儿科感音神经性耳聋诊疗规范与临床路径

感音神经性耳聋诊疗规范与临床路径ICD-10编码：定义：当听觉系统中的感音部分或（和）听神经或（和）其各级中枢发生病变，听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力下降，称为感音神经性耳聋。病因：遗传因素，产前期感染（风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒），母亲在妊娠其应用耳毒性药物，新生儿溶血性黄疸，分娩期胎儿或新生儿发生窒息、头颅外伤，早产，体重过轻，中毒性聋（氨基糖甙类抗生素、顺氯氨铂、氮芥、袢利尿剂、水杨酸盐、奎宁、局部麻醉药、重金属、吸入性有害化学气体），感染性聋（腮腺炎、麻疹、带状疱疹、水痘等），传染性单核细胞增多症，细菌性脑膜炎，伤寒，疟疾，梅毒，支原体和衣原体感染，爆震性及噪声性声损伤，内耳免疫与自身免疫性内耳病，肾脏疾病，甲状腺功能减退，糖尿病，高血压和高脂血症，外淋巴瘘，蜗后性聋，特发性突聋等。入院标准双侧感音神经性耳聋，需行人工耳蜗植入手术。诊断要点临床症状：听力减退，无法进行语言学习或言语含糊不清等；体征：耳部体征可不明显，有相应病因的体征。辅助检查：纯音听阈测试或小儿行为测听，言语测听，声导抗测定，听性脑干反应，多频稳态诱发电位，耳声发射，影像学检查（颞骨薄层CT扫描和内耳磁共振）。根据患者情况可选择的项目：语言能力评估，心理、智力及学习能力评估，前庭功能检查（有眩晕病史者），鼓岬电刺激实验，基因检测。鉴别诊断病因的鉴别：（1）先天性聋（2）中毒性聋（4）感染性聋（5）爆震性聋及噪声性声损伤（6）内耳免疫与自身免疫性内耳病（7）全身及其他系统与器官的慢性疾病引起的耳聋（8）特发性突聋（9）外淋巴瘘（10）蜗后性聋病变部位的鉴别：（1）耳蜗病变（2）听神经病变（3）各级听觉中枢病变治疗措施（1）针对相应病因治疗（2）助听器的应用（3）人工耳蜗植入，预防实用抗生素5-7天。预后估计听力分级；耳聋病变的部位；语言能力、心理、智力及学习能力；言语康复预计住院天数：≤12天分级诊治指引需行人工耳蜗植入者入耳鼻咽喉科病房住院治疗（当患者同时具有其他疾病诊断，住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以住院准备手术）入院病情评估（功能、营养、疼痛、心理、护理等，建议以表格形式，简明扼要）自理能力评估（>8岁）评估项目分值评估内容进食10自己在合理时间（约10秒吃一口）可用筷子进食5需别人帮忙或只会用汤匙进食0无法自己取食或耗费时间过长个人卫生5可以自行洗手、刷牙、洗脸及梳头0需要他人部分或完全协助上厕所10可自行上下马桶、穿脱衣服、不弄脏衣服、自行使用卫生纸擦拭5需要协助保持姿势的平衡、整理衣服或用卫生纸0无法自己完成洗澡5能独立完成（不论是盆浴或沐浴），不需别人在旁0需别人协助穿脱衣服10能自己穿脱衣服、鞋子、自己扣扣子、上拉链或绑鞋带5在别人协助下，可自己完成一半以上的动作0不会自己做大便控制10不会失禁5偶尔会失禁（每周不超过1次）0失禁，无法自己控制且需要他人处理小便控制10能自己控制不会有失禁5偶尔会失禁（每周不超过1次）或尿急（无法等待放好便盆或及时赶到厕所）0失禁，无法自己控制平地行走15使用或不使用辅助工具，可独立行走50公尺以上10需他人稍微扶持才能行走50公尺以上5无法行走，但可以操作轮椅并可推行轮椅50公尺以上0完全无法自行行走。需别人帮忙推轮椅上下楼梯10可自行上下楼梯，可使用辅助工具5需他人协助才能上下楼梯0无法上下楼梯上下床后或椅子15可独立完成10移动身体时需要稍微协助，给予提醒5可以自行坐起，但从床上坐起或移动身体时需他人协助0不会自己移动得分自理能力评估：0-20分：完全依赖，21-50分：严重依赖，50-80：明显依赖，>80基本或完全自理临床路径时间住院第1天住院第1-3天(术前日)住院第2-4天（手术日）主要诊疗工作完成询问病史和体格检查，按要求完成病历书写。上级医生查房与术前评估。定手术方式和日期。上级医师查房完成术前准备与术前评估。根据检查结果等，行术前讨论，确定手术方案。完成必要的相关科室会诊。签署手术知情同意书，自费用品协议书等。向患者及家属交代围手术期注意事项。手术。术者完成手术记录。住院医师完成术后病程录。上级医师查房。向患者及家属交代病情及术后注意事项。重点医嘱长期医嘱：耳鼻咽喉科护理常规二级护理普食临时医嘱：血、尿、大便常规肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查胸片、心电图颞骨薄层CT扫描和内耳磁共振（视情况）临床听力学检查前庭功能检查（视情况）鼓岬电刺激实验（视情况）长期医嘱：耳鼻咽喉科护理常规二级护理普食患者既往基础用药临时医嘱：□术前医嘱：明日全麻行人工耳蜗植入术□术前禁食水□术前抗菌药物□术前准备□其他特殊医嘱长期医嘱：全麻后护理常规一级护理抗菌药物临时医嘱：□酌情心电监护□酌情吸氧□其他特殊医嘱主要护理工作协助患者及家属办理入院手续入院宣教静脉抽血宣教备皮等术前准备随时观察患者病情变化术后心理与生活护理病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名医师签名时间住院第3-11天（术后第1-9天）住院第7-12天（出院日）主要诊疗工作上级医师查房。住院医生完成常规病历书写。注意病情变化。注意观察生命体征。注意有无并发症，如：面瘫、眩晕、突聋等。上级医师查房，进行手术及伤口评估。完成出院录和出院证明书。向患者及家属交代出院后的注意事项。重点医嘱长期医嘱：耳鼻咽喉科护理常规二级护理普食抗生素临时医嘱：□换药□内耳X线射片□其他特殊医嘱出院医嘱：出院带药门诊随访术后一月开机调试主要护理工作观察患者情况术后心理与生活护理指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名医师签名特殊危重指征（进出ICU标准）：全麻手术过程中或术后出现生命体征不稳定的表现，术后可转入PICU观察监测。生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有其他疾病诊断，可能影响手术或预后者，请相应科室会诊。并发症及处理（1）术后感染：抗生素，若感染累及埋植部件产生异物排斥反应，需取出埋植部件（2）面瘫、耳鸣、眩晕：多能缓解。（3）外淋巴瘘及脑脊液瘘：极少见。（4）埋植部件故障：常需再次手术置换损坏部件。病情告知要点（必须交待、告知的项目）各项相关检查必要性；治疗方案；手术风险；言语康复的必要性。出院标准：一般情况良好，无伤口感染，没有需要住院处理的并发症。出院指导伤口护理听觉言语康复门诊随访门急诊标准流程耳鼻咽喉科门诊就诊；需行人工耳蜗植入者于耳鼻咽喉科住院治疗。住院标准流程耳鼻咽喉科住院制定依据：国内