第十一章红斑鳞屑性皮肤病

第一节多形红斑是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状本文档共61页；当前第1页；编辑于星期三\13点49分一、病因1.感染：以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因。也见于下列感染：细菌（溶血性链球菌、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等）；真菌（组织胞浆菌）；原虫（疟原虫、阴道毛滴虫等）。复杂，尚未完全明了，病因不明为特发性多性红斑，病因明确为症状性多形红斑。本文档共61页；当前第2页；编辑于星期三\13点49分2.药物：（巴比妥类、苯妥因钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等）；疫苗：（卡介苗）；血清（TAT）。3.其他：某些系统性疾病：皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性肿瘤、白血病、多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等；物理因素：寒冷、日光；内分泌：月经、妊娠等。一、病因本文档共61页；当前第3页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现前驱症状：畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉酸痛、咽喉疼痛等。皮疹于12～24小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。发病年龄：任何年龄，儿童、青年女性多见。春秋季易发。本文档共61页；当前第4页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现1.红斑-丘疹型：常见，较轻。特征性损害：虹膜样斑或靶形红斑。初为0.5～1.0cm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围扩大，1～2日后呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红。本文档共61页；当前第5页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现好发部位：四肢远端（手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧）及耳廓；少数伴口腔、外阴粘膜损害。病程：2～4周后皮疹逐渐消退，可留暂时性色素沉着，本型易复发。2.水疱-大疱型：常由红斑-丘疹型发展而来，可形成水疱、大疱和血疱。皮损分布较广，除四肢远端外，口鼻、外生殖器粘膜可出现糜烂，伴乏力、关节痛、发热等。本文档共61页；当前第6页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现3.重症型：又称Steven-Johnson综合征。发病急剧，有较重的前驱症状：高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红斑或暗红色虹膜样斑或瘀斑，很快出现水疱大疱、血疱，尼氏征阳性。并累及口、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。本文档共61页；当前第7页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现口鼻粘膜：糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜：充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。外阴、肛门：也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜：也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮疹继发感染可发生败血症。本文档共61页；当前第8页；编辑于星期三\13点49分三、诊断及鉴别诊断诊断要点：1.好发于儿童及青年女性，春秋季节多见；2.皮损多形，有典型的虹膜样损害，好发于四肢远端及面部等；有前驱症状，重者可有粘膜损害及全身症状。本文档共61页；当前第9页；编辑于星期三\13点49分三、诊断及鉴别诊断鉴别诊断：1.冻疮：多见于冬季，春季消退。好发于下肢末端及耳廓、面颊，无虹膜样斑，遇热痒明显；2.大疱性类天疱疮：张力性表皮下大疱，好发于老年人，粘膜较少累及，病理为表皮下水疱；3.二期梅毒疹：梅毒血清学试验阳性；4.红斑狼疮：面部蝶形红斑，ANA、ds-DNA、sm抗体阳性。本文档共61页；当前第10页；编辑于星期三\13点49分四、治疗⒈积极寻找病因，给予相应治疗，如怀疑药过敏应停用一切可疑物；⒉全身疗法：轻型：抗组胺药或加葡萄糖酸钙；水疱-大疱型及重型：早期足量使用糖皮质激素，如泼尼松60～80mg/d或相当量的氢化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐渐减量疗程2～4周或更长；同时加强护理，注意水电介质平衡、营养及其他并发症。本文档共61页；当前第11页；编辑于星期三\13点49分⒊局部治疗：原则：消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑丘疹型：炉甘石洗剂或激素霜；水疱或糜烂渗出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴尔液、生理盐水等湿敷；口腔护理：眼部护理：⒋中医治疗：轻型：凉血五根汤煎服；重型：犀角地黄汤加味。四、治疗本文档共61页；当前第12页；编辑于星期三\13点49分第二节银屑病一种常见的原因不清的具有特征性皮损的慢性易复发的皮肤病。白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血。本文档共61页；当前第13页；编辑于星期三\13点49分一、病因及发病机制确切病因未明，目前认为与遗传及环境等多种因素相互作用有关，是一种多基因遗传性疾病。其发病机制是一种免疫介导性疾病。㈠遗传因素：20%有家族史；HLA系统中Ⅰ类抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人；已确定的银屑病基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点。本文档共61页；当前第14页；编辑于星期三\13点49分㈡环境因素：感染（主要促发和加重因素）；精神紧张和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟、药物。㈢免疫因素：淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病病理特征。表明免疫系统涉及疾病的发生和致病过程。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子（IL-1、6、8，IFN-γ）刺激角质形成细胞增殖加速。一、病因及发病机制本文档共61页；当前第15页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现一般特征：

男多于女，城市>农村白人>黄种人>黑人年龄青壮年为多季节性冬重夏轻地区北多南少病程慢性经过，易复发分型四型本文档共61页；当前第16页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现1.寻常型皮损白色鳞屑薄膜现象Auspitz征形状：点滴、钱币、地图状、蛎壳状、毛笔头状、顶针圈状部位：症状：痒病程慢性、复发性花瓣状银屑病环状损害本文档共61页；当前第17页；编辑于星期三\13点49分点滴状银屑病斑块状银屑病地图状银屑病本文档共61页；当前第18页；编辑于星期三\13点49分分期：⑴进行期：皮疹不断增多、扩大，色鲜红，鳞屑较薄，周围有红晕。常有同形反应（Koebner现象）；二、临床表现本文档共61页；当前第19页；编辑于星期三\13点49分⑵稳定期：病情保持相对稳定，基本上无新疹出现，旧皮疹逐渐扩大，有较多较厚的鳞屑；⑶消退期：先从躯干、上肢开始消退，头皮及下肢消退缓慢。本病多冬重夏轻。二、临床表现本文档共61页；当前第20页；编辑于星期三\13点49分本文档共61页；当前第21页；编辑于星期三\13点49分2.脓疱型①泛发性：少见，临床上最重的一型，病因不明，外用剌激性药物、感染、应用激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均可促发。发病急剧，高热，白细胞增高，全身不适、乏力及关节肿胀。皮损为炎性红斑，表面密集无菌小脓疱，可扩大融合成脓湖，皱襞常见糜烂、结痂。二、临床表现本文档共61页；当前第22页；编辑于星期三\13点49分粘膜可见小脓疱、出现沟纹舌。病程较长者伴指尖萎缩、肌无力、低钙血症、血沉增快，甚至可出现系统病变及继发感染。短期限发热，脓疱常呈周期性发作，全身情况差，预后不良。二、临床表现本文档共61页；当前第23页；编辑于星期三\13点49分②限局性：限于掌跖部，对称分布，可转变为泛发性。掌部皮损初发于大鱼际，以后逐渐扩展到掌心、手背及手指；足跖部好发于跖中部及内侧。二、临床表现本文档共61页；当前第24页；编辑于星期三\13点49分皮疹为对称性红斑上成群淡黄色针头到粟粒大小脓疱，不易破裂。约1～2周后脓疱干涸、结痂及脱屑，鳞屑下反复出现新疱，故二、临床表现同一皮损上可见脓疱、结痂、脱屑等不同时期损害。甲上有点状凹陷、横沟、纵嵴、混浊、甲剥离、甲下积脓。本文档共61页；当前第25页；编辑于星期三\13点49分3.关节病型：男性多见，常继发于银屑病反复恶化后，大多数与其它几型并发。表现为非对称性外周关节炎，远端指（趾）关节红肿、疼痛、畸形，常从足部开始，渐累及其他关节。二、临床表现本文档共61页；当前第26页；编辑于星期三\13点49分功能受限，关节毁形，病程慢性，呈进行性发展。患者伴有发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大等全身症状；二、临床表现X线检查呈现类风湿性关节炎改变，但类风湿因子阴性。血钙低、γ和α2球蛋白升高。红皮病型和关节病型并发本文档共61页；当前第27页；编辑于星期三\13点49分4.红皮病型：发病率约占银屑病的10%，多数是在寻常型进行期应用刺激性较大或较强药物或长期服激素治疗停药而致。也可见于脓疱型银屑病后期。皮损为弥漫性潮红、大量糠皮样脱屑，点状出血可消失。二、临床表现本文档共61页；当前第28页；编辑于星期三\13点49分在弥漫性潮红浸润脱屑间可出现片状正常“皮岛”，指趾甲混浊变厚变形及脱落；口鼻粘膜充血发红，伴畏寒、发热、关节痛、头痛等全身症状。有浅表淋巴结肿大。低蛋白血症，WBC及中性粒细胞↑。二、临床表现本文档共61页；当前第29页；编辑于星期三\13点49分三、组织病理1.寻常型：表皮角化不全伴角化过度，颗粒层减少或消失，棘层肥厚。表皮突向下延长末端增宽呈杵状。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮层变薄，仅2～3层棘细胞，正常组织银屑病病理变化本文档共61页；当前第30页；编辑于星期三\13点49分白细胞在角化不全的角质层聚集Munro微脓疡，真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润。三、组织病理2.脓疱型：同寻常型，在棘层上出现海绵状微脓疡，即Kogoj微脓疡，脓疡内为中性粒细胞，真皮内主要为淋巴细胞及组织细胞。3.红皮病型除有寻常型病理特征外，主要有毛细血管扩张、真皮水肿等变化。Munro微脓疡本文档共61页；当前第31页；编辑于星期三\13点49分四、诊断及鉴别诊断1.诊断依据：①好发部位：②皮损特点：③病理改变：2.鉴别诊断：脂溢性皮炎、二期梅毒疹、神经性皮炎、类风湿性关节炎、玫瑰糠疹、连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病、红皮病本文档共61页；当前第32页；编辑于星期三\13点49分五、治疗治疗中的注意事项：①向患者说明病情及基本知识，配合心理治疗，解除精神负担，尽量避免各种诱发因素；②寻常型对健康危害不大，切不可盲目追求彻底治疗；③对进行期、点滴状、红皮病型及脓疱型应外用温和药物；④针对不同病因、类型、病期给予相应治疗，如点滴状银屑病；⑤局限性损害以外用药为主。本文档共61页；当前第33页；编辑于星期三\13点49分（一）外用药治疗：1.糖皮质激素：2.维甲酸霜剂：常用浓度0.025～0.1%，可与超强效激素制剂或紫外线疗法联合应用。注意高浓度可引起急性或亚急性皮炎等副作用。0.05～0.1%他扎罗汀凝胶是新一代的制剂。3.维生素D3衍生物：如钙泊三醇，2次/日，连用6周为1疗程，每次不超过体表面积40%，不宜用于面部及皱襞处。五、治疗本文档共61页；当前第34页；编辑于星期三\13点49分4.角质促成剂：5.其他：10%环孢素溶液、氟尿嘧啶制剂治疗银屑病甲；15～20%尿素软膏治疗掌跖脓疱型银屑病等。（二）全身治疗：1.免疫抑制剂：⑴甲氨喋呤：每周7.5mg，口服症状控制后，每周2.5mg维持。⑵氨喋呤：0.25mg/次，2～3次/日，6～12日为一疗程。五、治疗本文档共61页；当前第35页；编辑于星期三\13点49分⑶羟基脲：25～40mg/kg/d，分2次服，连用4～6周。⑷环孢素：3～12mg/kg/d，饭前服，视病情连用数日至数周。⑸雷公藤多甙：10～20mg/次，3次/日。2.维生素：A、C、D2、阿尔法D3等。3.维A酸类：依曲替酯及依曲替酸适用于红皮病型0.75mg/kg/d，1～2周后见效，1个月后可用25mg/日维持；脓疱型50mg/日。五、治疗本文档共61页；当前第36页；编辑于星期三\13点49分4.抗生素：急性点滴型及寻常型进行期，有扁桃体炎及咽炎者，可用青霉素及红霉素；对泛发型可应用克林霉素，也可选用头孢类或甲砜霉素。5.糖皮质激素：仅在红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型且伴有全身症状者可考虑短期应用。临床上常与免疫抑制剂、维A酸类合用时可减少其用量。6.免疫调节剂：转移因子、丙种球蛋白、胸腺素及疫苗疗法等。某些中药如人参、黄芩、熟地、党参、白术、刺五加等。五、治疗本文档共61页；当前第37页；编辑于星期三\13点49分7.其他：藻酸双酯钠、腹蛇抗栓酶静及滴注也有疗效。8.中药：复方青黛丸、郁金银屑片、六味地黄丸、克银丸等；（三）物理疗法：1.补骨脂素长波紫外线疗法（PUVA）：2.光疗：Goekerman三联疗法：3.浴疗：如水浴、矿泉浴、焦油浴、糠浴、药浴等。（四）其他：封闭疗法、光量子血液疗法、高压氧疗法、腹膜透析疗法等。五、治疗本文档共61页；当前第38页；编辑于星期三\13点49分第四节玫瑰糠疹是一种具有特征性皮损的炎症性自限性皮肤病。本文档共61页；当前第39页；编辑于星期三\13点49分一、病因不明。多认为与病毒感染有关。其理由：多在春秋季节发病、病程有自限性、较少复发、皮损先出现母斑和急性泛发等特点。本文档共61页；当前第40页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现1.母斑（先驱斑）：大多数患者在躯干或四肢的近端出现一个直径2～3cm圆形或椭圆形橙红色斑疹，上覆有细小的鳞屑，几日后逐渐增大，可达2～5cm。2.子斑：1～2周后在躯干和四肢近端出现较多的子斑。本文档共61页；当前第41页；编辑于星期三\13点49分对称分布，边缘略高出皮面，呈玫瑰红色，中心略呈黄色，圆形或椭圆形，表面有少许细碎糠状鳞屑。其长轴与皮纹走向一致。二、临床表现本文档共61页；当前第42页；编辑于星期三\13点49分有的患者出现水疱、风团及紫癜。少数患者也可波及头面、四肢远端，也可累及口腔粘膜。瘙痒程度不等。多见于中青年，春秋季多见；本病有自限性，约经4～8周自中央向边缘消退，一般不再复发，少数可迁延半年以上。二、临床表现本文档共61页；当前第43页；编辑于星期三\13点49分特殊类型：顿挫型：只出现母斑，不出现子斑。渗出型：丘疹型：水疱型：荨麻疹型：紫癜型：脓疱型：多形红斑型：二、临床表现本文档共61页；当前第44页；编辑于星期三\13点49分三、诊断与鉴别诊断诊断要点：春秋多见，中青年好发，病程自限性，自觉症状不明显或轻微痒感。皮损特点：需鉴别的疾病：体癣：二期梅毒疹：银屑病：药疹：本文档共61页；当前第45页；编辑于星期三\13点49分四、治疗1.避免饮酒及食用辛辣食品，局部避免搔抓及热水烫洗；2.内服药：3.外用药：4.物理治疗：矿泉浴、紫外线照射、皮下氧气注射、氦-氖激光照射、CO2激光扩散束照射等。本文档共61页；当前第46页；编辑于星期三\13点49分第五节扁平苔藓扁平苔藓又名扁平红苔藓，是一种发生于皮肤、粘膜的慢性炎症性疾病，病因未明，其典型皮损为散在或融合性多角形暗红色到暗紫红色丘疹、瘙痒明显。本文档共61页；当前第47页；编辑于星期三\13点49分一、病因病因不明，目前有以下几种学说：(一)感染学说：1948年有人认为扁平苔藓可能是螺旋体引起，但未证实，60年代有人认为细菌可能是病因，也有人认为可能是病毒或霉菌感染引起。(二)精神因素：精神创伤、忧伤、紧张、植物神经功能失调、血管舒缩张力降低均可能影响本病的发生。(三)遗传：有人报道307例扁平苔藓有4例与家族有关。13例大疱型有7例与血统有关，亦有祖孙三代同患扁平苔藓的报告。本文档共61页；当前第48页；编辑于星期三\13点49分(四)药物：许多药物能引起扁平苔藓，常见引起的药物有链霉素、灰黄霉素、氯化喹啉、阿的平、砷剂等。(五)身体过敏(六)慢性疾病：如结核病灶被处理后，扁平苔藓皮损好转或消退。(七)内分泌异常：甲状腺、肾上腺和脑下垂体功能异常而发病。(八)与某些系统病有关：如肝脏病、糖尿病等。(九)酶的异常：皮肤内葡萄糖—6—磷酸酶结构上可能有异常。本文档共61页；当前第49页；编辑于星期三\13点49分二、临床表现

皮损为多角形扁平丘疹，自针头至高粱粒大小不等，自红色→紫红→淡紫红，扁平光滑如蜡，表面有角质薄膜。陈旧的皮损表面有角化过度，用放大镜观察在成熟的皮疹上有乳白色发光泽的小点及交错的网状条纹，称为魏氏纹(wickham)。丘疹往往是孤立的，有时可融合成片，呈苔藓样，排列呈线状或环状，也可类似银屑病，可以因搔抓引起同形反应。皮损可局限于某些部位，往往对称，如腕屈侧、胫前、前臂、股内侧及臀部，躯干则发生在腰部、颈部、外生殖器、肛门。头面部少见。皮损往往很痒，也有微痒或不痒者。皮损大部分从红青红紫红褐红。本文档共61页；当前第50页；编辑于星期三\13点49分

累及头皮者可引起脱发，皮肤萎缩，毛囊损害，似DLE。累及指、趾甲者可引起疼痛，甲母质处肿胀，甲可增厚、变形、萎缩，甲板纵嵴、纵沟、纵裂和逐渐萎缩，累及甲床时可出现翼状胬肉。粘膜：可先后受累，也可与皮肤同时受累，最多发生在颊粘膜，其次为舌背、上唇、上腭，损害为珍珠色或灰白色点状丘疹，构成网状、花边或环状边沿。舌损害多见舌背前2/3，可见红色乳头，舌背也可见紫红丘疹。本文档共61页；当前第51页；编辑于星期三\13点49分口腔扁平苔藓可分三型：1.普通型：损害周围粘膜正常，无症状或稍有不适。2.充血型：充血局部敏感或疼痛。3.糜烂型：有刺激性疼痛或自发痛，少数有水疱，下唇、舌和颊粘膜处可发生鳞癌。本文档共61页；当前第52页；编辑于星期三\13点49分分类(一)急性泛发性扁平苔藓：往往引起剧烈的难以忍受的瘙痒，在发作期，病人往往有体温升高，周身不适。突然发病，在发作前，可原有1~2处皮损，数月数年后再泛发全身，有时炎症明显。皮损弥漫性红肿，可能有丘疱疹，甚至大疱，损害数月后可自然消退，少数变为慢性。(二)慢性局限性扁平苔藓：最为常见，逐渐缓慢发展，数年数月长久不变，或漫漫消退，留下色素沉着。本文档共61页；当前第53页；编辑于星期三\13点49分(三)肥厚性扁平苔藓：又称疣状扁平苔藓。下肢多发，也可累及上肢伸侧及躯干，为紫红色或青红色斑片，粗看似银屑病，有角栓，去后有点状凹陷。(四)带状扁平苔藓：多沿血管和神经分布，剧痒。(五)大疱性扁平苔藓：尼氏征(+)，夏季易发生，冬季明显角化过度，丘疹为紫红色，可融合成斑块，在斑块、丘疹和正常皮肤上发生水疱和大疱，可有血疱，疱壁厚，损害消退后可遗留萎缩性疤痕，在疤痕上又可发生水疱和大疱。本文档共61页；当前第54页；编辑于星期三\13点49分(六)萎缩性扁平苔藓：为扁平多角性丘疹，中间萎缩凹陷，如完全萎缩，则成为白色小点。(七)毛囊扁平苔藓：（毛发扁平苔藓）为棘状毛囊丘疹，成群出现，丘疹顶端有角栓，如发生在头皮，可出现永久性不规则脱发。(八)环状扁平苔藓：本型多发生在龟头、阴唇、肛门、口腔等处，环的边沿有小丘疹或由一个丘疹扩大而成。(九)孤立性扁平苔藓：主要发生在上肢，和痣很相似。本文档共61页；当前第55页；编辑于星期三\13点49分(十)红斑性扁平苔藓：1891年首先报告，为深猩红色、柔软的丘疹，直径为5~10mm，压之发白，多发生在躯干，为单个或散在分布，粘膜和甲无改变。如有出血，则称为出血性扁平苔藓。(十一)钝头扁平苔藓：带紫色圆形或椭圆形，扁平或圆顶性丘疹，数目少且大，直径1~2cm，股、臀部、手背为好发部位。本文档共61页；当前第56页；编辑于星期三\13点49分(十二)热带或亚热带扁平苔藓：常见于阿拉伯，好发于日光暴露部位，如面颈、前额、颊、唇、胸部V区、手背、前臂，丘疹呈紫罗兰色，极痒，有些病例似