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文档简介

特发性血小板减少性紫癜诊疗常规【病史采集】1．皮肤、粘膜出血情况，月经情况，有无内脏出血表现；2．发病前药物使用情况，有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状；3．疫苗接种史；4．强的松使用情况和疗效。【相关检查项目】体格检查：1．全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大；2．紫癜的分布和有无其他皮疹，口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。实验室检查：1．血、尿、粪常规，肝肾功能；2．血小板计数、凝血时间、血块回缩时间；3．必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4．骨髓象；5．有条件者可检测血小板相关抗体（PAIgG）及血小板寿命；6．抗核抗体、抗双链DNA抗体；如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验；7．肝脾B型超声波。【诊断及鉴别诊断】诊断：1．广泛的皮肤粘膜及/或内脏出血；2．多次化验检查血小板计数减少；3．脾脏不增大或轻度增大；4．骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；5．以下五点中应具备任何一点：（1）泼尼松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIgG增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命测定缩短。６．排除继发性血小板减少症。鉴别诊断：1．继发性血小板减少症，尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。2．Evans综合征。3．血栓性血小板减少性紫癜。【治疗原则】1．肾上腺皮质激素:为首选的药物，一般用泼尼松口服,常用剂量为1～2mg/kg/d；待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持；血小板严重减少的病例，可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法，1g/d共3天；2．免疫抑制剂：用于部份顽固病例，常用药物有长春新硷、环磷酰胺、硫唑嘌呤。注意药物毒副作用；3．脾切除；4．严重出血者应输浓缩血小板悬液；5．大剂量丙种球蛋白静脉滴注；6．血浆置换。【疗效标准】1．显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；2．良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，维持2个月以上；3．进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；4．无效：血小板计数及出血症

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