生物化学-糖代谢

生物化学——糖代谢第一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日

第五章糖代谢

（MetabolismofCarbohydrates）第一节概述第二节糖酵解和糖的无氧酵解第三节糖的有氧氧化第四节磷酸戊糖途径第五节糖原合成和糖原分解第六节糖异生第七节血糖第二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一节概述（Introduction）一、糖的概念：多羟醛或多羟酮及其衍生物或多聚物。二、分类1.糖：单糖、寡糖（2-20）、多糖2.糖的衍生物:肝素、软骨素等第三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、糖的主要生理作用1．供能2．参与遗传物质的构成3．细胞的结构成分4．其他功能1）参与信息传递（糖蛋白受体）2）参与免疫3）润滑作用（粘多糖）4）肝素的抗凝等第四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1.葡萄糖(Glucose,G)--糖的运输形式是机体的主要燃料是生物体的共同的燃料是正常情况下脑组织的主要燃料是哺乳动物红细胞能够利用的唯一燃料此外，其代谢过程的中间产物是一些生物合成的前体

四、葡萄糖和糖原

第五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日在动物体内，葡萄糖有三种命运:1）以糖原形式贮存起来

2）氧化供能并提供代谢中间产物（metabolicintermediates;3）通过磷酸戊糖途径氧化，为生物合成提供戊糖和NADPH第六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日2.糖原（Glycogen,Gn）--糖的储存形式

葡萄糖同多糖

肝糖原、肌糖原、肾糖原第八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日五、糖代谢的概况葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径磷酸核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收H2O＋CO2ATP第九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第二节糖酵解一概述(一)概念：糖酵解（glycolysis）是通过一系列酶促反应将葡萄糖降解为丙酮酸的过程。Glycolysisisthemetabolicpathwaythatconvertsglucoseintopyruvate。（二）部位：胞浆（三）产物：丙酮酸第十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日二、糖酵解过程

共10步酶促反应:1分子G2分子丙酮酸。第十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（一）GG-6-P第十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1.己糖激酶（HK）：关键酶

Mg2+---激活剂

肝脏：GK（葡萄糖激酶，对G的亲和力低、诱导酶）2.消耗1ATP3.不可逆第十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日4.G-6-P：（1）多个代谢途径的连接点（2）是HK的抑制剂,对GK（肝脏)没有抑制作用

(3)G-6-P被限制在细胞内（细胞膜上无G-6-P的转运载体)：是细胞的保糖机制第十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）G-6-PF-6-P1.酶：葡萄糖-6-磷酸异构酶第十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（三）F-6-PF-1，6-BP1.磷酸果糖激酶-1（PFK-1）：主要的关键酶和调节点2.消耗1ATP，Mg2+参与3.不可逆第十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（四）F－1，6－BP甘油醛-3-磷酸+磷酸二羟丙酮

醛缩酶(五）磷酸二羟丙酮

甘油醛-3-磷酸

磷酸丙糖异构酶第十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(六)甘油醛-3-磷酸1,3-二磷酸甘油酸

1.酶：甘油醛-3-磷酸脱氢酶（NAD+

，NADH+H+）2.十步反应中唯一的氧化还原反应

第二十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3.生成2(NADH+H+),两种去向:

有氧：进入线粒体，生成ATP（1.5或2.5ATP/NADH+H+

）无氧：在丙酮酸乳酸的反应中消耗第二十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(七)

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸1.酶：磷酸甘油酸激酶2.生成2ATP/G（底物磷酸化）第二十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(八)

3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸

1.酶：磷酸甘油酸变位酶第二十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(九)

2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸1.酶：烯醇化酶（enolase）2.需要Mg2＋第二十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(十)

磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸1.酶：丙酮酸激酶(pyruvatekinase)

变构酶、调节点、Mg2+参与2.不可逆3.生成2ATP第二十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一个阶段（preparatoryphase)：1－5步

1.G的磷酸化

2.消耗能量：2ATP（从G开始）

1ATP（从糖原开始）第二阶段（payoffphase）：6－10步

磷酸丙糖氧化为丙酮酸

产生能量

第二十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、生成的能量和总反应式

1.净生成2ATP

生成2NADH＋2H＋2.总反应式:

葡萄糖＋2ADP＋2NAD＋＋2Pi—2丙酮酸＋2ATP＋2NADH＋2H＋＋2H2O

第二十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日四、丙酮酸的去路1、两种去路（动物）：有氧：进入线粒体氧化为乙酰辅酶A(animal,plant,microbial)无氧（Anaerobic

Condition）：还原为乳酸(muscle,erythrocyte,Somemicroorganism)2、通过乙醇发酵转化为乙醇和CO2：

plant，protist，microorganism（breweryeast）：第二十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（一）磷酸果糖激酶-I(PFK-I)：变构酶

1.抑制剂：ATP、柠檬酸、H+2.激活剂：AMP、ADP、

F-6-P,F-2,6-BPF-6-P

F-2,6-BP

PFK2

PFK2被磷酸化修饰胰高血糖素低血糖

PFK2活性降低

F-2,6-BP

五、糖酵解的调节第二十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）丙酮酸激酶的调控1.变构调节（1）激活剂：果糖-1,6-二磷酸（2）抑制剂：ATP;乙酰辅酶A;长FFA

Ala(肝脏）2.共价修饰低血糖胰高血糖素分泌丙酮酸激酶被磷酸化修饰（酶活性）第三十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（三）己糖激酶（HK)的调控

1.HK的变构抑制剂：G-6-P2.GK

（1）不受G-6-P抑制，受F-6-P抑制（？）（2）血糖和胰岛素诱导GK基因表达：过剩的部分G被肝脏合成糖原第三十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第三十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日六、糖的无氧酵解

在缺氧条件下，G分解为乳酸，同时释放少量能量的代谢过程。（一）糖酵解（10步）（二）丙酮酸还原为乳酸

第三十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1．条件：无氧2.反应部位：胞浆3．酶：乳酸脱氢酶（LDH）4.意义：使NADH与H+氧化为NAD+第三十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日丙酮酸还原为乳酸的意义：使NADH+H+

重新氧化为NAD+，保证无氧条件下，糖酵解可以继续进行。第三十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日骨骼肌：LDH5（与丙酮酸的亲和力高）同功酶的意义：适应不同组织或不同细胞器在代谢上的不同需要第三十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（三）总反应：葡萄糖＋2Pi＋2ADP—2乳酸＋2ATP＋2H2O

第三十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日七、糖酵解的生理意义1.缺氧时迅速提供能量（大脑不能进行有效的无氧酵解）2.红细胞仅以此途径获能3.糖有氧氧化的第一阶段4.一些中间产物是氨基酸（如丙酮酸）、脂类（如磷酸二羟丙酮）等合成的前体第三十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第三节

糖的有氧氧化（aerobicoxidation）概念：在有氧条件下，G彻底氧化生成水和二氧化碳，并生成大量ATP的过程。第三十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日反应过程：

G丙酮酸（胞浆）

丙酮酸乙酰辅酶A（线粒体）

TCA循环（线粒体）

氧化磷酸化（线粒体）

第四十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日一、丙酮酸乙酰辅酶A

1.场所：线粒体基质（真核）（胞质:需氧原核生物）2.酶：丙酮酸脱氢酶系

辅酶：TPP，硫辛酸，FAD，NAD+，CoAMg2＋

第四十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日二氢硫辛酰胺转乙酰酶

二氢硫辛酰胺脱氢酶

第四十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3.总反应式：不可逆第四十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日

二、三羧酸循环（TCAcycle，krebscycle,Criticacidcycle）（一）概念:

生物体内糖类、脂肪和氨基酸等的氧化产物乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，柠檬酸再通过一系列氧化步骤产生CO2、NADH+H+及FADH2，并重新生成草酰乙酸进行再循环，从而降解乙酰基并产生能量的代谢过程。也叫柠檬酸循环，Krebs循环

H.A.Krebs1937年提出

1953---NobelPrizeinMedicine

第四十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第四十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第四十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第四十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）反应过程⑴乙酰辅酶A进入TCA不可逆柠檬酸合成酶:关键酶，调节点第四十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日⑵柠檬酸经顺乌头酸生成异柠檬酸(顺乌头酸酶）(3)异柠檬酸氧化生成a-酮戊二酸和CO2异柠檬酸脱氢酶(NAD+)

：关键酶（主要）不可逆第四十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（4）a-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA第五十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日α-酮戊二酸脱氢酶系:多酶复合体

不可逆反应第三个关键酶

α-酮戊二酸脱氢酶TPPB1

二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶

硫辛酸，辅酶A

硫辛酸泛酸二氢硫辛酰胺脱氢酶FADNAD+

B2B3

第五十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（5）琥珀酰辅酶A转变为琥珀酸酶：琥珀酰CoA合成酶生成1分子GTP(哺乳动物)；ATP(植物和一些细菌)琥珀酰CoA合成酶第五十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日

（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶（FAD）

第五十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日7．延胡索酸水化生成苹果酸延胡索酸酶（fumarase）第五十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（8）苹果酸氧化形成草酰乙酸苹果酸脱氢酶（NAD＋）第五十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（三）总反应式乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2OCoA-SH+3(NADH+H+)+FADH2+2CO2+GTP4.1分子乙酰CoA氧化所生成的能量：

3×2.5+1×1.5+1=10ATP

(3×3+1×2+1=12ATP----老版）

第五十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日一分子葡萄糖彻底氧化产生的总ATP:第一阶段：糖酵解 2ATP

2[NADH+H+]

第二阶段:2×[NADH+H+]第三阶段：2×[3(NADH+H+)+FADH2+GTP]

分子ATP

第五十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（四）草酰乙酸含量影响进入TCA循环的乙酰CoA的数量

来源：回补反应

第五十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、糖有氧氧化的调节（一）丙酮酸脱氢酶系的调节1.变构调节变构抑制剂：ATP、乙酰辅酶A，NADH

变构激活剂：AMP2.共价修饰调节：

磷酸化（失活）去磷酸化（激活）

第五十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）TCA循环的调节

1.柠檬酸合成酶变构抑制剂：柠檬酸、

NADH、琥珀酰CoA

变构激活剂：ADP2.异柠檬酸脱氢酶(TCA的主要调节位点）变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰CoA

变构激活剂：ADP、NAD+、Ca2＋3.α-酮戊二酸脱氢酶系抑制剂：ATP、

NADH、琥珀酰CoA激活剂：ADP、NAD+、Ca2＋

第六十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1.氧化供能2.糖、脂、蛋白质等氧化分解的共有途径相互转变和联系的枢纽3.中间代谢物是许多生物合成的前体物

α-酮戊二酸：Glu（Gln、嘌呤）琥珀酰辅酶A：卟啉和血红素草酰乙酸：Asp和Asn（嘧啶）四、TCA的生理意义

第六十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日五、巴斯德效应

巴斯德（Pasteur）效应：在有氧的条件下，糖的有氧氧化抑制无氧酵解的现象。

Discoveredin1857byLouisPasteur反Pasteur效应（Warburgeffect）：在某些代谢旺盛的正常组织或肿瘤细胞中，即使在有氧的条件下，仍然以糖的无氧酵解为产生ATP的主要方式的现象。

DiscoveredbyOttoHeinrichWarburg，

whowasawardedtheNobelPrizeinPhysiology

in1931.HeDiscoveredFlavine（黄素）

第六十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日Inplantphysiology,theWarburgeffectistheinhibitionofcarbondioxidefixation,andsubsequentlyofphotosynthesis,byhighoxygenconcentrations.Inoncology,theWarburgeffectistheobservationthatmostcancercellspredominantlyproduceenergybyahighrateofglycolysis。Malignant,rapidlygrowingtumorcellstypicallyhaveglycolyticratesupto200timeshigherthanthoseoftheirnormaltissuesoforigin;thisoccursevenifoxygenisplentiful.InMarch2008LewisC.CantleyandcolleaguesattheHarvardMedicalSchoolannouncedthattheyhadidentifiedtheenzymethatgaverisetotheWarburgEffect.TheresearchersstatedthatTumorM2-PK,aformofthepyruvatekinaseenzyme,isproducedinallrapidly-dividingcellsandisresponsibleforenablingcancercellstoconsumeglucoseatanacceleratedrate;Theresearchersacknowledgedthefactthattheexactchemistryofglucosemetabolismwaslikelytovaryacrossdifferentformsofcancer;howeverPKM2wasidentifiedinallofthecancercellstheyhadexperimentedupon.Theenzymevarietyisnotusuallyfoundinhealthytissue,thoughitisapparentlynecessarywhencellsneedtomultiplyquickly,e.g.inhealingwoundsorhematopoiesis.第六十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第四节磷酸戊糖途径

（PentosePhosphatePathway）一、概念：G-6-P经一系列反应生成NADPH+H+

和5-磷酸核糖，并完成三碳、四碳、五碳、六碳、七碳糖转换的代谢途径。二、反应场所：胞浆第六十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、基本过程

第一阶段：氧化反应阶段第二阶段：非氧化反应阶段第六十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第六十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（一）第一阶段G-6-P氧化为5-磷酸核酮糖生成2(NADPH＋H＋

)第六十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1、G-6-P氧化为6-磷酸葡萄糖酸内酯

酶：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（NADP+

)

关键酶变构抑制剂：NADPH

第六十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日2、6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸酶：葡萄糖酸内酯酶第六十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3、6-磷酸葡萄糖酸生成5-磷酸核酮糖酶：6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(NADP+)第七十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日氧化阶段总反应式：

G-6-P＋2NADP+＋H2O——核酮糖-5-磷酸＋2NADPH＋2H＋＋CO2

第七十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）非氧化阶段5C/3C/7C/4C/6C糖的相互转换酶：转醛醇酶和转酮醇酶第七十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1.5-磷酸核酮糖生成5-磷酸核糖酶：磷酸戊糖异构酶第七十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日2、5-磷酸核酮糖5-磷酸木酮糖

5－磷酸核糖差向异构酶

第七十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第七十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3.木酮糖-5-磷酸＋核糖-5-磷酸

转酮醇酶

景天庚酮糖-7-磷酸＋甘油醛-3-磷酸第七十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日景天庚酮糖-7-磷酸＋甘油醛-3-磷酸

转醛醇酶

果糖-6-磷酸＋赤藓糖-4-磷酸第七十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日赤藓糖-4-磷酸＋木酮糖-5-磷酸

转酮醇酶

果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸第七十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第七十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日

四、生理意义（一）提供生物合成的原料1.戊糖：用于合成RNA、DNA以及辅酶（NAD+,FADH2、CoA）和ATP。

快速分裂的组织：骨髓、皮肤、大肠粘膜2.NADPH：生物合成：脂肪酸（肝脏、乳腺和脂肪组织）、胆固醇和类固醇激素的合成（肝脏、肾上腺和性腺）第八十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（二）为细胞提供还原态的环境：NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶。如视网膜和红细胞

NADPH+H+NADP+

G-S-S-GGSH（氧化型）（还原型）

H2O2(脂类)

遗传性G-6-P脱氢酶缺乏：溶血性贫血第八十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（三）为戊糖的利用及3C、4C、5C、6C、7C糖互相转换提供通路第八十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日当细胞中NADPH+H+的需求大于5-磷酸-核糖时，通过磷酸戊糖途径产生的过量的5-磷酸-核糖的去路？当细胞中5-磷酸-核糖的需求大于NADPH+H+时，5-磷酸-核糖可以通过哪个代谢途径中的哪两种产物转化？第八十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第八十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第五节糖异生（gluconeogenesis）一、概述1.概念：由非糖物质（生糖aa、甘油、乳酸、丙酮酸等）合成G或糖原的过程称为糖异生.

2.主要器官：肝脏、肾脏（长期饥饿时加强）、大脑和肌肉（弱）3.反应场所：线粒体、胞浆第八十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第八十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日4.糖异生的主要原料1）TCA或(无氧）糖酵解的中间产物2）氨基酸的碳架或部分碳架（除Lys和亮氨酸）3)甘油（脂肪的10%）4）丙酸（反刍动物）第八十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日5.动物不能将乙酰辅酶A转化为丙酮酸1）Thepyruvatedehydrogenasereactionisirreversible2）Cellshavenootherpathwaytoconvertacetyl-CoAtopyruvate.Nonetconversionoffattyacidstoglucoseoccursinmammals.Plants,yeast,andmanybacteriadohaveapathway(theglyoxylatecycle)forconvertingacetyl-CoAtooxaloacetate第八十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日二、糖异生和糖酵解的联系1.多种中间代谢物 和酶相同

2.糖异生不是糖酵解的逆转第八十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第九十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第九十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、反应过程

丙酮酸转化为G共11步反应(一)丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP)(二)F-1，6-BPF-6-P(三)G-6-PG第九十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(一)丙酮酸PEP

1.丙酮酸草酰乙酸酶：丙酮酸羧化酶（生物素）消耗1ATP部位：线粒体第九十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第九十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日2．草酰乙酸PEP（1）磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体/胞浆）（2）消耗1GTP

第九十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第九十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(二)F-1，6-BP转变为F-6-P

H2OF-1,6-BPF-6-P+Pi

酶：果糖-1，6-二磷酸酶第九十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日(三)G-6-P

G

H2OG-6-PG+Pi

葡萄糖-6-磷酸酶:肝脏，位于滑面型内质网

glucosefromthebloodisthesoleormajorfuelsourcefortheerythrocytes,brain（120g），nervoussystem,testes,renalmedullaandembryonictissues.第九十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第九十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（四）总反应方程式

2丙酮酸＋4ATP＋2GTP＋2NADH＋2H+＋4H2O葡萄糖＋4ADP＋2GDP＋6Pi＋2NAD+需能过程：6ATP

2X(NADH＋H+)

第一百页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日二、生理意义1.饥饿时维持血糖浓度的相对恒定（主要）2.乳酸再利用：theCoricycle（Lacticacidcycle）乳酸——葡萄糖的循环过程

CarlCoriandGertyCori

jointlywonthe1947NobelPrizeinPhysiologyorMedicinefortheirdiscoveryoftheCoricycle第一百零一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百零二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百零三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日CarlCoriandGertyCori第一百零四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3.降低原尿的H+，缓解酸中毒（肾脏）4.反刍动物血糖的主要来源：丙酸

第一百零五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第六节糖原合成和糖原分解糖原合成(glycogens)：由G合成糖原的过程。糖原分解(glycogenolysis)：糖原分解为G的过程。第一百零六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日一、糖原合成(一）糖原结构：带有分枝的高分子葡萄糖聚合物。

α－1，4－糖苷键、α－1，6－糖苷键器官：肝脏、肌肉、肾脏区域：胞浆肝脏可储糖70～120克，约占肝重的6～10%

第一百零七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百零八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一阶段：糖链的延长

ATPADP1.GG-6-PG-1-P

己糖激酶(GK-肝脏）葡萄糖磷酸变位酶第一百零九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日2.葡萄糖残基供体的生成

G-1-P＋UTP

UDP-G＋PPiUDP-G焦磷酸酶

UDP-G：尿苷二磷酸葡萄糖第一百一十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日3.糖原分子的合成

UDP-G+糖原（n）糖原（n＋1）＋UDP

糖原合酶

1）糖原合酶：不可逆只催化链的延伸，形成α-1，4糖苷键

不能催化糖原从头合成，需要糖原引物

2）糖原蛋白(glycogenin)：糖原合成的引物，由322个氨基酸组成（第194位的Tyr）。自我催化，从头合成4个以上葡萄糖残基的短糖链。

4.每加一个G残基消耗2分子ATP第一百一十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十六页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第二阶段：糖链分支1.糖原分支酶:转移一段糖链（约7个残基)，形成分支分支处为α-1，6-糖苷键2.多分支的作用：溶解性合成、分解速度第一百一十七页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百一十八页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日二、糖原降解1.糖原磷酸化酶（glycogenphosphorylase）糖原(n)+Pi

糖原(n-1)+G-1-P

糖原磷酸化酶(α-1，4)2.糖原脱支酶（

glycogendebranchingenzyme，两种活性）：

(1)葡聚糖转移酶

(2)α-1，6-葡萄糖苷酶

第一百一十九页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日葡聚糖转移酶α-1，6-葡萄糖苷酶第一百二十页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日

糖酵解（肌肉）3.G-1-PG-6-PG

葡萄糖-6-磷酸酶（肝、肾）肌肉：缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

第一百二十一页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日糖原分解产物进入糖酵解途径：第一百二十二页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日第一百二十三页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日三、糖原的分解与合成的调节（一）糖原磷酸化酶

磷蛋白磷酸酶－1

磷酸化酶b

磷酸化酶a

（去P，低活性）磷酸化酶b激酶（磷酸化，高活性）第一百二十四页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日1、激素调控下的共价修饰肌肉：运动

肾上腺素

磷酸化酶b

磷酸化酶a肝脏：低血糖

胰高血糖素

磷酸化酶b

磷酸化酶a

第一百二十五页，共一百三十八页，编辑于2023年，星期日（2）变构调节

肌肉：激活剂：AMP（磷酸化酶b

磷酸化酶a）（钙离子，激活磷酸化酶激酶）抑制剂：ATP、G-6-P

磷酸化酶a

磷酸化酶b