小儿肾脏疾病课件

小儿肾脏疾病小儿泌尿系统解剖特点小儿泌尿系统生理特点小儿常见泌尿系统疾病.小儿肾脏解剖特点肾脏位置： 左肾：T11-L2 右肾：T12-L3肾脏长度(cm)：（年龄/2）+5（成人：10cm×5cm×4cm）

....小儿泌尿系统解剖特点年龄愈小，肾脏偏重婴幼儿输尿管长而弯曲、壁薄婴儿膀胱位置高女婴尿道短；男婴常有包茎.小儿泌尿系统生理特点36孕周胎儿肾脏发育完成，1~1.5岁肾功能达成人水平。尿量(ml)：婴幼儿400~600,学龄前600~800, 学龄期800~1400

<250ml/m2·d为少尿，<30~50ml为无尿。尿蛋白：定性（-）；定量<100mg/m2·d

150mg/d异常尿沉渣镜检：RBC03/HP，WBC05/HP，偶见 透明管型.新生儿泌尿系统生理特点生后24小时内开始排尿。正常尿量：1-3ml/kg.h 少尿：<1ml/kg.h,无尿：<0.5ml/kg.hGFR仅为<成人1/5，不能排出过量水分及溶质肾小管重吸收功能差，故容易出现糖尿、酸中毒、低渗尿，水钠调节能力有限。.肾小球肾炎（GN）glomerulonephritis

是一组以血尿为主、常伴有蛋白尿、浮肿、高血压、少尿和肾功能不全等症状的临床综合征.肾小球肾炎的分类急性GN：病程1年急进性GN：在数月内持续少尿或无尿，肾功急剧恶化迁延性GN：有急性GN史，病程>1年；或无急性GN史，病程>0.5年，仍有血尿或蛋白尿，血压及肾功能正常 慢性GN：病程>1年，仍有血尿或蛋白尿，伴有持续高血压或肾功能不全.急性肾炎综合征

(acuteglomerulonephritis,AGN)急性起病，病程1年临床表现：血尿、水肿、高血压为特点 常伴有少尿和GFR减低病因各不相同，临床分为以下两大类：急性链感后肾小球肾炎急性非链感后肾小球肾炎..急性链感后肾炎（APSGN）

acutepoststreptococcalglomerulonephritis.概况APSGN是小儿时期常见的肾脏病，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势（1982年占泌尿系统疾病住院患儿的55%，1992年为37%）。发病年龄：学龄儿童多见（5~14岁）男女比为2：1。.病因和发病机制

A组溶血性链球菌(strptococcusB)感染引起的免疫复合物性肾小球肾炎

A组溶血性链球菌的什么抗原成分起作用？

细胞壁M-蛋白成分：1、2、3、4、12、 18、25、49、55、57、61型为致肾炎型 胞浆内的一种蛋白：内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白（NSAP）

.发病机理循环免疫复合物学说:A族溶血性链球菌的致肾炎菌株+相应抗体循环免疫复合物沉着于肾小球GBM,激活补体免疫损伤和炎症.原位(Insitu)免疫复合物学说:已植入肾小球局部的抗原+相应抗体植入处抗原抗体反应.自家免疫学说：某些链球菌通过神经氨酸酶改变机体Ig的化学组成或免疫原性自家免疫导致的免疫损伤..典型临床表现前驱感染：呼吸道感染间歇期平均10天；皮肤感染间歇期平均20天。血尿：100%，50~70%肉眼血尿。蛋白尿：(+)~(++)（多数<3g/d）。水肿、少尿：70%以上，非可凹性。高血压：30%~80%，多轻~中度增高。非特异症状：乏力、头痛、纳差、腹痛、恶心、呕吐

....严重临床表现循环充血(circulatorycongestion)：气急、心率快、奔马律、肺底细湿罗音、肝大压痛等高血压脑病(hypertensiveencephalopathy)：BP脑血管痉挛脑缺氧水肿。头痛、频吐、一过性黑朦、嗜睡、惊厥、昏迷、脑疝。 当BP>140/90mmHg伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。急性肾功能不全(acuterenalinsufficiency).不典型临床表现无症状病例：仅有尿检异常。肾外症状性肾炎：浮肿、高血压等症状明显而尿改变轻微，甚至正常。肾病表现的AGN：尿蛋白、浮肿突出，达到肾病标准（成人AGN有20%，儿科5%）。一般认为预后差，部分进入慢性肾炎。

.实验室检查尿液检查：RBC，管型（RBC、透明、颗粒）， 尿蛋白（+~++）血常规：轻度贫血，ESR肾功及血生化：血BUN、Cr暂时性

链球菌感染证据：ASO、ADNase（抗脱氧核糖核酸酶）、ASKase（抗链激酶）、AHase（抗透明质酸酶）

血清补体：急性期CH50、C3，6~8周内恢复正常肾活检：临床诊断有困难时进行.病理光镜：弥漫性“毛细血管内增生性肾炎

(endocapillaryproliferativeglomerulonephritis)电镜：基底膜上皮侧“驼峰”状电子致密物免疫荧光：

IgG(IgM,IgA)，C3(C1q)沿毛细血管袢及系膜区的沉积.....临床诊断要点学龄儿童多见。1~3周前有呼吸道或皮肤感染史。急性起病：水肿，血尿，高血压。尿中大量RBC、轻中度蛋白尿、可见管型ASO升高，血清补体一过性下降。合并症：循环充血状态、高血压脑病、急性肾衰.以下情况时如何鉴别诊断？水肿较重，尿蛋白持续较多感染前驱期短，有肉眼血尿除有血尿外，尿中尚有较多WBC持续低补体，病情较重持续少尿、大量血尿和蛋白尿，BUN不断增高有尿检异常的既往史.治疗卧床休息约2~3周（至浮肿消退、血压及肾功正常、肉眼血尿消失）.待ESR正常，尿常规明显好转可上学，但须免体。限制钠盐的摄入（根据水肿及高血压情况定）清除残余病灶：青霉素肌注10~14天，对症：利尿（双氢克尿噻，速尿） 降压（硝本地平，口服或舌下含服）严重病例的治疗：循环充血（利尿）；高血压脑病（降压、止惊、降颅压）；急性肾功不全（透析）。.预后

自限性疾病，预后良好，90~95%在一年内痊愈.肾病综合征

(nephroticsyndrome,NS)

.NS概述

各种病因→肾小球滤过膜通透性↑→血浆蛋白自尿中丢失→一系列病生理改变的临床征候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要特征。 NS发病率（纽约）：2个新病例/10万/年。在中国为仅次于AGN的儿科常见住院肾脏病.小儿肾病综合征一、如何诊断？大量蛋白尿：+++或50mg/kg/24h低白蛋白血症：30g/L全身浮肿高脂血症.小儿肾病综合征二、如何分类？原发性肾病(primaryNS)：占小儿肾病的90%，原因不明，排除法诊断继发性肾病(secondaryNS)：病因有SLE、HSPN、乙肝、药物、中毒、过敏等先天性肾病(congenitalNS):生后3~6个月内发病，多为常染色体隐性遗传.原发性肾病综合征的临床分型具备以下4项之一或多项者为肾炎性肾病.激素疗效分型激素敏感（完全效应）激素部分敏感（部分效应）激素耐药（无效应）激素依赖复发与反复

.病理分型

微小病变(MCNS，MCD)非微小病变—系膜增生性肾炎(MsPGN)局灶节段肾小球硬化(FSGS)膜增生性肾炎(MPGN)膜性肾病(MN)毛细血管内增生性肾炎(EnPGN).病因与发病机制尚未阐明遗传基础免疫功能紊乱：T细胞免疫调节紊乱、细胞因子网络失衡肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学...临床表现3~5岁为发病高峰，男：女为1.5~3.7：1高度水肿（可凹性），少尿

，大便次数多蛋白质营养不良：面苍白、皮肤干燥、毛发干枯、指甲横纹等..实验室检查尿液检查：尿蛋白+++，定量>50mg/kg•24h血常规：血生化系列：Alb、脂、肝功、肾功、电解质血清补体：CH50、C3其他：乙肝五项、ANA、双肾B超、肾活检等：酌情...小儿单纯型肾病

常见病理改变光镜：微小病变免疫荧光：阴性电镜：上皮细胞足突广泛融合...一般治疗一、适当休息，避免过劳。二、饮食

低盐（3－5g氯化钠/日）

初期适当限蛋白（1g/kg/d）。尿蛋白转阴后适当增加优质蛋白。

低脂三、利尿

不常规口服利尿

高度浮肿时，速尿p.r.n。(根据对血容量的判断，决定是否应用低分子右旋糖苷等先扩容，不滥用白蛋白)

.一般治疗（续）四、注意补充维生素AD、C、Bco及钙等微量元素五、防治感染原则

开始激素治疗前，注意除外及治疗可能存在的感染。

不预防性使用抗生素。

治疗期间发现感染时，及时、有力的抗生素治疗。六、注意抗凝（尤其血浆白蛋白2g/L时）

避免股静脉穿刺。

酌情使用潘生丁、阿斯匹林口服，肝素静点。.特异治疗一、糖皮质激素：

强的松：口服，中长程疗法，6~9月

甲基强的松龙：iv，冲击二、强的松+其他免疫抑制剂：适用于激素耐药、勤复发、激素依赖 环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX) 环孢素A(cyclosporin) 霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)..预后5年存活率>95%，在小儿时期主要死亡于感染、血栓栓塞等合并症。是否发展到终末期肾衰主要与病理类型、激素耐药、持续蛋白尿有关。微小病变型肾病对激素高度敏感，但易复发，远期预后好，极少发展到肾衰。.小儿泌尿道感染的临床特点一、小儿泌感与成人泌感表现相同吗？新生儿：多为败血症的一部分婴幼儿：全身症状重，局部刺激症状轻年长儿：与成人相同 上泌尿道感染：发热