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特发性门静脉高馬症名称882Banti:班替氏综合征(Banti'ssyndrome)1902Gilbert:门静脉高压征(Portalhypertension)1962RamalingasWami:非硬化性门脉纤维化(NoncirrhoticPortalfibrosisNCPF)1965Mikkelsen:肝内门静脉硬化症(HepatoportalsclerosisHPS)Boyer:(IdiopathicportalhypertensionIPH)定本病为一种原因不明、临床上以有脾肿大、贫血、门静脉高压为特征而无肝硬化或肝外门静脉或肝静脉梗义阻的疾病,并排除血吸虫病、血液病门脉与肝静脉血栓形成以及先天性肝纤维化。该病在约占的34.1%、印度为25%、伊朗为21%、美国为10%病因化学物质:慢性砷中毒、铜、氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。腹腔内感染:腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。病毒性炎症:乙肝病毒(并发)环境与饮食习惯有关:粘土异食癖。免疫异常及遗传因素:病理门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏、消失。Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。

肝内外门静脉内均有新旧血栓形成脾血栓性静脉炎汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张汇管区纤维化及炎性细胞浸潤肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化病理进程IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少、门脉压力升高(窦前性门静脉高压)→脾大,脾亢→肝供血下降,肝功不良→肝硬化(合并肝炎)→混合性肝硬化门静脉高压机理令前向血流学说(Forwardflowhypothesis)门脉血流量增加占高压形成40%∞血管扩张物质增加:胰高血糖素(Glucagon)、前列腺环素(PGI2)∞血管活性肠肽(VIP)、胆盐(C)、腺甘(AD)胃泌素(GT)、r氨基丁酸(GABA)、一氧化氮(NO)。勹静脉对缩血管物质敏感性增高∞内毒性血症。后向血流学说(Backwardflowhypothesis)脉阻力增加,占高压形成60%∞肝血管床减少∞肝窦毛细血管化∞门体分流增加,肝动脉-门静脉短路形成肝内血流流出道受门静脉血管收缩,门静脉血管壁增厚门静脉症分类肝前性:先天性门静脉闭塞;门静脉、脾静脉血栓形成;肝动脉-静脉瘘。【PVP↑↑WVP(-)ⅢPG(-)肝性窦前性:血吸虫病、肝豆状核变性、先天性肝纤维化PWP↑wVP(-)HVPG窦性:肝炎后肝硬化、特发性门脉高压症、药物性肝病酒精性肝病【PVP↑↑ⅦVP↑↑PG↑】。窦后性:肝内肝静脉血栓形成,部分性结节形成肝内小肝静脉栓塞形成。【PVP↑↑WVP↑↑ⅢPG↑↑】。肝后性:Budd-chiariSynd、缩窄性心包炎、重度心力衰竭【PWP↑↑WWP↑↑HPG(-)】行病学日本:30~50岁,男:女=1:3门静脉高压症:20%~30%。印度:20~40岁,男:女2~4

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