肝脏血管平滑肌脂肪瘤幻灯片

病理及临床表现血管平滑肌脂肪瘤（AML)示起源于肝脏间叶组织的良性肿瘤，病理上由平滑肌细胞、厚壁血管及脂肪细胞组成。根据脂肪、血管及平滑肌比例的不同又称血管脂肪瘤和髓样脂肪瘤（有造血功能）。病理上AML分为四型：混合型（最常见）、脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型。当前第1页\共有26页\编于星期五\12点AML多见于肾脏，肝脏少见，发病机制不清，女性多见，右叶居多。大多数无明显症状及体征，多由体检发现。无恶变倾向。当前第2页\共有26页\编于星期五\12点CT及MR表现CT诊断上具有多样性表现。可表现为边缘清楚的低密度灶。典型者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布,也可见平滑肌密度,呈多房囊实性。脂肪成分：脂肪成分的存在是AML的特征之一，但病灶内脂肪组织的含量有很大差异，可由5％至90％。当前第3页\共有26页\编于星期五\12点中心血管影：可见病灶中心血管影，呈点状、条状或扭曲的高密度影。发现其中有血管影，特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。增强扫描：富血供肿瘤。但因其成分多种多样，因此大多数病灶强化不均匀。大多数病灶边界不清，也反映了AML无包膜，和正常肝实质界限不清；当前第4页\共有26页\编于星期五\12点典型征象：软组织成分和脂肪成分并存，软组织部分中度强化，病灶组织在门脉期和肝脏同密度等特征当前第5页\共有26页\编于星期五\12点图１ＨＡＭＬ脂肪瘤型ａ．ＣＴ平扫示肝右后上段类圆形以脂肪密度主的混杂密度病变其内见多发扭曲增强的血管断面白箭ｂｃ示病变内脂肪病灶未见强化其内扭曲血管呈明显均强化ｄ．病理组织学切片病灶以脂肪细胞为主其间见小血管ＨＥ×１５０当前第6页\共有26页\编于星期五\12点ＨＡＭＬ血管瘤型ＣＴ及病理切片图ａｃ．ＣＴ示尾状叶类圆形混杂密度病并突入肝胃韧带病变内见较多粗大的强化血管影并持续性强化白箭ａ．平扫ｂ．动脉ｃ．门静脉期ｄ．病理组织学切片见明显厚壁瘤样扩张的血管ＨＥ×３００当前第7页\共有26页\编于星期五\12点ＨＡＭＬ肌瘤型ＣＴ扫描及病理切片图ａ．平扫示肝右前叶类圆形稍低密度影白箭病灶边界清楚密度不均匀ｂ．ＣＴ增强扫描动脉期呈明显均一强化强化程度明显高于同期正常肝实质ｃ．门脉期病灶持续强化强化略低于同期肝实质病灶边缘见扭曲血管影ｄ病理组织学切片以平滑肌成分为主其内见小血管少量脂肪细胞ＨＥ×１５０当前第8页\共有26页\编于星期五\12点多发ＨＡＭＬ的ＣＴ扫描及病理切片图ａｃ．ＣＴ示肝右叶内巨大混杂密度类圆形病变白箭内脂肪密度较少增强后呈明显不均一持续性强化内见较多迂曲的小血管影肝尾叶另见一脂肪密度为主的ＨＡＭＬ病灶黑箭增强后内见强化的结节状影ａ．平扫ｂ．动脉期ｃ．门静脉期ｄ．病理组织学切片病灶内血管平滑肌脂肪３种成分混存当前第9页\共有26页\编于星期五\12点ＨＡＭＬ伴出血的ＣＴ扫描及病理切片图ａ．平扫示肝左外叶不均匀密度占位性病变内见结节状稍高密度出血灶白箭ＣＴ值约５７Ｈｕ手术证实ｂ．动脉期矢状位内可见明显强化的粗大的血管影黑箭ｃ．门脉期强化稍减低其内仍可见持续强化的粗大血管影黑箭ｄ．病理组织学切片以平滑肌成分为主其内见小血管少量脂肪细胞ＨＥ×１５当前第10页\共有26页\编于星期五\12点当前第11页\共有26页\编于星期五\12点当前第12页\共有26页\编于星期五\12点当前第13页\共有26页\编于星期五\12点鉴别诊断

CAS49岁12年12月右肾平滑肌瘤射频术后，14年7月年因腹胀痛，CT示肝内占位，9月复查病灶增大。CEA/AFP/Ca199指标未见增高无肝炎病史当前第14页\共有26页\编于星期五\12点当前第15页\共有26页\编于星期五\12点当前第16页\共有26页\编于星期五\12点CASE28102554337女51岁体检发现肝占位乙肝、戊肝。CEA/AFP/Ca199/Ca125指标未见增高当前第17页\共有26页\编于星期五\12点当前第18页\共有26页\编于星期五\12点当前第19页\共有26页\编于星期五\12点肝癌含脂肪成分AML及肝癌脂肪变性不易鉴别病理AML为成熟脂肪细胞，可伴有空泡变性，肝癌为肝细胞脂肪变性。厚壁血管为主的AML与HCC强化方式一致脂肪中见到血管影有诊断意义，中心血管影的显示高度提示AML的诊断。AML通常无肝硬化病史，患者表现为上腹部疼痛，或者出血而引起的剧烈疼痛。肝脏AML与乙肝病史和肝功能损害无直接相关性。本病常无明确的既往病史,肝功能无明显异常,血清甲胎球蛋白多为阴性。当前第20页\共有26页\编于星期五\12点

癌细胞内外脂肪堆积当前第21页\共有26页\编于星期五\12点血管瘤T2WI相可出现“亮灯征”，与血管瘤相似。中心血管影有助于鉴别当前第22页\共有26页\编于星期五\12点当前第23页\共有26页\编于星期五\12点肝错构瘤极罕见先天性肝脏肿瘤样畸形。起源于内胚层和中胚层两类。起源内胚层分为实质性错构瘤（以肝细胞为主体）和胆管错构瘤（以胆管和纤维胶质基质的增生为主体）起源于中胚层分为间质性错构瘤（以间质性组织的增生为主体）和血管性错构瘤（以血管和纤维组织增生为主体）。当前第24页\共有26页\编于星期五\12点幼儿多见，男女比例为3：1。CT平扫策划国内分房性低密度囊性肿块，边界清晰，间隔可强化，囊内壁及间隔光滑整齐，也可