甲状腺功能减退症诊治指南诊疗规范

甲状腺功能减退症诊治指南甲状腺功能减退症(简称甲减)系由多种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足，导致以全身新陈代谢率降低为特征的内分泌疾病。病因较复杂，以原发性者多见，其次为垂体性者，其他均少见。诊断一、临床表现可呈克汀病、幼年甲减和成人甲减三种表现。(一)克汀病(呆小症)低体温，少活动，少哭闹，反应迟钝，食欲不振，便秘。体格和智力发育障碍，严重者呆、小、聋、哑、瘫；一般有四肢粗短，骨龄延迟，鸭状步态，智力低下。有特殊面容：颜面浮肿，表情呆滞，鼻梁扁塌，眼距增宽，舌大唇厚、外伸流涎。地方性呆小病典型呈三组症候群：1．神经型：脑发育障碍、智力低下、聋哑、生活不能自理。2．粘液性水肿型：代谢障碍为主。3．混合型；兼有两型表现。(二)幼年甲减幼儿甲减似克汀病，程度较轻。较大儿童如成人，但体格矮小，青春期延迟，智力差，学习成绩差。(三)成人甲减1．怕冷少汗，贫血浮肿，皮肤干粗，体温偏低，少言寡语，乏力嗜睡。2．反应迟钝，行动迟缓，记忆减退，智力低下。3．心动过缓，血压偏低。4．胃酸缺乏，食欲减退，腹胀便秘。5．性欲减退，男性阳萎，女性月经量多，病久闭经。辅助检查(一)甲状腺功能：TSH(sTSH)升高，TT3或FT3下降，TT3或FT4降低，rT3明显降低。(二)甲状腺摄131I率低平。(三)抗体测定：抗甲状腺球蛋白抗体和抗微粒体抗体阳性、滴度增高者，考虑病因与自身免疫有关。(四)血常规：轻、中度贫血，多数呈正细胞正色素性、部分呈小细胞低色素性、少数呈大细胞高色素性贫血。(五)高脂血症。诊断要点(一)有无甲减1．有临床表现，血中T4、T3、FT3、FT3低于正常，可确诊有甲减。2．临床无症状，血中T4、T3、FT4、FT3值在正常低限值，仅有TSH升高，或TRH兴奋试验，TSH分泌呈现高反应，可诊断为亚临床甲减。(二)病变部位的诊断测定sTSH，高于正常为原发性甲减(甲状腺性)；低于正常为垂体或下丘脑性甲减。(三)病因诊断甲状腺性甲减可行辅助检查：1．甲状腺球蛋白抗体(TGA)，甲状腺微粒体抗体(MCA)或过氧化酶抗体(TPOAb)测定，有助于诊断桥本甲状腺炎。2．甲状腺肿大者可作甲状腺穿刺细胞学或病理检查。3．甲状腺同位素扫描有助筛选甲状腺结节性质。鉴别诊断(一)泌乳素瘤：伴垂体增大、高泌乳素血症者应排除。甲状腺性甲减伴溢乳甚至垂体增大者，补充甲状腺激素后可恢复正常。(二)贫血、肾炎、特发性水肿、冠心病等：早期轻型甲减应与之鉴别。(三)某些慢性疾病如肝硬化、肾炎等低血浆蛋白所致的低T3综合征：低T3，高rT3，TSH正常。治疗一、治疗原则：甲状腺素替代治疗，永久性者终身服用。开始用量和最佳维持量个体化。强调“早”、“正确维持”、“适量起始”、及“注意调整”。．二、治疗方案：(一)常用甲状腺素制剂：1．干甲状腺片：起始剂量为10－20mg／d，每1－4周增加10－20mg／d，维持量60－180mg／d1；2．左甲状腺素钠(L-T4):起始剂量为12.5－50ug／d，每l－4周增加25ug，维持量为100－200ug／d；3．对外周型甲状腺激素抵抗综合征，宜补充较大剂量的甲状腺激素。(一)对症治疗；有贫血者补充铁剂、维生素Bl2、叶酸等。(三)病因治疗三、预防原则(一)缺碘、手术、131I放疗等引起的甲减通过早期防治可减少发病；(二)抗甲状腺药物引起的药物性甲减，通过及时调整剂量可以避免；(三)胎儿、新生儿的甲减应通过筛选诊断，及时给予治疗。特殊临床表现及其治疗一、甲状腺功能减退性心脏病(简称甲减心)临床主要表现甲减症状和心脏的异常改变，如心包积液、心脏扩大、心律失常和心功能不全等。(一)诊断标准1．甲减诊断明确。2．有下列一项或一项以上的心脏异常改变：(1)明显的心律失常；(2)低电压；(3)心肌损害；(4)心脏扩大或心包积液。3．能排除其他原因的心脏病。4．甲状腺素治疗后多数痊愈或显著好转。(二)治疗包括病因治疗和对症治疗。1．应用甲状腺激素，强调从小剂量开始(尤其在老年人)。一般开始甲状腺片10－20mg／d或L-T412.5—50pg／d，2～6周后加量至40mg／d或L-T4100pg／d。一般用药3～4周后症状明显改善，每天最佳维持量因人而异。2．出现心功能不全时，用小剂量快速、短效强心剂(如西地兰等)治疗。3．适当限制水、盐摄入。4．明显贫血加用铁剂、叶酸、维生素B12等。二、粘液性水肿昏迷甲减患者在某些诱因下，如寒冷、感染、创伤、手术、麻醉及镇静剂、安眠药应用等，特别在寒冬季节，可导致体温过低、二氧化碳潴留、大脑功能障碍甚至昏迷等，又称甲减危象。预后差，病死率高达50％。（一)诊断标准1．原有甲减病史，有特征性的粘液性水肿表现。2．低体温。3．神经、精神障碍：癫痫样大发作，嗜睡，严重者呈木僵状态，甚至昏迷。呼吸微弱、无自主运动、肌张力松弛、腱反射消失，Babinski征阳性。4．实验室检查：(1)血清FT3、FT4，TT3，TT4降低，甲状腺性甲减TSH明显增高；(2)血钠、氯降低、血钾降低、正常或偏高；(3)血糖过低，(4)血气分析：PCO2增高，PO2降低；(5)ECG典型呈窦性心动过缓，肢体导联低电压，T波低平或倒置。(二)治疗1．给氧，保持呼吸道通畅，必要时用人工呼吸器。2．甲状腺激素制剂；首选左旋T3，40ug～120ug静脉注射，以后5ug～15ug静脉注射，每6小时一次至病人清醒后，改为口服甲状腺激素。如无注射液，可以L-T3或L-T4片剂或甲状腺片研细加水鼻饲，每4－6小时给予L-T320－30ug或L－T450－100ug或甲状腺片40mg－60mg。一般L-T410