心肌致密化不全诊断与治疗-病例讨论与诊治进展课件

心肌致密化不全诊断与治疗——病例讨论与诊治进展1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克心肌致密化不全诊断与治疗——病例讨论与诊治进展心肌致密化不全诊断与治疗——病例讨论与诊治进展1、战鼓一响，法律无声。——英国2、任何法律的根本；不，不成文法本身就是讲道理……法律，也----即明示道理。——爱·科克3、法律是最保险的头盔。——爱·科克4、一个国家如果纲纪不正，其国风一定颓败。——塞内加5、法律不能使人人平等，但是在法律面前人人是平等的。——波洛克心肌致密化不全诊断与治疗——病例讨论及诊治进展张繁之江西省人民医院心内科病情介绍患者，男性，18岁。因活动后心悸9个月，加重8天入院9个月前患者无明显诱因下出现活动后心悸、气短、胸闷，每次持续时间少于10min，体力活动受限，无胸痛头晕及意识丧失。当地医院诊断为：“心肌炎”，予以“利尿、营养心肌”等治疗。曾使用地高辛、氢氯噻嗪CoQ10。10天后心悸气短减轻仍感乏力纳差腹胀转入我院。入院诊断为“扩张型心肌病”给予美托洛尔培哚普利曲美他嗪等药物治疗，一周后好转出院。继续服药数月。8天前无明显诱因下再次感乏力心悸并伴恶心再次入院。个人史。三岁时在一次幼儿园体检时发现心脏杂音未予重视。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。体检，T36.1P117次/分R19次/分BP104/54mmHg，颈静脉充盈，双肺未闻及罗音，心尖搏动位于第5肋间隙锁骨中线外1.0cm，心界向左下扩大，心尖部S1明显低钝，二尖瓣听诊区闻及2/6~3/6收缩期杂音，P2>A2，心率117次/分，早搏2~3次/分，腹部无异常。汉字是中华文化的瑰宝，写字教学是小学语文教学的一个重要组成部分。规范、端正、整洁地书写汉字是学生终身学习能力的基础。一些语文教师鲜少在语文课堂教学中深入地给学生渗透写字的一些专业性知识。而把汉字写得正确、工整、美观，可以提高运用汉字这一交际工具的准确性和效率。所以，对小学生进行写字教育，不仅仅是培养学生写得好字，更是对学生进行道德素质、意志毅力、智能素质、审美情操的培养。认识到写字教学的重要性，本学期，我加强对学生的写字指导，告诉他们，要写好字，功在平时。一、激发学生的写字兴趣兴趣是一切行动动力的来源。在平时的写字教学中，我注意激发学生的兴趣点。在教授新字时，注意营造轻松愉悦的课堂氛围。让学生比赛练字，一堂新课中的新字，我让学生先说比划，再提示重点，最后带着学生一起写。写完进行小评议，选出当堂课的“写字冠军”，以提升学生的写字兴趣。二、培养良好的书写习惯《义务教育语文课程标准》指出：“写字教学要重视对学生写字姿势的指导，引导学生掌握基本的书写技能，养成良好的书写习惯。”我带着学生背诵写字姿势口诀：“头正、肩平、足安”；讲解握笔要点；关注个别不能很好掌握写字姿势的学生，进行单独指导；寻求家长的配合，做到在家的写字姿势也要规范，从而有效地规范了学生的写字姿势、执笔方法、爱惜写字用具和认真写字的良好习惯与态度，使学生普遍形成了较好的书写习惯。三、改进写字教学评价写字教学评价应有利于引导绝大多数学生对写字的兴趣，我平时特别关注认真书写态度和良好写字习惯的培养，注意学生对基本笔画、汉字基本结构的把握，重视书写的正确、端正、整洁。而不是简单地只看到他写出的字就下个结论。只要学生有进步，我都会及时表扬，让学生体会到自己的努力有所收获。教师及时的评价总结是提高写字水平的重要手段。准确的评价和总结，可以激发学生的兴趣。根据学生“好表扬”的心理特点，适时表扬鼓励，让他们享受学习进步的喜悦与满足感，让他们产生乐学的情绪。通过比较、评议、修改、再比较来提高写字水平，同时提高学生的审美能力，并对照自己的书写，达到学习、借鉴别人长处的境界。适时的表扬，为学生树立了身边的榜样，再以榜样激励法促进学生的写字水平的提高。四、经常举办各种写字活动我在班里选出“写字小明星”，表彰“写字能手”，定期举行作业展览，把优秀作业张贴在教室外的文化墙上，让大家去评议，找出自己的差距。另外，开学初，我告诉学生，要比一比谁作业本上的五角星多，谁学期结束就是班上的“写字能手”。谁进步大，就能评上进步奖。为了更好地激励学生，看到自己的进步，我让学生每周五写一张字，给他们打出等级，并个人对上一周的字进行比较，认识到自己的收获。从第一张到最后一张，他们真真切切地看到了自己在成长，在进步，体会到了汗水没有白流，体验到了写字的乐趣。无论是从实用的角度，还是从培养综合素质考虑，写好字都大有裨益。写字教育的关键时期是小学，写字教育也是素质教育。中、小学生不一定要成为书法家，但至少应该把字写得清清楚楚。所以，我们中小学校应该按照新课程标准的要求，切切实实地搞好写字教学，牢记“写字教学，功在平时”。一、引言英语专业本科毕业论文作为判断学生是否能够毕业的条件，旨在全面衡量学生的综合语言应用能力以及分析、研究和解决问题的能力。[1]因此，英专本科毕业论文的评判标准包括语言表达能力的高低和是否具备独立的见解、创新的意识。通过撰写毕业论文，学生不仅展示自己的语言表达能力、专业知识水平，更重要的是了解学术研究方法，培养初步的学术研究能力，对未来的工作和学习是有重要价值和意义的。因此，在教育部的本科教学评估中，毕业论文是重要的考察指标，一定程度上反映了该专业本科教学的质量。从毕业论文的写作中我们不仅可以清楚学生的语言表达能力，更能把握学生的分析能力、论述能力和解决问题的思维能力，综合概括之即思辨能力。近年来，英语专业学生思辨缺席的问题已成为英语教育专家们关注的焦点问题之一。对外语专业学生思辨能力的批评之声在高等教育界此起彼伏。本文管窥英语专业毕业论文中思辨缺席的问题，并从一直以来的传统的外语教育模式上寻找原因，提出相应的教学对策，分析提高英语专业学生毕业论文写作思辨能力的教学途径。二、英语专业本科生毕业论文思辨缺席现象毕业论文的质量问题暴露了英语专业学生的思辨缺席现象严重，有研究者指出英语专业学生毕业论文的主要问题包括态度不够端正、学术研究能力较低、语言表达能力欠佳。我国的英语专业本科生阶段缺乏学术研究氛围、缺乏足够的学术指导、缺乏足够的论文写作训练。[2]就毕业论文的思辨缺席问题而言，主要存在以下问题：（一）部分学生论文的论点毫无新意，论文只是在重复他人的结论，并且选题陈旧；（二）论文泛泛而谈，没有运用、分析、评价和创造等思维的创新；（三）有的论文题目大而空，完全是缺乏思辨的介绍性文章；（四）论文本身只是简单的拼凑和堆砌材料，少有论述和辨析，没有运用分析、综合和判断，因此结构松散、论证乏力；（五）在遇到需要探究、分析以及阐述某些现象的根本原因时，不能找出事件背后的本质和主要矛盾，往往思维混乱，只是浅显的指出表面能看到的东西。三、英语专业本科生毕业论文思辨缺席成因这样的结果将会是培养出在未来没有创新能力也不可能有创造性成果的英语专业学生和教师，这一定程度上说明了现在英语专业教师抱怨论文难写以及缺乏论辩能力的原因。毕业论文的思辨缺席问题充分的暴露出英语专业教学的薄弱环节及存在的各种问题。长期以来，英语专业教学以追求专四和专八通过率为导向，重视全面培养语言技能，在教学过程中学生重视语言的模仿和记忆，忽视分析和思辨训练，教师也忽略了对学生逻辑思维和分析判断能力的培养和训练。由此，学生缺乏发现问题、提出问题和解决问题的能力。虽然高校多开设了学术英语写作指导课程，但该课程无论是课时还是教师指导的学术训练都严重不足，课程教学效果甚微。在英语专业整个课程体系中，学术英语写作和专业写作课程的设置，其教学资源的投入与毕业论文的权重形成极大反差，学生在实际的撰写阶段仍对论文写作认知和实践知识一片空白，加之毕业论文指导教师指导的不理想，学生在大四阶段求职升学等事情的诸多干扰造成论文难写、不会写现象普遍。四、针对毕业论文思辨缺席问题的对策针对以上问题，为达到“以写促思”、“以思促研”的多种能力建构的培养目标，有必要对英语专业大二到大四的学生进行学术论文写作训练，包括以下三个部分：第一，在整个英语专业课程学习中因势利导的对学生进行学术熏陶，唤醒学生的学术意识，树立坚定的学术信念。教师还应鼓励学生多渠道的拓展学术视野，养成良好的阅读习惯，学会多视角的观察事情并具备发现问题的能力，为大四的毕业论文写作获得写作灵感而做好前期的准备。第二，教师应不断提高自身的学术研究能力，教师间广泛交流学习掌握前言学术动态，在教学中向学生传授学科基本研究方法、论文写作知识、学术研究特点、写作一般步骤，论文基本篇章结构，并结合具体范例讲解写作策略和技巧。根据学生现有的和临界的能力对论文主题选择、写作质量、论文长度等提出循序渐进的要求。学生每学期完成1-2篇论文，并在论文完成后以书面形式对写作过程和研究结果进行反思。第三，教师应就论文写作与学生保持密切的交流和联系，并对写作过程进行细致管理。在论文写作前，教师首先介绍有关的研究理论和发展动向，帮助学生选题，指导学生从网络和图书中获取信息并有效的提取和分析资料。然后安排学生异质分组交流讨论，就主题的研究提纲、框架等展开集体的思辨。总之，为了切实改变当前英语专业本科毕业论文的现状，提高毕业论文的质量，教师应认真反思课程教学，强化毕业论文的过程管理，在培养学生语言技能的同时培养其思辨能力和科研能力。[进一步检查及诊断2005.3UCG：左房左室扩大，左房内径44mm，LVEED85mm,IVS9mm，LVPWD10mm，心尖部17mm，心内膜下心肌回声不均匀，可见多个小的液性暗区与心腔相通，室壁运动弥漫性减低，左室侧壁可见收缩延迟现象，LVEF19%，二三尖瓣轻度反流。心脏MRI：左心室室壁及室间隔信号不均匀，呈海绵状改变，其内可见散在的低信号，左室内膜欠完整，左心室稍增大，室间隔近心尖部明显增厚，心脏电影MRI（cine-MRI，可使心脏及大血管内血流情况和运动状态以活动的影像显示出来）示心肌收缩欠佳，舒张期与收缩期心肌厚度改变不明显，收缩期可见二尖瓣区反流信号。治疗经过：

予以地高辛0.125mg，qd，消心痛20mgbid，氢氯噻嗪25mgqd，螺内酯20mgbid，依那普利5mgqd，于2005.4.22行同种异体心脏移植术，手术经过顺利。诊断？？？心脏病理检查肉眼左心腔明显扩张，心肌致密不全（薄而致密的心外膜和厚而致密不全的心内膜层）临床诊断：左心扩张并心功能不全原因待查：心肌致密化不全(NVM)NVM的认识历程为一罕见的、具有临床特色的先天性疾病有家族发病倾向但非单一遗传背景可孤立存在（INVM)或与其他先天性心脏畸形并存。NVM的认识历程1932年在一例新生儿尸解中发现其心室肌呈现胚胎窦状隙残留1990年，美国的Chin等将其正式命名为心肌致密化不全性心肌病(NVM)1995年WHO/ISFC（世界卫生组织和国际心脏病学会）工作组将其归类于“未分类心肌病”中。2006年美国心脏病学会对心肌病定义及标准重新作了修订，将NVM归类于遗传性心肌病。NVM的流行病学NVM的发病率在不同的超声心动图研究中有所不同,分别在0.05%～0.24%/年之间,其差异性存在的原因是由于不同的超声心动图技术、影像学图像的质量以及对NVM的认知程度的差异所致1996年1月至2003年3月我们国内发表的NVM报道共36例

NVM的定义

心肌致密化不全是一种由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌病，主要特征为左心室或(和)右心室腔内存在大量粗大突起的肌小梁及深陷隐窝，常伴或不伴有心功能不全、心律失常及血栓栓塞NVM的分类目前有两种常见的分类法根据累及的心室分为左室型,右室型和双室型把不合并有其他心脏结构异常的心肌致密化不全称为孤立型,其余的则合并有其他的心脏结构异常称为复杂型心肌的正常发育过程在正常胚胎发育第1个月，由心肌纤维形成的肌小梁和深陷的小梁间隙交织成海绵状结构组织。疏松的肌小梁于胚胎发育第32天时从心尖部分化出来，从5～8周开始，出现了两个平行的发育过程：心室肌逐渐致密化：正常心肌的发育过程中疏松的肌小梁网逐渐致密化，心室肌致密化的形成是由心外膜至心内膜，从心底部向心尖部发展冠状循环发育形成：相当部分的小梁间隙形成毛细血管

心肌致密化不全的形成

在胚胎发育过程中，由于基因突变等因素使致密化过程失败，导致肌小梁发育异常粗大，小梁隐窝持续存在，而相应区域的致密心肌减少，室壁肌保持疏松状态病理解剖和组织学检查

受累心腔内显示有异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝从心底到心尖致密心肌逐渐变薄心内膜为增厚的纤维组织，内层非致密心肌肌束粗大紊乱、细胞核异形外层致密心肌肌束走行及形态基本正常，细胞核大小均匀组织学特征NVM的病因本病的主要病因被认为是遗传所致.目前已有两种类型NVM家族发病的典型报道一个为X相关隐性遗传，病变基因位于Xq28联结区域内，在男性的亲属中表现为正常;另一个为异质性遗传，病变涉及到G4.5基因的一个重要蛋白家族tafazins，肌细胞增强蛋白或影响α-dystrobrevinde编码过程，而基因转录受限心肌细胞线粒体突变。NVM的病因最近一种新的突变在一个心肌致密化不全家族中被发现，定位于18q1218q12的dd--dystrobrevindystrobrevin基因发生了一个cc--TT的错位突变，从而改变了氨基酸的构成另外一个具有复杂心脏畸形的、伴有NVMNVM的被发现存在5q5q末梢的基因缺失del(5)(q35.lq35.3)这两种突变说明常染色体显性遗传错误也可导致NVMNVM的临床表现心力衰竭心律失常血栓栓塞合并其它先天性心血管畸形心功能不全是心肌致密化不全性心肌病最常见的临床表现，也是患者就诊的主要原因。国外报道发生率为30%～～73%，国内约有，77.27%的患者左室射血分数(LVEF)小于0.5,存在不同程度心力衰竭表现的患者为66.2%舒张功能不全可能与心室顺应性降低以及复杂的网状肌小梁结构引起的限制性血流动力学有关；而进行性的心内膜下心肌缺血和纤维化则可能是收缩功能减退的原因。血栓栓塞

既往报道血栓栓塞发生率较高,达21%～37.5%然而Stollberger研究发现,在排除了左室功能不全、房颤等因素后,单纯左室致密化不全因素并不增加外周动脉栓塞的危险,以上研究提示NVM并不是栓塞发生的独立危险因素,只有当NVM合并其他栓塞危险因素(如房颤、心力衰竭等)才需要抗凝治疗心律失常快速性心律失常(67.2%):室性心律失常(室性早搏、室性心动过速)居首位,其次为房性心律失常(心房颤动、房性早搏、心房扑动和房性心动过速)和窦性心动过速,而交界性心律失常最少见。缓慢性心律失常(32.8%):以各种类型的传导阻滞(完全性左右束支传导阻滞、房室传导阻滞、室内阻滞)最多见,而窦性心律失常窦性心动过缓、窦性停搏和窦房阻滞则少见NVM的并发症

心肌致密化不全的主要并发症是瓣膜脱垂瓣膜修复术或瓣膜置换术可能导致术后心脏顽固的低心排，患者心功能较差，最后可能会导致患者死亡。猝死：心肌致密化不全所并发的心律失常具有多样性、复杂性和易变性等特点，特别是伴发的严重心律失常易致心脏性猝死，NVM猝死率为13%-18%NVM的诊断超声检查的诊断标准是:Jenni诊断标准（1）不合并存在其他的心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；部分合并房缺，室缺（2）心室壁呈双层结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值＞2；（3）病变区域主要位于心尖（>80%）其次是侧壁和下壁中部；（4）彩色多普勒可见间隙内血流与心腔相通，而不与冠脉循环相通

左室心肌致密化不全病理和UCG特征

超声检查Chin诊断标准采用左心室不同水平时的肌小梁基底部至心外膜的间距与肌小梁顶端至心外膜的间距之比值做定量分析，由于分析方法复杂未能在临床上运用Stollberger诊断标准从心尖水平到乳头肌水平如果有1个平面可以见到大于3个粗大的肌小梁不与乳头肌相延续且周围存在充满血流的小梁间隙便可诊断NVM超声检查超声更多的研究主要集中在检查心肌各节段运动的不同步性,如:探讨组织多普勒曲线M型(CMM)和应变率在诊断心肌致密化不全中的价值应用定量组织速度成像技术(QTVI)评价心肌致密化不全(NVM)患者左室心肌收缩及舒张同步性情况.这些研究可能有助于本病的诊断,也可能揭示本病导致心力衰竭的可能原因MRI检查

显示增厚的内层非致密心肌和明显变薄的外层致密心肌