\共有57页\编于星期三\21点当前第33页\共有57页\编于星期三\21点当前第34页\共有57页\编于星期三\21点Ramsay-Hunt综合症

病因：带状疱疹感染

膝状神经节面深部疼痛，放射到耳道和耳廓单侧周围性面瘫，重于Bell‘s麻痹流泪、鼻塞、流涎听觉过敏、耳鸣舌前2/3味觉丧失耳廓和外耳道感觉减退疱疹:外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3预后较Bell‘s麻痹差当前第35页\共有57页\编于星期三\21点辅助检查肌电图和瞬目反射:判断面神经受损程度随访了解疾病进程MRI扫描:面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常当前第36页\共有57页\编于星期三\21点诊断和鉴别诊断Bell`s麻痹是排除性诊断鉴别：继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫合并周围性面瘫的其他周围神经病格林-巴利综合症Lyme病糖尿病性周围神经病当前第37页\共有57页\编于星期三\21点治疗药物治疗强的松+阿昔洛韦>强的松>阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼当前第38页\共有57页\编于星期三\21点辅助治疗针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为疗效不确切理疗自行按摩和对镜练习模仿手术治疗面神经减压术仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅部分有效须发病2周内进行当前第39页\共有57页\编于星期三\21点预后自限性:不会超过面部、达峰后不进行性加重完全恢复:60%-80%。预示因素：不完全麻痹早期见恢复年龄小电生理检查正常恢复时间:10d--2mon复发:7–10%当前第40页\共有57页\编于星期三\21点后遗症面肌挛缩（鼻唇沟加深）和无力面肌抽搐:数年后联带运动（Synkinesis）（~50%）表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、6%“鳄鱼泪”(Crocodiletears)、颈阔肌收缩联带微笑再生的神经长入临近神经的通路,形成假突触传递糖皮质激素、肉毒毒素可能有效当前第41页\共有57页\编于星期三\21点GeorgesGuillainJean-AlexandreBarréAndréStrohlGuillain-BarréSyndrome最早由法国医师JeanLandry在1859年首先描述1916年，三人诊断此病，首次发现脑脊液蛋白增高而细胞数量正常当前第42页\共有57页\编于星期三\21点别称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy急性特发性多发性神经根神经炎：Acuteidiopathicpolyradiculoneuritis急性特发性多发性神经炎Acuteidiopathicpolyneuritis。。。当前第43页\共有57页\编于星期三\21点病因病前感染因子：巨细胞病毒(CMV):严重的感觉型GBS非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)肺炎支原体(MP)乙型肝炎病毒(HBV)空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ):是研究最充分的感染因子有可能成为明确GBS发病机制的线索当前第44页\共有57页\编于星期三\21点发病机制学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位,感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破坏或功能改变本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物-神经节苷脂(gangliosides）CJ感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的IgM型抗体,成为致病性抗体Miller－Fisher变异型中：GQ1b最易受累

体液免疫:糖链结构的分子模拟机制当前第45页\共有57页\编于星期三\21点发病机制细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如Mϕ和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-α和IL-2等炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc直接细胞毒作用细胞免疫当前第46页\共有57页\编于星期三\21点临床表现肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多见呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因占～30%当前第47页\共有57页\编于星期三\21点临床表现感觉障碍：本体觉缺失和腱反射消失是重要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛Laseque征（＋）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压心律失常括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见当前第48页\共有57页\编于星期三\21点GBS变异型MillerFisher综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻急性轴索型运动神经病(AMAN），也称中国瘫痪,多为CJ感染后。GM1和GD1a抗体多阳性当前第49页\共有57页\编于星期三\21点急性轴索型感觉运动神经病（Acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)类似AMAN，但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后不良！其他：肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双侧面瘫型…当前第50页\共有57页\编于星期三\21点辅助检查脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰当前第51页\共有57页\编于星期三\21点神经肌电图检查脱髓鞘：NCV减慢、远端Lat延长，Amp基本正常但严重时也出现波幅异常轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出免疫学检查Miller-Fisher综合征血清中GQ1b抗体阳性急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性当前第52页\共有57页\编于星期三\21点诊断依据发病前1－3周前驱感染史急性或亚急性起病对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害轻度感觉异常脑脊液：