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文档简介
特发性血小板减少性紫癜诊疗常规【病史采集】1.皮肤、粘膜出血情况,月经情况,有无内脏出血表现;2.发病前药物使用情况,有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状;3.疫苗接种史;4.强的松使用情况和疗效。【相关检查项目】体格检查:1.全身检查:体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大;2.紫癜的分布和有无其他皮疹,口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。实验室检查:1.血、尿、粪常规,肝肾功能;2.血小板计数、凝血时间、血块回缩时间;3.必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间;4.骨髓象;5.有条件者可检测血小板相关抗体(PAIgG)及血小板寿命;6.抗核抗体、抗双链DNA抗体;如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验;7.肝脾B型超声波。【诊断及鉴别诊断】诊断:1.广泛的皮肤粘膜及/或内脏出血;2.多次化验检查血小板计数减少;3.脾脏不增大或轻度增大;4.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;5.以下五点中应具备任何一点:(1)泼尼松治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIgG增多;(4)PAC3增多;(5)血小板寿命测定缩短。6.排除继发性血小板减少症。鉴别诊断:1.继发性血小板减少症,尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。2.Evans综合征。3.血栓性血小板减少性紫癜。【治疗原则】1.肾上腺皮质激素:为首选的药物,一般用泼尼松口服,常用剂量为1~2mg/kg/d;待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持;血小板严重减少的病例,可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法,1g/d共3天;2.免疫抑制剂:用于部份顽固病例,常用药物有长春新硷、环磷酰胺、硫唑嘌呤。注意药物毒副作用;3.脾切除;4.严重出血者应输浓缩血小板悬液;5.大剂量丙种球蛋白静脉滴注;6.血浆置换。【疗效标准】1.显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈;2.良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,维持2个月以上;3.进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续2周以上;4.无效:血小板计数及出血症
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