耳聋和梅尼埃

耳聋和梅尼埃第一页，共五十四页，编辑于2023年，星期五梅尼埃病

menieresdisease

一、Definition：

meniere’sdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。第二页，共五十四页，编辑于2023年，星期五外耳中耳内耳内耳在耳部的位置示意图

内耳(迷路):Innerear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细

前庭

半规管

耳蜗第三页，共五十四页，编辑于2023年，星期五椭园囊utricle:椭园囊斑maculautriculi球囊saccule:球囊斑maculasacculi

膜半规管囊斑(位觉斑maculaestaticae)切面示意图膜囊断面示意图前庭感受器vestibularreceptormembranoussemicircularcanals:囊腔囊斑壶腹嵴cristaampullaris第四页，共五十四页，编辑于2023年，星期五半规管断面示意图壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞膜半规管

membranoussemicircularcanals壶腹嵴cristaampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/4第五页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

膜迷路:membranouslabyrinth

在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。第六页，共五十四页，编辑于2023年，星期五二、Classify：

1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 主症以波动感音神经聋和 耳鸣

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 主症以发作性眩晕和而胀 满感。第七页，共五十四页，编辑于2023年，星期五三、Etiologyandpathology（学说阶段）

1．耳蜗微循环障碍

2．内淋巴生成、吸收平衡失调

3．免疫反应与自身免疫anomal 4．膜迷路破裂第八页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

5．其它学说：内分泌功能障碍，病毒 infectionpathology积水 蜗管、球囊膨大 前庭膜推向前庭阶。 听毛cell

支持cell

螺旋器 退行变性

neverfibrinecell血管纹萎缩 神经节cell

内淋巴囊上皮皱褶变浅 上皮cell退变 囊壁纤维化第九页，共五十四页，编辑于2023年，星期五四、Clinicmanifestation1.Dizziness

突发旋转性Dizziness，持续数分钟 －数小时，伴恶心、呕吐、出冷 汗、面色苍白、血压下降。

Features

不伴头疼，无意识障碍。

2.Tinnitus

间歇或持续性

3.Hearingloss

单或双侧聋 恢复 下降 恢复 永久感音 经性聋

4.复听diplacusis第十页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

眩晕-旋转的幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。

旋转的陀螺第十一页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

一个观众站在题为《眩晕》的画前同心圆-画家对眩晕的表现第十二页，共五十四页，编辑于2023年，星期五五、Diagnosisanddifferentialdiagnosis

第十三页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

1．Examination

发作伴有自发性水平 眼震 1)Hearing 评价 初次发作，听力正常 多次发作，感音神经性聋第十四页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

2)前庭功能检查 初次发作，可正常 多次发作，前庭功能减退或丧失

3)甘油试验 glycerinetest

确基准听阈 禁食2小时 50％甘油 2.4～3.0／kg 隔1小时测听。 结果 250～1000Hz气导 听改善将≥15db为阳性

提示

耳聋系迷路积水引起， 处于波动性，部分可逆 新阶段。

4)影像学检查 表现正常 有助differentialdiagnosis第十五页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

2．Differentialdignosis 1)

突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、 眩晕、恶心、呕吐。

2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳 鸣、耳聋。

3)良性阵发性位置性眩晕(bengin paroxysmalpositionalvertigo)：反 复发作，但无耳鸣、耳聋、眩 晕发作与头位改变有关。

4)药物性前庭耳蜗损害 病人提示耳毒性药物史。

第十六页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

5)亨特氏综合征(Hunt’ssyndrome)

耳部带状疱疹和周围性面瘫。

6)

迷路瘘管或迷路炎 化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。

7)耳硬化症

8)非化脓性中耳炎。

9)听神经瘤

CT MRI。

10)其它 椎基底动脉供血不足 急性心血管疾病 暴发性脑炎。第十七页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

3．

Diagnosis

1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失

2)感音神经性耳聋

3)间歇性或持续性Tinnitus

4)耳胀满感

5)排除其它可引起眩晕的疾病。

第十八页，共五十四页，编辑于2023年，星期五六、Treatment第十九页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

1．发作期对症处理 急诊处理

抗组胺药 晕海宁50mg

扑尔敏4mg 50％葡萄糖40ml

静脉注射 维生素B6100mg

２．补液

严重呕吐时，给支持疗法。

第二十页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

2．间歇期药物治疗 无特效剂 １）血管扩张剂 ２）抗组胺剂 ３）中效或弱效利尿剂 ４）钙离子拮抗剂 ５）前庭功能破坏剂 链、庆直接 注射鼓室 ６）维生素类 ７）中成药。

第二十一页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

耳聋及其防治第二十二页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

耳聋(hearingloss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearingimpairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hardofhearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearinghandicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。第二十三页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

耳聋分类：

传导性聋(conductivehearingloss)；

感音神经性聋

(sensorineuralhearingloss)；

混合型聋(mixedhearingloss)．第二十四页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

耳聋分级：

WHO1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ

的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度等级

≤25dBA26～40dB轻度聋B41～55dB中度聋C(2级重听)56～70dB中重度聋D(1级重听)71～90dB重度聋E(2级聋)>91dB极度聋F(1级聋)第二十五页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

耳聋特征：

1突发性聋与进性性聋

2器质性聋与功能性聋

3先天性聋与后天性聋

4耳聋与语言

5耳聋与全身疾病第二十六页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

第一节传导性聋

(conductivehearingloss)

经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。第二十七页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

传导性聋：

骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在30～60dB之间，一般低频听力损失较重。

传导性聋第二十八页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

病因：

1．炎症

2.外伤

3.异物或其他机械性阻塞

4．畸形

治疗：

1．病因治疗

2．鼓膜修补术或各型鼓室成型术

3．选配适宜的助听器第二十九页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

第二节感音神经性聋

(sensorineuralhearingloss)

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。第三十页，共五十四页，编辑于2023年，星期五感音神经性聋：

听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。

感音神经性聋第三十一页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

病因及临床表现：

1.遗传性聋（hereditaryhearingloss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋（acquiredconginital)第三十二页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

2.非遗传性聋先天性聋（onhereditaryconginitalhearingloss)由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸梅毒、艾滋病耳毒性药物第三十三页，共五十四页，编辑于2023年，星期五3．非遗传性获得性感音神经性聋

(acquiredonhereditarysensorineural)

(1)突发性耳聋(suddensensorineuralhearingloss)

a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。

d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。

e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。第三十四页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

(2)药物性聋

(drug－inducedhearingloss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。第三十五页，共五十四页，编辑于2023年，星期五(noise-inducedhearingloss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz“V”型下降。(3)噪声性聋第三十六页，共五十四页，编辑于2023年，星期五(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。第三十七页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

(6)病毒或细菌感染性聋

(viresorbacteriainducedhearingloss)

常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。第三十八页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红细胞增多症、多发性硬化等。第三十九页，共五十四页，编辑于2023年，星期五(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径路改变、耳蜗硬化症。第四十页，共五十四页，编辑于2023年，星期五诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。第四十一页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

预防治疗1.加强孕期、产期保健1.药物治疗2.加强老年保健2.高压氧疗法3.加强听力保健3.人工耳蜗植入4.避免使用而毒性药物4.助听器选配

5.听觉言语训练第四十二页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

第三节混合性聋

(mixedhearingloss)

中耳内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称混合性聋。第四十三页，共五十四页，编辑于2023年，星期五混合性聋第四十四页，共五十四页，编辑于2023年，星期五

第四节功能性聋

(functionalhearingloss)

功能性聋又称心理性聋、非器质性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由精神心理因素引起。第四十五页，共五十四页，编辑于2023年，星期五临床表现：①双耳突然或缓慢起病。②有明显精神紊乱。③耳蜗眼睑瞳孔反射消失。④可伴外耳麻木。⑤睡觉中耳聋仍存在。⑥语音不因耳聋而改变。

第四十六页，共五十四