霍奇金淋巴瘤诊疗常规

霍奇金淋巴瘤诊疗常规病史及体检要点B症状：发热（热型）、盗汗、体重下降全身浅表淋巴结触诊叩诊纵隔宽度腹腔包块及肝脾触诊检查项目：三大常规、肝肾功能（肝功1，必要时查肝功2）、心肌酶谱（含LDH）、血沉、凝血四项、铁蛋白和β2-微球蛋白术前八项（乙肝两对半、丙肝、梅毒、HIV），乙肝病毒定量骨髓细胞学及骨髓活检检查(不同部位)有条件应行PET-CT检查，没有条件应完善其他全身影像学检查（增强CT、B超及X线等）以明确分期。心电图，超声心动图检查（必要时如高龄，心脏基础疾病，重度贫血等）病理学检查及免疫组化检查（是确诊金指标），要求淋巴结或病变部位切除活检，必须有足够的组织供病理诊断。诊断诊断应包括五个方面：病名、病理类型、分期、临床亚型，对I-II期患者还需补充预后（即预后良好或预后不良）例：经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型Ⅱ期B-预后良好附：WHO病理分型结节性淋巴细胞为主型经典型 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞削减型 富于淋巴细胞的经典型三、临床分期(AnnArbor1971,Cotswold1989修订)1、I期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)2、II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II)，或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE)；应指明受累解剖部位数(如II4)。3、III期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III)，可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE)，或脾侵犯(IIIS)，或两者均受侵犯(IIISE)；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III2)。4、IV期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。5、各期进一步分组：A-无全身症状。B-有全身症状：不明原因的发热(>38℃)、盗汗、6个月内体重下降>10%。E-由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。X-巨块型：在T6-T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径>10cm。四、NCCN推荐的不良预后指标：1、Ⅰ～Ⅱ期HL的不良预后因素：巨块型（纵隔肿块最大宽度/最大胸腔直径>1/3或肿块最大直径>10cm）；血沉>50mm/h（无症状）；病变累及3个以上部位；B症状；≥2个结外器官受累。2、Ⅲ～Ⅳ期HL的不良预后因素包括国际预后IPS评分，每符合一项为1分年龄≥45岁男性Ⅳ期白蛋白＜40g/L血红蛋白＜105g/L白细胞计数增高（＞15.0×109/L）淋巴细胞计数减少（绝对值＜0.6×109/L或者比值＜白细胞总数的8%）3、HL临床分期推荐Ⅰ～Ⅱ期预后良好Ⅰ～Ⅱ期预后不良Ⅲ～Ⅳ期五、治疗原则：经典型霍奇金淋巴瘤1、IA-IIA期预后良好组（没有不良预后因素，见前述）ABVD×4，评估缓解后放疗；或者StanfordV×2（8周），评估缓解后放疗。2、I-II期预后不良组ABVD×4，评估CR或PR，再予ABVD×2（最多6疗程），完成后放疗或StanfordV×3（12周），评估缓解后放疗。3、III-IV期ABVD×4，若CR，放疗或再予ABVD×2后放疗。若PR，再予ABVD×2（总疗程6-8个）后评估，若CR则行巩固放疗。StanfordV×3（12周），评估缓解后放疗。剂量增强的BEACOPP方案×8（IPS≥4分，伴有高危因素的部分病例），在完成4周期及治疗结束时评估。结节性淋巴细胞为主型1、I-II期：放疗，CR后观察；2、III-IV期：化疗或联合放疗，CR后观察3、常用化疗方案ABVD±rituximabCHOP±rituximabEPOCH±rituximabCVP±rituximab单用rituximab注意事项：1、化疗中出现白细胞减少不必推迟治疗或减低化疗剂量，粒细胞缺乏可使用细胞因子。2、治疗中出现疾病进展或复发，需再次活检确定诊断。六、建议化疗方案：ABVD方案（每28天1周期）DOXORUBICIN(多柔比星)25mg/m²IVVDDays1&15生理盐水100mlBLEOMYCIN*(博来霉素)10units/m²IVVDDays1&15生理盐水100mlVINBLASTINE**(长春碱，用长春新碱1.4mg/m2替代)6mg/m²(长春新碱1.4mg/m2,max2mg)IVDays1&15生理盐水20ml缓慢注射DACARBAZINE(达卡巴嗪)375mg/m²VDIVDays1&155%葡萄糖250ml*注意发热、过敏等不良反应，必要时用药前加用抗组胺药物**长春碱我院无药，可用长春新碱2mg或长春地辛4mg替代BAECOPP方案(每28天1周期)

CYCLOPHOSPHAMIDE(环磷酰胺)650mg/m2VDIVDay1DOXORUBICIN(多柔比星)25mg/m2VDIVDay1ETOPOSIDE(足叶乙甙)100mg/m2VDIVDays1to3PROCARBAZINE100mg/m2POdailyDays1to7(甲基苄肼)PREDNISONE40mg/m2POdailyDays1to14(强的松)VINCRISTINE(长春新碱)1.4mg/m2(max2mg)IVDay8BLEOMYCIN(博来霉素)10untits/m2VDIVDay8

StanfordV方案DOXORUBICIN(多柔霉素)25mg/m²VDIVDays1and15VINBLASTINE(长春新碱)6*mg/m²IVDays1and15MECHLORETHAMINE(氮芥)6mg/m²VDIVDay1VINCRISTINE(长春新碱)1.4mg/m²(max2mg)IVDays8and22BLEOMYCIN(博来霉素)(Roundtonearest1mg)5mg/m²VDIVDays8and22ETOPOSIDE(足叶乙甙)60mg/m2VDIVDays15,16PREDNISONE40mgPOQ2D(强的松)七、疗效标准Cotwolds19891、完全缓解（CR）无临床、影像学或其他的HL证据；可存在于曾接受的治疗效应相符合的变化2、不确定的完全缓解（CRu）缓解状