腹膜后纤维化资料

腹膜(fùmó)后纤维化第一页，共三十二页。CTCT横断(hénɡduàn)位CT横断(hénɡduàn)位第二页，共三十二页。精选pptCTCT冠状位CT矢状位第三页，共三十二页。精选ppt定义(dìngyì)腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点(tèdiǎn),引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次报道，Ormond于1948年系统阐述，因此又叫做Ormond's病。第四页，共三十二页。精选ppt分型特发性腹膜(fùmó)后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）继发性腹膜后纤维化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化第五页，共三十二页。精选ppt病因(bìngyīn)特发性腹膜后纤维化:约占2/3病因未明、发病机制(jīzhì)尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病第六页，共三十二页。精选ppt病因(bìngyīn)继发性腹膜后纤维化:约占1/3恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些(mǒuxiē)药物(如麦角新碱类)石棉吸入过量吸烟等第七页，共三十二页。精选ppt发病(fābìng)机制三者组成慢性主动脉周围(zhōuwéi)炎(CP)的疾病谱三者在本质上有着相似的组织病理学特征特发性腹膜(fùmó)后纤维化炎性腹主动脉瘤动脉瘤周围腹膜后纤维化第八页，共三十二页。精选ppt发病(fābìng)机制腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：（两种学说）1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起(yǐnqǐ)的反应性炎症。2.免疫性反应导致瘤周纤维化。第九页，共三十二页。精选ppt发病(fābìng)机制左：免疫(miǎnyì)反应右：炎性反应动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬(tūnshì)氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。第十页，共三十二页。精选ppt病理(bìnglǐ)A.硬化(yìnghuà)组织被炎症细胞浸润（弥散型+结节型）B.血管周围炎症细胞聚集（单核细胞+嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织第十一页，共三十二页。精选ppt分期(fēnqī)

早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；晚期：大量无炎症细胞及无血管(xuèguǎn)的纤维化组织构成。第十二页，共三十二页。精选ppt临床表现发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿童罕见男性多发，男女比例大约为（2~3）：1临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯(qīnfàn)情况输尿管是最早和最常受侵的脏器第十三页，共三十二页。精选ppt临床表现疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减轻、发热(fārè)、恶心、呕吐等尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等单侧下肢水肿、深静脉血栓形成第十四页，共三十二页。精选ppt临床表现鞘膜积液、睾丸疼痛间歇性跛行、高血压肠梗阻、大便习惯改变(gǎibiàn)腹膜后及盆腔包块第十五页，共三十二页。精选ppt实验室检查(jiǎnchá)无特异性氮质血症血沉(xuèchén)增快、CPR升高γ球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高第十六页，共三十二页。精选ppt影像学检查(jiǎnchá)B超：简单、易行、无创，应首选IVP缺乏特异性CT、MRI诊断腹膜(fùmó)后纤维化的重要方法PET-CT分期及定性第十七页，共三十二页。精选pptIVP表现(biǎoxiàn)

典型征象是“三联征”。

A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。

B.双侧输尿管向中心移位(yíwèi)。

C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。第十八页，共三十二页。精选pptCT表现(biǎoxiàn)(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。(2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。(3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹(bāoguǒ)，但无侵蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。第十九页，共三十二页。精选pptCT表现(biǎoxiàn)腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显(míngxiǎn)强化。三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。第二十页，共三十二页。精选pptCT表现(biǎoxiàn)腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。盆腔内不规则软组织肿块(zhǒnɡkuài)，与右侧髂内动脉紧贴。第二十一页，共三十二页。精选ppt诊断(zhěnduàn)标准无统一的诊断标准结合临床表现、实验室检查；影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点(tèdiǎn)，分布范围可窄可广．但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同。病理为金标准第二十二页，共三十二页。精选ppt鉴别(jiànbié)诊断淋巴瘤恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移(zhuǎnyí)来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。第二十三页，共三十二页。精选ppt鉴别(jiànbié)诊断（1）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体(zhuītǐ)间距增大(即腹主动脉被推移)。（2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。（3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。第二十四页，共三十二页。精选pptMR表现(biǎoxiàn)59岁男性(nánxìng)

IRFAT1WIBT2WICT1WIDT2WI第二十五页，共三十二页。精选pptPET-CT腹膜(fùmó)后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚第二十六页，共三十二页。精选ppt治疗(zhìliáo)手术：解除梗阻，不能阻止疾病(jíbìng)发展剖腹探查输尿管松解内移术输尿管松解加大网膜包裹输尿管内逆行双J管置入术利用膀胱镜放置输尿管支架术肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。第二十七页，共三十二页。精选ppt治疗(zhìliáo)药物治疗糖皮质激素：目前(mùqián)最有效的药物免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂第二十八页，共三十二页。精选ppt预后(yùhòu)经恰当的手术及药物治疗后，多数(duōshù)RPF预后良好继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期为3～6个月。第二十九页，共三十二页。精选ppt参考文献［1］VaglioA,SalvaraniC,BuzioC．Retroperitonealfibrosis［J］．Lancet,2006,367:241－251．［2］CollD．Retroperitonealfibrosis［J］．ContempDiagnRadiol,2005,28:1－4．［3］CroninCG,LohanDG,BlakeMA,etal．Retroperitonealfibrosis:areviewofclinicalfeaturesandimagingfindings［J］AJR,2008,191:423－431．［4］VaglioA,PalmisanoA,CorradiD,etal．Retroperitonealfibrosis:evolvingconcepts［J］．RheumDisClinNorthAm,2007,33:803－817．［5］CarmelG.Cronin1DerekG.Lohan1.MichaelA.RetroperitonealFibrosis:AReviewofClinicalFeaturesandImagingFindings.AJR:191,August2008.423-429［6］AugustoVaglio,AlessandraPalmisano,RetroperitonealFibrosis:EvolvingConcepts.RheumDisClinNAm33(2007)803–817.［7］赵峰.章士正.腹膜后纤维化.国际医学放射学杂志2009;32(2):147-149［8］刘坚.姜德训.于孟学.腹膜后纤维化诊治进展(jìnzhǎn).北京医学2007.29(11)684-685第三十页，共三十二页。精选pptThanks!第三十一页，共三十二页。内容(nèiróng)总结腹膜后纤维化。动脉粥样硬化斑块内