成人still病演示文稿

成人still病演示文稿当前第1页\共有46页\编于星期六\6点优选成人still病Ppt当前第2页\共有46页\编于星期六\6点历史回顾1897年病理学家GeorgeF.Still首先在幼年型RA中报道本病（全身型）Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述。1971年EricBywaters正式定名本病“成人Still病”当前第3页\共有46页\编于星期六\6点概述

成人发病即为成人still病，约12%为儿童期发病迁延而来。曾经用过的名称变应性亚败血症Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群成人发病的幼年型类风湿性关节炎成人急性发热性幼年风湿病性关节炎当前第4页\共有46页\编于星期六\6点定义

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。

当前第5页\共有46页\编于星期六\6点流行病学性别：女›男，男：女=1:2年龄：16-35岁（75%‹35岁），但此年龄段以男性为主。

›46岁者极少数，但此年龄段以女性为主。少数在幼年发病。当前第6页\共有46页\编于星期六\6点病因及发病机制病因不清，和反应性关节炎相似遗传因素？感染因素？免疫因素？当前第7页\共有46页\编于星期六\6点病因-感染因素

病毒：腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒细菌：耶尔森菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、布氏杆菌报道被发现感染因素，有未被证实的。当前第8页\共有46页\编于星期六\6点病因-遗传因素当前第9页\共有46页\编于星期六\6点病因-免疫异常当前第10页\共有46页\编于星期六\6点当前第11页\共有46页\编于星期六\6点当前第12页\共有46页\编于星期六\6点当前第13页\共有46页\编于星期六\6点当前第14页\共有46页\编于星期六\6点当前第15页\共有46页\编于星期六\6点当前第16页\共有46页\编于星期六\6点当前第17页\共有46页\编于星期六\6点当前第18页\共有46页\编于星期六\6点当前第19页\共有46页\编于星期六\6点当前第20页\共有46页\编于星期六\6点当前第21页\共有46页\编于星期六\6点当前第22页\共有46页\编于星期六\6点当前第23页\共有46页\编于星期六\6点当前第24页\共有46页\编于星期六\6点当前第25页\共有46页\编于星期六\6点当前第26页\共有46页\编于星期六\6点当前第27页\共有46页\编于星期六\6点

组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、淋巴结、滑膜、肌肉影像学检查：主要是各个大小关节，MRI有助于早期诊断。当前第28页\共有46页\编于星期六\6点当前第29页\共有46页\编于星期六\6点Yamaguchi标准主要标准：1.关节痛〉2周

2.持续或间断发热〉39度〉1周

3.典型皮疹：持续性皮疹不是该病特征

4.WBC〉10*10e9/L、N〉80%

次要标准：1.咽痛

2.淋巴结肿大和（或）脾大

3.肝功异常

4.类风湿因子和抗核抗体阴性排除标准：1.感染性疾病

2.恶性肿瘤

3.风湿性疾病当前第30页\共有46页\编于星期六\6点Cush标准主要诊断标准（每项2分）

1.每日发热〉39度

2.一过性皮疹

3.WBC〉12*10e9/L+ESR〉40mm/h4.类风湿因子及抗核抗体阴性

5.髋骨关节僵硬次要诊断标准（每项1分）

1.发病年龄〈35岁

2.关节炎

3.前驱咽痛

4.网状内皮系统或肝功异常

5.浆膜炎

6.颈部或跗骨关节僵硬判断：可能的：总分10分并观察12周确诊的：总分10分并观察6个月当前第31页\共有46页\编于星期六\6点Fautrel诊断标准主要标准：1.发热〉﹦39度

2.关节痛

3.短暂皮疹

4.咽炎

5.中性粒细胞〉﹦80%6.糖化铁蛋白﹤﹦20%次要标准：1.斑丘疹

2.WBC〉﹦10*10e9/L判断：4个主要标准或3个主要标准+2个次要标准当前第32页\共有46页\编于星期六\6点当前第33页\共有46页\编于星期六\6点当前第34页\共有46页\编于星期六\6点注意事项须强调指出的是成人Still病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断属于临床性诊断。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。当前第35页\共有46页\编于星期六\6点当前第36页\共有46页\编于星期六\6点治疗当前第37页\共有46页\编于星期六\6点一线治疗-NSAIDs仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量。定期复查，注意不良反应。当前第38页\共有46页\编于星期六\6点糖皮质激素建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，病程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。有系统损害，病情较重者应使用中到大剂量激素，也可用甲泼尼龙冲击。当前第39页\共有46页\编于星期六\6点DMARDs最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。激素仍不能控制发热，或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用。包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP）、环孢素A（CsA）。当前第40页\共有46页\编于星期六\6点其他药物

环孢菌素、硫唑嘌呤、金制剂、青霉胺、吗替麦考酚酯（骁息）、羟氯喹、环磷酰胺等均有临床治疗有效的报道，但疗效仅约40%左右。当前第41页\共有46页\编于星期六\6点二线药物甲氨蝶呤优于上述药物，70%的患者可达到完全缓解或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。在控制AOSD疾病活动和激素剂量是有效的。然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。当前第42页\共有46页\编于星期六\6点三线药物包括生物制剂和试验用药IL-1受体拮抗剂TNF-α抑制剂当前第43页\共有46页\编于星期六\6点转归自限型：患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，40-50%。反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发作，间歇期完全缓解。慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿性关节炎。当前第44页\共有46页\编于星期六\6点预后治疗时间：通常达到临床和实验室指标缓解中位数为10个月，达到缓解停药中位数为32个月。AOSD的总体预后较好，5年存活率可达90-95%。发病初出现皮疹、多关节炎（尤其是肩和髋受累）易出现慢性关节炎。当前第45页\共有46页\编于星期六\6点病例举例分析（1）一般情况：女，73岁。农民。（2）既往史：体健。无烟酒等不良嗜好。（3）主诉：间断发热3个月。（4）现病史：3个月前无明显诱因出现间断发热伴乏力,体温多于下午或晚上升高,最高达38.8度,发热时不伴寒战,无咳嗽,咳痰,自行应用消炎痛栓热退,但1~2日后再次发热。就诊于当地医院,肺CT检查