神经内分泌肿瘤病例分享胃神经内分泌肿瘤

病例资料钱XX，男，63岁主诉：左上腹不适5年余，间断腹痛、腹泻8月余既往体健，吸烟10余年，10支/天，已戒6月余饮酒40余年，1斤/天，已戒6月余2012.8入院轻度贫血貌本文档共44页；当前第1页；编辑于星期二\4点8分病例资料外院诊治过程2012.2郑州第7人民医院胃镜：胃小弯、胃角菜花增生，病理胃体低分化腺癌（20120095）。复旦大学附属中山医院复查胃镜病理：胃腺癌（未见单）本文档共44页；当前第2页；编辑于星期二\4点8分病例资料外院诊治过程2012.2-6复旦大学附属中山医院：“多西他赛+奥沙利铂+贝伐珠单抗”治疗2周期胃占位动脉栓塞化疗术2次“顺铂+吉西他滨”肿块明显变小（未见影像资料）患者因间断腹泻来我院本文档共44页；当前第3页；编辑于星期二\4点8分下一步策略？本文档共44页；当前第4页；编辑于星期二\4点8分病理诊断指导下的治疗原则没有病理结果，不做治疗病理报告的准确性G1，G2神经内分泌癌低z分化腺癌淋巴瘤病理会诊本文档共44页；当前第5页；编辑于星期二\4点8分怎么办？我院诊治计划外院的胃镜病理再次会诊明确肿瘤性质我院复查胃镜复查PET-CT全面了解患者全身情况评估患者病史本文档共44页；当前第6页；编辑于星期二\4点8分组织病理本文档共44页；当前第7页；编辑于星期二\4点8分影像资料2012.8.1PET-CT：1.胃体小弯侧近胃角局部胃壁增厚代谢较活跃，考虑肿瘤活性残留；2.腹腔肝胃间多个小淋巴结代谢未见异常；3.右肾上腺软组织密度小结节代谢稍活跃。本文档共44页；当前第8页；编辑于星期二\4点8分影像资料本文档共44页；当前第9页；编辑于星期二\4点8分HER-2检测荧光原位杂交her-2信号点状分布，比值1.0基因无扩增免疫组化阴性本文档共44页；当前第10页；编辑于星期二\4点8分胃镜胃角可见一深溃疡，上附污苔，大小约0.8*1.0cm，周边粘膜不规则，病变部位胃腔狭小，内镜尚能通过本文档共44页；当前第11页；编辑于星期二\4点8分组织病理本文档共44页；当前第12页；编辑于星期二\4点8分血清肿瘤标志物检测CgA？

NSE

71.87ng/mlCEA11.58u/ml

血清CEA、CA199、CA72-4联合检测有助于提高胃癌诊断的敏感性，同时对疗效观察及评价预后有重要意义

血清CgA、CEA、NSE联合检测有助于晚期患者病情监测及疗效评价本文档共44页；当前第13页；编辑于星期二\4点8分病史症状：腹泻、间断腹痛类癌综合征：因肿瘤分泌5-羟色胺、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征。本文档共44页；当前第14页；编辑于星期二\4点8分诊断

胃神经内分泌癌NACG3功能性右肾上腺转移？（TxNxM1？）

低分化腺癌

本文档共44页；当前第15页；编辑于星期二\4点8分胃神经内分泌肿瘤●GNETs来源于胃的肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，具有内分泌功能。发病约1-2/10万/年，占所有胃肠神经内分泌肿瘤的8.7%，近50年发病率逐渐增高，前肠：气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。后肠：横结肠、左半结肠、直肠。本文档共44页；当前第16页；编辑于星期二\4点8分胃神经内分泌肿瘤g-NENs临床病理参数1型2型3型4型占gNENs比例（％）70-805-614-25少见肿瘤特征小(＜1-2cm)，65％多发，７８％有息肉小(1-2cm)，

多发，有息肉大(＞2cm，平均5cm)，单发

单，大（最大16cm）相关疾病慢性萎缩性胃炎胃泌素瘤（卓艾综合征）无无病理分级多为G1G1-2NECG3G3Ki67＜2%2-19%＞2%＞30%免疫指标CgA，NSE，VMAT2阳性CgA阳性CgA阴性Syn，NSE，PGP9.5阳性，CgA阴性血清胃泌素水平∧∨正常胃PH值∧∨正常转移比例（%）2-510-3050-100100肿瘤相关死亡（%）0小于10分化好25-30分化差75-87100（中位生存6.5-15m）不同类型的临床病理特征本文档共44页；当前第17页；编辑于星期二\4点8分200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs发病率？NENs是罕见的肿瘤，但在过去30年其发病率不断上升，增长达380%。6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率SEER9SEER13SEER17神经内分泌肿瘤的发病率（每100,000人）本文档共44页；当前第18页；编辑于星期二\4点8分不同部位NENs发病率增长不同YaoJC，etal

JClinOncol2008；26:3063胃本文档共44页；当前第19页；编辑于星期二\4点8分NENs原发部位和转移关系NENs最常见原发部位是小肠，亦最长发生转移，直肠和阑尾较少转移。胃NENs原发较少，转移也较少。本文档共44页；当前第20页；编辑于星期二\4点8分美国30年数据：50%诊断时晚期本文档共44页；当前第21页；编辑于星期二\4点8分自然病程：大多数发病到诊断5-7年Viniketal

Pancreas2009；38:876本文档共44页；当前第22页；编辑于星期二\4点8分转移患者：中位生存33月本文档共44页；当前第23页；编辑于星期二\4点8分下一步治疗？

胃神经内分泌癌NACG3功能性右肾上腺转移？（TxNxM1？）

本文档共44页；当前第24页；编辑于星期二\4点8分本文档共44页；当前第25页；编辑于星期二\4点8分不同类型胃神经内分泌肿瘤治疗策略I型II型III型IV型切除监测,内镜下息肉切除,外科切除联合/不联合胃窦切除,全胃切除监测,内镜下息肉切除,外科切除联合/不联合胃窦切除,全胃切除根治术根治术化疗联合化疗:VP-16+DDP/卡铂

奥曲肽，帕瑞肽(SOM230);生长激素及类似物，CPT-11+DDP放射治疗多肽受体靶向放射治疗(PRRT)内照射生物干扰素-α分子靶向治疗抑制血管再生及分子信号通路受体，包括舒尼替你和伊马替尼，相关研究较少Classification,clinicopathologicfeaturesandtreatmentofgastricneuroendocrinetumors。WJG，2014;20(1):118中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识本文档共44页；当前第26页；编辑于星期二\4点8分治疗神经内分泌癌，肾上腺转移，化疗为首选方案伴类癌综合征

化疗+奥曲肽本文档共44页；当前第27页；编辑于星期二\4点8分治疗方案2012.8.15

EP方案q3w*2周期VP-16100mg/m2,d1-3顺铂25mg/m,d1-3奥曲肽0.1tidd1-7，善龙20mgimq4w本文档共44页；当前第28页；编辑于星期二\4点8分治疗前本文档共44页；当前第29页；编辑于星期二\4点8分2周期后较2012.8.1PET-CT平扫增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化本文档共44页；当前第30页；编辑于星期二\4点8分2周期后CgA？NSE65ng/mgCEA9.6ng/ml腹痛、腹泻症状较前缓解本文档共44页；当前第31页；编辑于星期二\4点8分4周期后胃壁增厚同前无明显变化双侧肾上腺结节较前增大考虑病情进展本文档共44页；当前第32页；编辑于星期二\4点8分4周期后CgA？NSE77ng/mgCEA10.02ng/ml无明显腹痛、腹泻症状本文档共44页；当前第33页；编辑于星期二\4点8分4周期后无明显腹痛、腹泻症状考虑病情发展下一步治疗？原方案？换药物？善龙继续？本文档共44页；当前第34页；编辑于星期二\4点8分治疗方案2012.10.9CPT-11+卡铂方案q3w*2周期CPT-11100mg/m2,d1，8,15卡铂AUC4,d1善龙20mgimq4w沟通后，因经济暂不考虑靶向治疗本文档共44页；当前第35页；编辑于星期二\4点8分2周期后增厚胃壁及肾上腺结节无明显变化本文档共44页；当前第36页；编辑于星期二\4点8分2周期后CgA？NSE70ng/mgCEA9.82ng/ml评估病情稳定，出现IV度骨髓抑制，血小板为主无明显变化本文档共44页；当前第37页；编辑于星期二\4点8分2周期后因IV度骨髓抑制拒绝进一步化疗下一步治疗？观察？善龙继续？本文档共44页；当前第38页；编辑于星期二\4点8分治疗方案2013.1.1善龙20mgimq4w患者沟通后，继续善龙维持本文档共44页；当前第39页；编辑于星期二\4点8分3月后3月后本文档共44页；当前第40页；编辑于星期二\4点8分3月后CgA？NSE72ng/mgCEA