胃肠道间质瘤诊断

胃肠道间质瘤诊断第一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二一、定义胃肠道间质瘤：起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，由未分化或多能的梭形细胞或上皮样细胞组成，免疫组化过表达KIT蛋白(CD117)，属于消化道间叶源性肿瘤。

第二页，共五十六页，编辑于2023年，星期二

胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。第三页，共五十六页，编辑于2023年，星期二二、流行病学特点GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3%每年发病率为1-2/10万发病年龄范围广泛，从儿童至老年，无性别差异，75%发生在50岁以上人群预计中国每年的发病人数在20000-30000例第四页，共五十六页，编辑于2023年，星期二二、流行病学特点

GIST可发生从食管至直肠的消化道任何部位分布比例：第五页，共五十六页，编辑于2023年，星期二三、临床表现及治疗与肿瘤大小、发生部位、肿瘤与胃肠壁的关系以及肿瘤的危险度等有关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往体检或其它手术时无意中发现。最常见的临床症状是腹部隐痛不适、粘膜溃疡出血和贫血。50%-70%的患者腹部可触及肿块。少见症状有食欲不振、体重下降、肠梗阻及梗阻性黄疸、吞咽困难等。传统放化疗对GIST患者几乎无效，手术切除成为治疗的主要手段。但术后5年生成率仅50%-65%。综合个体化治疗方案非常重要。第六页，共五十六页，编辑于2023年，星期二四、组织病理学两种形态：梭型细胞和上皮样细胞梭型细胞70%上皮样细胞20%混合型10%第七页，共五十六页，编辑于2023年，星期二肿瘤大小不一形态多种多样大多数肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，可有出血、坏死、囊性变等继发性改变四、组织病理学第八页，共五十六页，编辑于2023年，星期二第九页，共五十六页，编辑于2023年，星期二第十页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃间质瘤标本及病理第十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二四、组织病理-免疫组化

GIST具有多向性分化特点，必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。

CD117

强阳性接近100%诊断率。

CD34阳性

约60%-80%诊断率。

这是病理诊断GIST的最重要标准。第十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期二CT扫描常规序列CT平扫（无对比剂注入）CT增强（静脉注入含碘对比剂）动脉期门脉期延迟期检查方法五、胃肠道间质瘤CT/MRI表现第十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期二MR扫描常规序列Axi:fsT2WI、T1WI、3DDEIN/OUT、DWI、LAVA+C（动态三期、加扫延迟期3-5分钟）Cor:fsT2WI、MRCP、LAVA+CSag：fsT2WI、LAVA+CSignaHDx3.0T检查方法第十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期二五、胃肠道间质瘤的CT表现CT平扫：圆形或类圆形软组织肿块，少数呈不规则形或分叶状。大多数边界清楚光整，向腔内、腔外或同时向腔内、外突出。多呈较均匀等密度，也可出现坏死、囊变及出血，中心多见；少见钙化。

CT值约为30Hu。可与胃肠腔相通，形成气液平面。第十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期二CT平扫胃体大弯侧腔外为主、腔内外生长的团块状等密度肿瘤，中央见小囊状坏死。病理为间质瘤，中度危险性。第十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期二五、胃肠道间质瘤的CT表现

CT增强扫描：

均匀强化增强前后（静脉期）CT值增加约20Hu不均匀强化

增强前后（静脉期）CT值增加约35Hu实性成分强化，其内小囊状坏死无强化中央大片坏死无强化，周边中度或明显强化环形强化，中央可见辐射状的血管结构可有肝脏、腹膜、肺等转移，但淋巴结转移较少见第十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期二CT增强扫描第十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期二五、胃肠道间质瘤的MRI表现MRI平扫：形态：圆形、类圆形或分叶状肿块，边界清楚。信号：T1WI呈低或稍低信号，信号不均匀，部分出血灶可为片絮状高信号；T2WI以高或稍高信号为主，内部可见液化坏死；周边可见环形细线样T1WI、T2WI呈低信号包膜。增强扫描：肿块实性部分不均匀强化，静脉期较动脉期显著，坏死、囊变区无强化。第十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期二Axfs-T2WIAxT1WI第二十页，共五十六页，编辑于2023年，星期二Corfs-T2WIDWI第二十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二LAVA+CCorLAVA+C第二十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期二CT能反应病灶的形态、范围、内部结构及与邻近周围器官的关系。MRI通过信号的改变，能反应病灶的成分，对坏死、囊变成分的检出明显优于CT，另外它通过三维成像，直接反应病灶与周围脏器的关系，对病灶的范围及定位判断常优于CT。MRI优势第二十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期二五、胃肠道间质瘤的分型

1）粘膜下型---内生性生长

2）肌壁间型---混合性生长

3）浆膜下型---外生性生长

4）胃肠道外型（EGIST）：＜5%发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱、胆囊、胰腺及子宫），可能与Cajal细胞也在这些组织中存在有关。第二十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期二1）粘膜下型---内生性生长

肿块从黏膜下向腔内生长突出，与管壁有蒂相连胃--胃体部多见小肠--十二指肠降段、水平段空回肠--肠梗阻第二十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期二hepatictuberculosis粘膜下型---内生性生长第二十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期二粘膜下型---内生性生长第二十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期二2）肌壁间型---混合性生长

肿瘤同时向腔内外生长突出，胃壁或肠壁增厚容易引起消化道出血—粘膜破溃形成溃疡第二十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期二肌壁间型---混合性生长第二十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期二3）浆膜下型---外生性生长

肿瘤从浆膜下向壁外生长突出，与管壁基底有蒂相连，境界清楚，一般与周围组织无粘连。第三十页，共五十六页，编辑于2023年，星期二浆膜下型---外生性生长第三十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二浆膜下型---外生性生长第三十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期二4）胃肠道外型

肿瘤起源于胃肠道管壁以外其它腹部部位（如网膜、肠系膜、腹膜后、胆囊、胰腺、膀胱及子宫）表现为：腹部孤立性软组织肿块，往往缺乏特征性，诊断较困难。第三十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃肠道外型第三十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃肠道外型第三十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期二影像学良恶性区分良性肿块直径多＜5.0cm，密度均匀，与胃肠壁等密度，均匀强化，很少有坏死，边缘清晰光整，无分叶，与邻近结构无粘连、浸润恶性：肿块直径多＞5.0cm以上，边界不清或清，呈分叶状；容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移；密度明显不均，瘤内实体组织强化较良性者强化明显，中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面第三十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃外生性间质瘤，伴钙化，囊性变第三十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃底间质瘤，伴溃疡形成第三十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃外生性间质瘤囊变、坏死第三十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期二GIST伴大片状出血第四十页，共五十六页，编辑于2023年，星期二关于GIST的良恶性按Levin等的标准GIST的良恶性可分为三类：1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤>5.5cm,肠道肿瘤>4cm；核分裂相胃部肿瘤>5/50HPF，肠道肿瘤>1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状；3）不具备上述指标者为良性，据统计GIST10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%，潜在恶性随时间推移转变为恶性。所以GIST无真正良性！

第四十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二GIST病理危险度第四十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期二病理示：低度危险性核分裂相2/50HPF免疫组化：CD117+CD34+病理示：多灶性，高度危险性核分裂相15/50HPF免疫组化：CD117+++CD34++++第四十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期二术中见胃体后壁可触及一8x5cm肿物，质中，包膜完整。（浆膜下）术后病理：胃间质瘤，中度危险性，核分裂2-3/50HPF。免疫组化：CD117+

CD34++第四十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期二病理示：小肠间质瘤高度危险性第四十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期二病理示：空肠间质瘤伴囊变坏死高度危险性第四十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期二术后病理示：贲门周间质瘤，高度危险性；肿瘤体积8cm×6cm×3cm，累及贲门全周；核分裂像数>10个/50HPF，病灶内出血。免疫组化CD117+++CD34++第四十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期二病理示：贲门下小弯侧间质瘤，高度危险性，核分裂象约32个/50HPF，免疫组化：CD117+++

CD34+++软组织肿块向胃腔内突入，境界不清，密度不均，增强较明显不均匀强化；肿块大小约5.5cm×4.0cm×3.5cm第四十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期二

病理示：回肠间质瘤，高度危险性。免疫组化：CD117+++

CD34+++

盆腔左侧大小约7.27*6.69cm肿物，边界欠清，密度不均，以向腔外生长为主第四十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期二胃小弯侧肌壁间间质瘤，瘤体大小11cm×8cm×6cm，呈多灶性，高度危险性核分裂像15个/50HPF。第五十页，共五十六页，编辑于2023年，星期二GIST术后复发，胰腺及脾脏受侵、腹水第五十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期二六、鉴别诊断GIST主要与消化道腺癌、淋巴瘤、类癌和平滑肌肿瘤相鉴别:1、消化道腺癌:多起源于粘膜层,腔内型多见,不规则肿块,管壁增厚、僵硬,较早出现淋巴转移。2、淋巴瘤:胃壁弥漫增厚,粘膜僵硬粗大,多发不规则充盈缺损,