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迟发性皮肤卟啉病大头医生编辑整理英文名称porphyriacutaneoustarda别名土耳其卟啉病;症状性卟啉病类别皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病ICD号E80.1概述迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda,PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病,1937年由WaldEnsnstrom首次命名临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕、粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。流行病学本病在世界各地均有报道,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),约10%的患者发生硬皮病样皮损,15%~20%的本病患者并发糖尿病:部分伴有肝硬化黄疸和高铁血症。我国中华皮肤科杂志1990年报道此病占同期卟啉病总数地23.9%。发病情况男性患者比女性多见。病因病因不明,一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病1遗传因素尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传2铁负荷过多肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者,铁质沉着为中度,用放血减轻铁沉着,或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解。病因停止放血或用铁剂可使缓解患者复发,说明铁与本病关系密切3散发型患者体内存在抑制酶活性因子有以下几种①肝内存在的抑制酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促进铁吸收。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常4杀虫药六氯化苯中毒引起本病流行六氯化苯为尿卟啉原脱羧酶抑制剂,其他如吸入的芳香烃类化合物,除锈剂等,均可引起人卟啉病。5.多肝脏良性和恶性肿瘤患者在无肝硬化情况下可合并卟啉病,有些患者的荧光反应仅见于肿瘤部位,机制不明。病因6丙型肝炎最近发现丙型肝炎是与散发性卟啉病有密切相关在部分地区,80%的散发型患者合并慢性丙型肝炎,丙肝病毒抑制卟啉原脱羧

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