血液病常识-课件

血液病常识涂金明血液病概念血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。血液生成血液是血管中流动着的粘稠液体，分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆（50～60%），有形成分指血细胞（40～50%）。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞，出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液成分血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。血液功能红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲体内的酸碱平衡。。血液功能白细胞则是炎症反应的第一线的卫士，聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核－巨噬细胞系统来完成。血液功能血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职，共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态红细胞生理红细胞的生存时间为100－120天，因此体内每天约有1／120红细胞被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。红细胞生理红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形。红细胞生理衰老的红细胞10％在血管内破坏，但绝大部分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬。红细胞生理肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。其它器官的单核－巨噬细胞也有清除异常红细胞的能力，但效率较小。贫血的根本原因由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6－8倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的1／12），每天约有75g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。贫血的根本原因由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。粒细胞生理粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在循环中停留时间短，半存留期为6－7小时，然后进入组织内再重往血管内，成熟中性粒细胞存活期为9天。主要被单核－巨噬细胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外。粒细胞生理单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环，其半衰期为71小时，以后进入组织成为组织巨噬细胞。淋巴细胞生理淋巴细胞可分为短寿及长寿两群，前者存活4－5天，后者经数月或数年未分裂而存活。二者功能上的意义还不清楚。淋巴细胞可在静脉－淋巴间进行循环，在其寿期内可往返循环达数百次之多。血小板生理血小板的寿命为7－10天，衰老的血小板为单核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不同，在骨髓中并无储备，如血小板被大量破坏，则恢复较慢，至少3－5天始能恢复正常，这正是巨核细胞成熟至产生血小板所需要的时间。当骨髓功能发生严重障碍时，首先出现的症状为粒细胞缺乏所致的感染，随之为血小板减少所致的出血倾向，最后出现贫血，而淋巴细胞减少所致的免疫功能低下则十分隐袭而且迟缓。诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测外周血图片血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润

掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。急性白血病临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜眼睾丸中枢神经系统血液病体征皮肤苍白，贫血貌。皮肤出血点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，女性阴道出血。并发DIC有消化道出血，血尿，颅内出血。胸骨压痛。肝脾淋巴结肿大。血液病常用的检查

血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测（形态学细胞遗传学细胞免疫学细胞分子生物学）外周血涂片外周血涂片外周血图片过氧化物酶染色中性粒细胞碱性磷酸酶染色酯酶染色铁染色血细胞化学染色造血干细胞的发育

高度自我更新的能力多向分化的能力造血干细胞的特点

全能干细胞

髓系干细胞

淋系干细胞

髓系祖细胞

淋系祖细胞

(非淋)各系原始细胞

原始淋巴细胞血细胞的生成图（1）

原始细胞

幼稚细胞

成熟细胞

早幼中幼晚幼粒细胞系列原粒早幼粒中幼粒晚幼粒粒细胞红细胞系列原红早幼红中幼红晚幼红红细胞单核细胞系列原单幼单单核细胞巨核细胞系列原巨幼巨成熟巨核细胞淋巴细胞系列原淋幼淋淋巴细胞

原浆幼浆浆细胞血细胞的生成图（2）胞体大小大小胞核大小大小核仁有无染色质细致粗核形圆形椭圆形肾形杆状分叶胞浆量少多嗜碱性强弱、消失特异性颗粒无有血细胞的发育规律

原始细胞形态学共同特点胞浆嗜碱性胞浆常无颗粒核染色质细致核仁有、清楚高核浆比骨髓细胞成分比例骨髓细胞参考值粒细胞系统占比例最大，约1/2强。一般原始粒细胞<0.02，早幼粒细胞<0.05，以中性杆状核最多，其比值大于分叶核细胞，也多于晚幼粒细胞，嗜酸性粒细胞<0.05，嗜碱性粒细胞<0.01。骨髓细胞参考值红细胞系统占骨髓第二位（有核红细胞），约占1/5左右，以晚幼红细胞居多，中幼红细胞次之，原始红细胞<0.01，早幼红细胞一般<0.05，无巨幼红细胞。骨髓细胞参考值淋巴细胞约占1/5左右，小儿偏高，有时可达0.4，单核细胞一般<0.04，浆细胞一般小于0.015。骨髓细胞参考值非造血细胞，如网状细胞、吞噬细胞、组织嗜碱性细胞等可少量存在，它们的比值虽然很低，但却骨髓有成份的标志。骨髓细胞参考值巨核细胞计数尚没有统一方法，一般全片巨核细胞数7-35个，其中原始巨核细胞占0～0.01，幼稚巨核细胞0～0.05，颗粒性巨核细胞0.1～0.3，产生血小板巨核细胞0.44～0.60，裸核巨核细胞0.08～0.3。由于产生血小板巨核细胞在骨髓中停留时间很短，一旦有血小板产生，立即将血小板释放出去，所以在实际工作中，正常骨髓中往往以颗粒型巨核细胞为主，裸核巨核细胞次之。

再生障碍性贫血骨髓小粒白血病实质白血病是一类造血干、祖细胞恶性克隆性疾病，白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力而停滞在细胞分化的较早阶段，在骨髓及其他造血组织中大量堆积而导致一系列临床症状。传统诊断方法其传统的诊断方式是依据骨髓涂片细胞形态学分析，按照上世纪70年代英法美7位学者提出的FAB分类系统进行分型诊断的。传统诊断方式局限性但随着医疗技术的不断进展，单纯的骨髓形态学诊断因无法全面反映白血病的分子生物学，遗传学特征，不能更好的进行治疗方案选择和进行预后评价。血液病MICM诊断技术而由世界卫生组织2000年制定的新分型系统解决了这一难题，该分型系统通过形态学、免疫学，细胞遗传学，及分子生物学（MICM）相结合的方式对白血病进行诊断血液病研究所血液病形态病理研究室遗传性研究室中心实验室白血病MICM诊断的实验平台,硬件技术

先进的形态学分析显微镜系统骨髓病理塑料包埋切片机高分辩染色体显带及荧光原位杂交实时定量PCR流式细胞仪.检查项目染色体融合基因免疫分型