神经外科课件：鞍区肿瘤的诊断、鉴别诊断和治疗

鞍区肿瘤的诊断、鉴别诊断和治疗一、鞍区的解剖和生理鞍区解剖鞍区解剖（骨性结构）蝶鞍区主要结构(冠状断面)鞍区占位病变的分类垂体腺瘤：功能型垂体腺瘤、无功能型垂体腺瘤恶性肿瘤：垂体腺癌、垂体区转移癌、软骨肉瘤垂体非腺瘤病变(垂体拉克氏囊肿、垂体炎、垂体增生、鞍区蛛网膜囊肿、空泡蝶鞍)垂体脓肿颅咽管瘤生殖细胞瘤鞍区脑膜瘤朗格罕氏组织细胞增多症一、垂体腺瘤鞍区最常见的肿瘤类型。起源于腺垂体的良性肿瘤。人群发生率约1~7/10万。近年来有增多趋势，特别是育龄妇女。占颅内肿瘤的10%-18%，是颅内仅次于胶质细胞瘤和脑膜瘤的第三位常见肿瘤。（现第二位）一、垂体腺瘤鞍区主要结构为垂体位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连大小约1.2cmx1.0cmx0.5cm平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)垂体具有复杂而重要的内分泌功能

垂体生理功能：激素

◆生长激素细胞→生长激素（GH）

◆促甲状腺激素细胞→促甲状腺激素(TSH)

◆促肾上腺皮质激素细胞→促肾上腺皮质激素（ACTH）

↘促黑激素（MSH)

◆促性腺激素细胞→卵泡刺激素（FSH)

↘黄体生成素（LH）

◆催乳素细胞→催乳素（PRL）

★抗利尿激素（ADH）

★催产素（OXT）

垂体腺瘤的发生及发展的过程目前仍不清楚

启动阶段与促进阶段，即垂体细胞基因发生突变（先天缺陷），后在垂体外促进因素（中枢或下丘脑对垂体分泌的控制失调）的作用下增殖分化为垂体腺瘤。垂体腺瘤病因和发病机制肿瘤发展过程微腺瘤(直径<1.0cm)；大腺瘤(1.0cm<直径<3.0cm)

巨大腺瘤(直径>3.0cm)；

垂体腺瘤分类（一）根据肿瘤大小分类

（二）根据功能分类

无功能型：25%有功能型：75%

泌乳素腺（PRL）腺瘤生长激素（GH）腺瘤——肢大促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤——库欣促甲状腺激素（TSH）腺瘤促性腺激素（LH、FSH）腺瘤垂体腺瘤分类（一）压迫性症状压迫鞍膈：严重头痛压迫视神经交叉：视力减退、视野缺陷，压迫下丘脑：睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变压迫海绵窦：第3、4、6对脑神经受压-眼睑下垂、眼外肌麻痹和复视，第5对脑神经的眼支和上颌支受压-神经麻痹、感觉异常、麻木等压迫垂体本身：垂体功能降低垂体腺瘤临床表现（二）功能性症状——激素的异常分泌（增多）

各型功能性垂体瘤的典型表现垂体腺瘤临床表现生长激素型腺瘤一、巨人症始于幼年（青春期骨骺未融合前）1.GH升高高大面部粗糙手脚增大内脏增大2.腺垂体功能减退精神不振乏力3.血糖升高二、肢端肥大症见于成年1.占位病变的扩张作用2.GH升高头面部唇厚鼻宽舌大下颌前突颧骨过长手脚粗大手指变粗骨关节病3.可伴有泌乳素分泌过多4.并发症糖尿病血脂异常肺部疾病气道狭窄心血管疾病心肌肥大高血压（1）脂肪代谢紊乱和分布异引起向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫；毛细血管扩张，皮肤出现紫纹（2）糖代谢异常:产生胰岛素拮抗，导致糖耐量低减和糖尿病。（3）性功能异常：女性患者有性欲减退、月经稀少不规则或闭经、溢乳、不孕；男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。（4）继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。（5）少数患者精神异常，以忧郁症多见（6）青春期前发病者由于过量皮质醇抑制GH分泌会严重影响生长发育。ACTH腺瘤

多见于20－30岁的青年，女性患者显著多于男性；女性：泌乳素增高、雌激素减少→

闭经、溢乳、不育；男性：性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少，重者生殖器萎缩，不育

泌乳素瘤垂体无功能腺瘤的动态生长过程1993年1994年1994年2001年2004年垂体腺瘤的MRI表现(垂体微腺瘤)侵袭性垂体腺瘤－ＭＲＩ矢状位平扫侵袭性垂体腺瘤－ＭＲＩ矢状位增强Knosp分级病史：内分泌症状、月经生育史、药物治疗史…体格检查：内分泌体征、神经系统、视力、视野检查…垂体激素和靶腺激素测定：激素水平、动态功能试验影像学检查：MRI或CT诊断库欣病－MRI未见异常，病理腺瘤－术前诊断上困难治疗治疗目标：减轻或消除肿瘤占位病变的影响纠正肿瘤分泌过多激素尽可能保留垂体功能防止肿瘤对邻近结构的损毁激素的替代治疗治疗方法：药物放疗手术药物治疗催乳素瘤——溴隐亭：可使血中催乳素水平降至正常，肿瘤缩小，疗效优于手术，但停药后可以再现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用。肢端肥大症——善龙:价格昂贵，不作为一线使用，可作为术前准备无功能——无有效药物泌乳素瘤服药前服药后放射治疗缩小肿瘤、减少激素分泌作用，但疗效不一对迅速解除对邻近组织织的压迫并不满意放疗后腺垂体功能减退，依次为GH、FSH/LH、ACTH、TSH缺乏，手术治疗后进行放疗更为明显放射剂量＜45Gy，一般比较安全

手术治疗除催乳素瘤外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤均宜考虑手术治疗1、经颅垂体腺瘤切除术大腺瘤，已向鞍上和鞍旁伸展治愈率较低术后并发症较多，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症死亡率也相对增加，可达10%2、经蝶垂体腺瘤切除术（90%以上）微腺瘤，鞍内肿瘤手术治愈率为70%~80%，复发率5%~15%术后并发症：暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏感染发生率、死亡率较低经蝶窦入路垂体腺瘤切除术蝶窦的分型手术相关鞍前型11%

甲介型3%

全鞍型86%蝶窦蝶鞍蝶窦分型－手术相关

全鞍型、鞍前型、甲介型

海绵间窦二、垂体卒中急性并发症垂体瘤内出血严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高大部分自发性恢复长期垂体功能低下临床卒中：头痛、视力视野改变、蛛网膜下腔出血、海绵窦综合征等亚临床卒中：无明显症状，术中或术前MRI发现二、垂体卒中垂体腺瘤合并垂体卒中

三、拉克氏囊肿三、鞍区囊性病变－拉克氏囊肿Case－拉克氏囊肿Case－拉克氏囊肿Case－拉克氏囊肿Case－拉克氏囊肿Case－拉克氏囊肿四、垂体脓肿四、垂体脓肿Case－垂体脓肿Case－垂体脓肿垂体脓肿术后1年垂体脓肿临床特点：多数合并垂体功能低下、尿崩、乏力等影像学特点：脓壁毛糙、较厚；中心不强化；周边强化治疗：充分引流、抗炎治疗足量、足疗程五、颅咽管瘤Case１－颅咽管瘤Case2－颅咽管瘤Case3－颅咽管瘤Case4－颅咽管瘤六、原发性甲低引起的垂体增生鞍区病变

－原发性甲低引起的垂体增生原发性甲状腺功能减退导致的的垂体增生临床特点：生长停滞、身材矮小内分泌检查：甲状腺功能减退、TSH水平升高MRI:多为实性占位，鞍内为主确诊：依赖于甲状腺素替代治疗的疗效鉴别：原发性甲状腺功能减退引起的反应性垂体增生可同时合并垂体TSH腺瘤。随诊非常重要七、脊索瘤斜坡占位病变－脊索瘤脊索瘤(chordoma)起源于胚胎残留的脊索组织好发部位：蝶枕、骶尾部、脊柱X光：颅底骨质破坏、斑点状钙化CT:等、高密度，不均匀强化、钙化MRI:混杂信号不均匀等、低T1;T2高信号分型：根据临床表现分为斜坡型、鞍旁型、鞍内型。治疗：手术为主；放疗为辅助治疗八、生殖细胞瘤垂体占位－生殖细胞瘤生殖细胞瘤－放疗前后八年后

１鞍区是除松果体区以外颅内生殖细胞瘤的第二好发部位

２多合并海绵窦综合征、尿崩、垂体功能低下等

３术前需要查血/尿：AFPandbetahCG

４治疗以明确病理，术后放疗为主，结合化疗；手术不必要全切鞍区生殖细胞肿瘤的特点九、鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤视频脑电监测脑膜尾征鞍结节脑膜瘤十、肾转移癌垂体转移癌：

肾癌术后多饮多尿

垂体功能低下肾转移癌十一、朗格罕斯细胞组织细胞增生症朗格罕斯细胞组织细胞增生症朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是一组少见的原因未明的组织细胞增生性疾病。任何年龄均可发病。最多见的受累部位依次为肺、骨骼和中枢神经系统。Hypothalamopituitaryaxis(HPA)受累的患者占LCH的5–50%鞍区LCH的ＭＲＩ特点垂体后叶高信号消失垂体柄增粗（±）下丘脑垂体区占位病变（±）检测手段肺部评估：ＨＲＣＴ、肺功能骨质破坏－溶骨性病变：核素骨扫描；Ｘ线；ＦＤＧ－ＰＥＴ中枢神经系统受累：颅脑增强ＭＲＩ骨髓受累：骨髓穿刺和活检皮肤受累：皮肤活检治疗治疗原则：单系统单病灶的ＬＣＨ治疗应适度，治疗对患者的损伤不应比ＬＣＨ对患者的损伤大。治疗方法：仅有垂体柄受累的患者属于低危组，化疗的循证医学依据不足，故采用鞍区放疗Case1:F/36岁

入院诊断：

丘脑下部、垂体柄占位

下丘脑综合征

腺垂体功能减退

鞍区伽码刀治疗后多饮多尿4年，闭经3年，伽码刀治疗后1年下丘脑综合征：发热、烦躁、哭闹/嗜睡手术入路：翼点入路活检治疗方案：鞍区放疗Case2.F/35岁入院诊断：鞍区占位病变中枢性尿崩多饮多尿1年半，闭经1年入院前1年外院伽码刀治疗动态观察鞍区病变逐渐增大手术入路：翼点入路活检治疗方案：随诊观猜是什么？垂体区占位－垂体？蝶窦？

蝶窦内霉菌感染，鞍底完整

术中注意不要凿开鞍底，避免出现脑膜炎Keypointstoremember鞍区最常见肿瘤：垂体腺瘤：压迫症状及激素异常表现；增强MRI强化弱于正常垂体。垂体卒中：急症，垂体腺瘤出血和外伤是主要原因。拉克氏囊肿：先天性，MRI囊壁薄而均匀，