儿科学课件：急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎

Acuteglomerulonephritis课程内容急性肾炎的病因、发病机理（熟悉）；急性肾炎的临床表现：前驱感染、典型表现、非典型表现和严重表现（掌握）；急性肾炎的诊断要点（掌握）；急性肾炎鉴别诊断要点（熟悉）；急性肾炎的治疗（掌握）；急性肾炎的的预后和预防（了解）。急性肾炎急性肾炎(Acuteglomerulonephritis,AGN)是指一组病因不一的肾小球疾患：急性起病血尿、常伴蛋白尿水肿、少尿高血压肾功能不全3感染相关的细菌：急性链球菌感染后肾小球肾炎病毒、其它病原体非感染相关的系统性疾病等药物病因4急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(Acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN)病因外因A组β-溶血性链球菌呼吸道感染最常见：第12、1、3、4型；其次皮肤感染：第2、49、55、57型；内因遗传易感性。5超微结构系膜细胞壁层上皮细胞内皮细胞窗孔毛细管腔脏层上皮细胞足突内皮细胞基底膜6发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成份形成循环免疫复合物诱发自身免疫反应原位免疫复合物激活补体肾小球炎性病变内皮细胞肿胀，系膜细胞增生毛细血管腔闭塞肾小球滤过率↓球管失衡钠/水潴留血容量增加肾小球基底膜破坏少尿，无尿水肿，高血压，循环充血血尿蛋白尿管型尿M蛋白内链球菌素肾炎菌株协同蛋白7鲜红色浓茶样血尿Hematuria中性或碱性尿液酸性尿液9双肾体积增大，表面充血，可有散在粟粒大小出血点(大红肾/蚤咬肾)。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球内皮细胞和系膜细胞不同程度增生；中性粒、淋巴细胞及单核细胞浸润等。肾小球基底膜电子致密物沉积。部分患儿可有节段性新月体形成。病理10光镜正常肾小球AGN肾小球11毛细血管袢及系膜区有颗粒状的IgG、C3沉积免疫荧光12免疫荧光13“驼峰状”电子致密物沉积内皮细胞胞浆肿胀14电镜电镜：内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状，内皮孔消失，肾小球基底膜上皮侧可见“驼峰状”电子致密物沉积流行病学前驱感染典型表现严重表现非典型表现临床表现流行病学发病年龄：5～14岁多见，<2岁者罕见；性别：男多于女；季节：四季散发，秋、冬季多发。前驱感染

90%病例有链球菌前驱感染史，以呼吸道及皮肤感染为主，之后有一无症状间歇期。咽扁桃体炎为诱因者潜伏期6-12天，皮肤感染见于病前14-28天。水肿(Edema)：见于70%病例，始于眼睑，2-3天波及全身，轻到中度非凹陷性水肿；1-2周尿量增加后浮肿消退。血尿(Hematuria)：50%-70%病例有肉眼血尿；一般持续1-2周转为镜下血尿，镜下血尿可持续1-3个月。血尿程度与活动和感染有关，不影响预后。典型临床表现蛋白尿(proteinuria)：20%达肾病水平；高血压(Hypertension)：见于30%-80%病例；1-2周内随着尿量增加逐渐恢复正常。血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。尿量减少、少尿(Oliguria)：<250ml/m2/24hr尿量多少是观察肾功能主要指征之一，与病情预后密切相关。典型临床表现学龄期儿童BP>130/90mmHg，学龄前儿童BP>120/80mmHg严重病例的临床表现少数患儿在疾病早期（2周之内）可出现下列严重症状：严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重循环充血原因：水钠潴留、血容量增大而致，非心肌泵功能衰竭。轻者表现为呼吸增快、咳嗽、心率增快、肺部少许啰音；重者则气促明显、端坐呼吸、烦躁不安、肝大压痛、颈静脉怒张、两肺满布湿啰音、心脏扩大甚至出现奔马律。原因：脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿：表现为剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一过性失明，甚至惊厥、昏迷；当患儿血压升高同时伴有视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。高血压脑病原因：肾小球滤过率↓；少尿(24小时尿量<250ml/m2)或无尿(50ml/d)。血尿素氮、肌酐升高，电解质紊乱(高钾、低钠)和代谢性酸中毒。一般持续3～5日，不超过10天。急性肾功能不全无症状病例：亚临床经过，仅有显微镜下血尿或仅有血C3降低。肾外症状：以水肿、高血压起病，尿改变轻微或无改变。肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和凹陷性水肿。非典型表现24实验室检查尿液检查：血尿、蛋白尿、管型尿；血常规：WBC轻度升高，Hb下降；血沉(ESR)升高，提示疾病活动，升高程度与疾病严重程度无关(2-3月恢复)；肾功能：明显少尿时BUN、Scr↑。血清补体：补体C3起病2周内下降，一般至第8周恢复正常；抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)，约61.2%的患儿可检测到ASO升高(10-14天开始升高，3-5周时达高峰，3-6个月后恢复正常)；抗DNA酶B(ADNaseB)和透明质酸酶；B超：双肾体积增大，皮质回声减低。实验室检查诊断急性肾小球肾炎：急性肾炎综合征急性起病，血尿和蛋白尿，有或无浮肿、高血压、肾功能损害(少尿)。急性链球菌感染后肾炎链球菌感染证据：前驱感染(起病前1-3W)，咽拭子培养，ASO或抗DNaseB↑。免疫激活的证据：血清C3降低。IgA肾病反复发作肉眼血尿，持续镜下血尿。多由感染引发，与感染同步出现血尿多无水肿或高血压。C3肾小球肾炎反复发作肉眼血尿和持续镜下血尿，可有家族史。持续或反复补体C3下降肾脏病理为系膜增生性肾小球肾炎，免疫荧光主要是C3沉积，在系膜区。28鉴别诊断Alport综合征遗传性进行性肾炎，主要为X-连锁显性遗传，构成GBM骨架成分的Ⅳ型胶原遗传缺陷。早期多为镜下血尿，逐渐出现蛋白尿。感染时血尿加重可呈肉眼血尿。男性多在20岁左右出现肾衰竭；女性可以在40-60岁才出现。慢性肾炎急性发作无典型前驱感染，持续肾功能不全或高血压，贫血，生发育落后。29鉴别诊断原发性肾病综合征(肾炎型)前驱感染，ASO和抗DNA酶B肉眼血尿、蛋白尿、高血压、肾功能、补体的变化病理继发性肾炎：HSP、SLE、HBV等；血栓性微血管病（HUS、aHUS、TTP)；ANCA相关系统性血管炎肾损害。30鉴别诊断一般处理：休息急性期需卧床2-3周(肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常即可下床)；血沉正常可上学；尿沉渣细胞绝对计数正常恢复体力活动。饮食：水肿、高血压者应限食盐及水。青霉素/红霉素7-10天。治疗利尿：氢氯噻嗪：1~2mg/kg/d，分2~3次口服，当GFR<25ml/min/1.73m2时常无效。呋塞米(速尿)：1~2mg/kg/次，iv，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。对症治疗降压：经休息、限制水、盐入量、利尿后血压仍持续升高者应给予降压药；硝苯地平：0.25~1mg/kg/d，分3次，舌下含服或口服吸收好，副作用少

。卡托普利：初始0.3~0.5mg/kg/d,最大剂量5~6mg/kg/d，分3次口服，一般与硝苯地平交替使用。对症治疗严重病例的治疗高血压脑病降压：选用速效、高效降压药。硝普钠：5~20mg加入5%葡萄糖100ml，以1ug/kg/min，最大不超过8ug/kg/min静脉滴注(注意用药期间监测血压、心率、以利调整剂量；溶液要新鲜配制，输液管要用黑纸包裹)。二氮嗪：因其与蛋白结合而失效，需快速静注,有水钠潴留作用，最好与速尿同时使用。止惊：可选用地西泮或苯巴比妥钠。脱水：呋噻米静脉注射。

严重循环充血严格限制水、钠入量，应用强力利尿剂，肺水肿者用硝普钠，必要时用快速强心药，透析疗法。严重病例的治疗

急性肾功能不全1.限制水、钠、蛋白质入量，2.利尿，3.对症治疗，纠正电解质平衡紊乱，4.透析疗法：当血清K>6.5mmol/L或水钠潴留明显，肺水肿、脑水肿、严重代谢性酸中毒等及时透析。严重病例的治疗AGN急性期预后好：95％APSGN完全恢复，小于5％的病例可有持续尿异常，死亡率在1％以下，主要死因是急性肾衰竭。防治感染是预防急性肾炎的根本：如A组β-溶血性链球菌致肾炎菌株感染，1-3周内定期复查尿常规。预后预防回顾总结与课后思考急性肾炎/急性肾炎综合征的临床特点。