新制先心病总论

新制先心病总论第一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三总论一、概述

先天性心脏病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。

outline第二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三发病率：7-8‰

34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。

（4.05-12.3‰）incidence第三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三室间隔缺损

VSD

房间隔缺损

ASD

动脉导管未闭

PDA

法洛四联症

TOF发病情况ventricularseptaldefect

atrialseptaldefect

patentductusarteriosustetralogyofFallot第四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三胚胎时期的心脏发育3周8周二第五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三（一）心管的形成静脉窦原始心房原始心室心球动脉干cardiactubevenoussinusprimitiveatriumPrimitiveventriclebulbofheartarteriosustruncus第六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第九页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第十七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三心脏的形成（二）胚胎第2周开始形成

第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心第十八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三1、房间隔的形成

interatrialseptum第十九页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第一房间隔第一房间隔心房腔前背部心内膜垫第二十页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二十一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三筛孔样吸收Ostiumprimum第二十二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二房间孔Ostiumsecundum筛孔样吸收第二十三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二十四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二房间隔第二纵隔第二十五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二十六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二十七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三Foramenovale第二十八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第二十九页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三Endocardialcushion2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔

室间孔

interventricularseptum

第三十四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长

aorta

pulmonary

artery

第三十五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三肺动脉主动脉aorta

pulmonary

artery

第三十六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第三十八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三胎儿血液循环及出生后的改变（一）胎儿血液循环

三fetalcirculation第三十九页，共六十一页，编辑于2023年，星期三下腔静脉静脉导管卵圆孔脐静脉胎盘主动脉脑、上肢左路ViaSinisterUmbilicalveinInferiorvenacavaRVRALALV门静脉、肝循环、肝静脉placenta第四十页，共六十一页，编辑于2023年，星期三上腔静脉腹腔脏器、四肢右路ViaDexter肺动脉导管主动脉肺动脉脐动脉胎盘RARVLVLA第四十一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三第四十二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝>心、脑、上肢＞下半身第四十三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三（二）出生后血液循环

第四十四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三卵圆孔左房压力大于右房时功能闭合，出生后5－7月解剖闭合出生后第四十五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三动脉导管血流停止功能关闭3个月或1年内解剖关闭。

第四十六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带第四十七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三四病因pathogeny

第四十八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三内在因素（遗传因素）8％单基因突变多基因突变染色体畸变7,12,15,2122第四十九页，共六十一页，编辑于2023年，星期三外在因素（环境因素）2％宫内感染其他辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等第五十页，共六十一页，编辑于2023年，星期三内在因素＋外在因素（遗传因素＋环境因素）90％第五十一页，共六十一页，编辑于2023年，星期三并发症心力衰竭感染性心内膜炎肺炎咯血脑栓塞脑脓肿五complications

heartfailureinfectiveendocarditispneumoniahemoptysiscerebralembolismbrainabscess第五十二页，共六十一页，编辑于2023年，星期三分类

六classification

left-to-rightshunttype

right-to-leftshunttypenonshunttype右左分流型(青紫型)VSD、ASD、PDAF4、TGA左右分流型(潜伏青紫型)单纯肺动脉狭窄、右位心无分流型(无青紫型)第五十三页，共六十一页，编辑于2023年，星期三左右分流型：正常情况下

无紫绀剧哭、屏气、病理情况出现紫绀第五十四页，共六十一页，编辑于2023年，星期三右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流第五十五页，共六十一页，编辑于2023年，星期三辅助检查㈠X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片㈡心电图：房室肥厚、传导系统㈢超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。七auxiliaryexamination第五十六页，共六十一页，编辑于2023年，星期三㈣心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值<1.9vol%右室与右房差值<0.9vol%肺动脉与右室差值<0.5vol%㈤心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影bloodoxygencontent血氧含量第五十七页，共六十一页，编辑于2023年，星期三㈥放射性同位素心血管造影㈦数字减影(DSA)检查㈧MRI

第五十八页，共六十一页，编辑于2023年，星期三八诊断原则：

病史＋症状＋体征＋辅助检查

诊断和顺序分段诊断Diagnosisprinciple

historysymptomobj