医学专题-儿童类风湿病

幼年(yòunián)特发性关节炎复旦大学风湿过敏(guòmǐn)免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军

第一页，共五十一页。编辑课件Introduction周四下午，风湿专科(zhuānkē)54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011第二页，共五十一页。编辑课件幼年(yòunián)特发性关节炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三页，共五十一页。编辑课件TypesofAutoimmuneDisease第四页，共五十一页。编辑课件幼年(yòunián)特发性关节炎（JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复(fǎnfù)发作可致关节畸形第五页，共五十一页。编辑课件幼年(yòunián)特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹(pízhěn)疾病？？？第六页，共五十一页。编辑课件病因(bìngyīn)和发病机理感染遗传(yíchuán)

1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮湿疲劳\营养不良第七页，共五十一页。编辑课件病因和发病(fābìng)机理第八页，共五十一页。编辑课件病理变化关节(guānjié)病变

皮下结节

眼部病变

其他第九页，共五十一页。编辑课件免疫(miǎnyì)异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF水平增高(zēnggāo)迟发超敏反应降低第十页，共五十一页。编辑课件自身(zìshēn)抗体的临床价值在典型风湿病—肯定诊断

（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估(pínɡɡū)预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范第十一页，共五十一页。编辑课件自身抗体(kàngtǐ)的临床价值第十二页，共五十一页。编辑课件新近JIA相关(xiāngguān)抗体抗CCP抗体(kàngtǐ)BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体第十三页，共五十一页。编辑课件临床表现Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续(chíxù)或扩展

银屑病型

附着点关节炎型其他第十四页，共五十一页。编辑课件全身(quánshēn)型Systemiconset急性发病多见于2~4岁幼儿，JIA1/5~1/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹(bānzhěn)胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数>15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状第十五页，共五十一页。编辑课件多关节(guānjié)型受累(shòulěi)关节>5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重第十六页，共五十一页。编辑课件少关节(guānjié)型是较多见的JIA受累关节<4个主要累及(lěijí)大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性第十七页，共五十一页。编辑课件免疫检测血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常(yìcháng)

外周血CD4/CD8

血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）第十八页，共五十一页。编辑课件实验室检查(jiǎnchá)血液检查(jiǎnchá)(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）第十九页，共五十一页。编辑课件关节镜检查(jiǎnchá)第二十页，共五十一页。编辑课件关节镜检查(jiǎnchá)第二十一页，共五十一页。编辑课件关节镜检查(jiǎnchá)第二十二页，共五十一页。编辑课件影象(yǐnɡxiànɡ)评价：病情评估

sharp评分(píngfēn)第二十三页，共五十一页。编辑课件血液(xuèyè)检查白细胞升高(shēnɡɡāo)血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高第二十四页，共五十一页。编辑课件诊断(zhěnduàn)（ACR)<16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)应做鉴别(jiànbié)诊断第二十五页，共五十一页。编辑课件

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis第二十六页，共五十一页。编辑课件ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified第二十七页，共五十一页。编辑课件ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.第二十八页，共五十一页。编辑课件ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome第二十九页，共五十一页。编辑课件ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever第三十页，共五十一页。编辑课件ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977第三十一页，共五十一页。编辑课件ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

第三十二页，共五十一页。编辑课件鉴别(jiànbié)诊断

感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜(zǐdiàn)绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征第三十三页，共五十一页。编辑课件ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents第三十四页，共五十一页。编辑课件JIA治疗(zhìliáo)目标第三十五页，共五十一页。编辑课件治疗(zhìliáo)

传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植(yízhí)血液净化展望治疗异基因移植治疗第三十六页，共五十一页。编辑课件第三十七页，共五十一页。编辑课件抗炎药物治疗(zhìliáo)非甾体类药物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林(āsīpǐlín)以上药物FDA通过可在儿童应用

第三十八页，共五十一页。编辑课件布洛芬1964年由英国Boots分司开发成功(chénggōng)1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国第三十九页，共五十一页。编辑课件病情(bìngqíng)缓解药(DMARD)甲氨蝶呤来氟米特金制剂(zhìjì)青霉胺羟氯喹柳氮磺胺(huánɡàn)吡啶第四十页，共五十一页。编辑课件羟氯喹作用(zuòyòng)于抗原呈递环节第四十一页，共五十一页。编辑课件羟氯喹作用(zuòyòng)羟基氯喹对早期(zǎoqī)类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625）对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-54）第四十二页，共五十一页。编辑课件羟氯喹作用(zuòyòng)第四十三页，共五十一页