心血管系统疾病-先天性心脏病

PAGEPAGE1心血管系统疾病——先天性心脏病【概述】先天性心脏病（简称先心病）(CHD)是心脏大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心脏大血管解剖结构0.1%～0.8%。（一）病因与发病机制心脏的胚胎期发育在受孕后第3～8周完成。特别需要24周即有循环作用，到第8室。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某部分发育障碍，从而形成各种类型先心病。目前对绝大部分先心病患者的病困还不十分清楚，可以肯定的是先心病的发生与遗传和环境因素有关。（二）病理生理正常新生儿的心脏在出生后发生一系列的变化（关闭、动脉导管闭合、肺血管阻力降低）分的畸形则可能导致血流动力学改变。根据血流动力学结台病理生理变化，先心病可分为以下3类：（无紫绀型同时因体循环血量减少，会出现活动耐力差、生长发育受限的现象，表现为多汗、吃奶费力、活动后呼吸急促明显、严重时点头样呼吸，身高、体重不及正常同龄儿。随着左向右的分流，肺动脉压力会逐渐升高，当哭闹或屏气等情况下致右心室和肺动脉压力进一步增高时，出现暂时的心内右向左分流，表现为紫绀的出现。随着肺动脉压力的进一步升高、逐步高于体循环压力，会出现静息状态下的右向左分流，临床表现为持续的紫绀状态，此时即称为艾森曼格综合征，此类型以房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭最多见。右向左分流型（紫绀型：患儿主要症状为紫绀，病种不同出现紫绀的时间也有所区别。法洛氏四联征是最常见的右向左分流型先心病，出生时往往无紫绀出现，随患儿生6行性加重。缺氧发作是法洛氏四联征常见的症状，多在患儿晨起、哭闹、活动量增加时出现，表现为烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促等。对于会行走的较大患儿，行走后蹲踞现象是法洛氏四联征的典型症状。由于肺循环血量少，一般法洛氏四联征患儿较少患肺炎，但也有部分患儿因体质较弱则患肺炎次数并未减少，另外因为紫绀、缺氧，这些患儿的活动耐力及生长发育也是明显受限的。静脉之间无异常通路或分流，以肺动脉狭窄、主动脉缩窄最常见。【临床表现及体格检查】况、皮肤粘膜、心脏及周围血管这几方面。高压者还可见差异性紫绀。心脏视诊因心脏增大多可见心尖搏动明显，尤其是左心明确心脏位置及大小，用于判断是否有心脏扩大。心脏听诊在先心病查体中尤其重要，听诊内容包括心率、心律、心音、额外心音、杂音及心包摩擦音。心功能差时心率多偏快，听诊时注意排除心律不齐现象。杂音的听诊尤其重要，包括杂音的最响部位、时期、性质、传导及强度。如胸骨左缘第Ⅲ、Ⅳ肋间的收缩期杂音多为室间隔缺损，性质多粗糙。胸骨左缘第Ⅱ肋间的收缩期杂音多为房间隔缺损，性质多柔和，而在该位置若闻及喷射性收缩期杂音则多为肺动脉狭窄，同样的位置若为连续性、机器样杂音则多为动脉6收缩期的Ⅰ、Ⅱ级杂音有时仅为生理性杂音，但舒张期杂音多为病理性。而有些先心病则无杂音存在，如右肺动脉起源异常，同时左向右分流型先心病合并重度肺动脉高压时分流压差较少、甚或出现双向分流，此时杂音也不明显。肺动脉P2进，而肺动脉狭窄时P2减低，甚至消失。部分先天性心脏病在周围血管中也有阳性表现，如动脉儿测量四肢血压很重要。【辅助检查】（一）胸片右位心合并先心病的概率低。在左向右分流型先心病中，肺纹理增多是明显的。肺门型先心病肺纹理均为减少的，如完全型肺静脉畸形引流（，其氧合后肺静脉血与体循环静脉血混合后供应肺动脉高压；动脉导管未闭患儿因动脉水平左向右分流，除（二）心电图先天性心脏病术前十二导联心电图可提供以下信息（2）（3）是否存在可能影响手术结果的心肌问题（4）取得一个以后用于术后对照的参照基准。分析PQRS波电轴方向、PRQV导联呈rSR’模式，提示右室肥I（三）超声心动图2070前主要应用于心脏检查的有M型超声心动图法、二维超声心动图法、多普勒超声心动图法及多普勒彩色血流显像。这些检查技术的应用使超声心动图成为诊断各种心脏病不可MX系统，从而使代表界面反射的前后跳动的光点顺时间而展开，其轨迹在示波屏形成曲线，称超声心动图曲线。在一些标准或单晶体声束加快机械扫描器对心脏与大血管探查所取得表示血流朝向探头、