补体活化途径

补体活化途径补体具有活性的过程01词条简介新发现途径补体激活途径目录0302基本信息补体活化途径（activatingpathwayofcomplements），也称作补体系统。补体的各成分为抗原抗体复合体以及其他成分，离子等相继会合连锁被活化，结果引起免疫细胞溶解（immunecytolysis）和免疫溶血（immunehaemolysis），也就是细胞和细菌、红血球等的溶解或免疫粘着等许多免疫生物学现象。词条简介词条简介补体活化途径大致可分为两种途径，第一补体途径（classicalpathway）和第二途径，第二途径亦称为代替途径（alternatepathway）。据说第二途径与彼列莫（L．Pillemer）等所提倡的备解素系统据说是同一途径，与第一补体途径相比，可由更单纯的物质引起，在比较低等的动物中也能看到。补体激活途径经典途径凝集素途径旁路途径补体激活途径经典途径补体在溶菌或溶血反应时被激活的过程中，11种成分可分为3个功能单位，即①识别单位：包括C1q、C1r、C1s；②活化单位：包括C2、C3、C4；③膜攻击单位：包括C5、C6、C7、C8和C9。同一功能单位的补体成分彼此间有化学亲和性，激活后可相互结合在一起，共同执行使细胞溶解这一生物学功能。因此，补体的经典激活途径可分为识别、活化和膜攻击3个阶段。这3个阶段一般在靶细胞膜的3个不同部位进行。补体在激活过程中C2、C3、C4、C5均分别裂解成2个或2个以上的片段，分别标以a、b等符号，如C3a、C3b、C3c等。其中C2b、C3b、C4b、C5b直接或间接结合在靶细胞上，以固相的形式参与溶细胞过程，C3a、C5a游离在液相。补体在激活过程中，C5、C6、C7经活化后还可聚合成C567．并与C3a、C5a一起发挥特殊的生物学功能.参与补体经典激活途径的成分包括C1-C9。按其在激活过程中的作用，人为地分成三组，即识别单位（Clq、Clr、Cls）、活化单位（C4、C2、C3）和膜攻击单位（C5-C9），分别在激活的不同阶段即识别阶段、活化阶段和膜功击阶段中发挥作用。（一）识别阶段Clq：Clq分子有6个能与免疫球蛋白分子上的补体结合点相结合的部位。旁路途径旁路激活途径与经典激活途径不同之处在于激活是越过了C1、C4、C2三种成分，直接激活C3继而完成C5至C9各成分的连锁反应，还在于激活物质并非抗原抗体复合物而是细菌的细胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物质。旁路激活途径在细菌性感染早期，尚未产生特异性抗体时，即可发挥重要的抗感染作用。（一）生理情况下的准备阶段在正常生理情况下，C3与B因子、D因子等相互作用，可产生极少量的C3B和C3bBb（旁路途径的C3转化酶），但迅速受H因子和I因子的作用，不再能激活C3和后续的补体成分。只有当H因子和I因子的作用被阻挡之际，旁路途径方得以激活。C3：血浆中的C3可自然地、缓慢地裂解，持续产生少量的C3b，释入液相中的C3b迅速被I因子灭活。B因子（fB）：液相中缓慢产生的C3b在Mg2存在下，可与B因子结合形成C3bB。D因子（fD）：体液中同时存在着无活性的D因子和有活性的D因子（B因子转化酶）。D因子作用于C3bB，可使此复合物中的B因子裂解，形成C3bBb（C3转化酶）和Ba游离于液相中。C3bBb可使C3裂解为C3a和C3b，但实际上此酶效率不高亦不稳定，H因子可置换C3bBb复合物中的Bb,使C3b与Bb解离，解离或游离的C3b立即被I因子灭活。凝集素途径补体激活的途径之一，由血浆中甘露聚糖结合凝集素（mannan-bindinglectin,MBL）或纤维胶凝蛋白（ficolin，FCN）直接识别多种病原微生物表面的甘露糖、N-乙酰甘露糖、N-乙酰葡萄糖氨、岩藻糖等为末端糖基的糖结构。MBL-MASP复合物与病原体表面糖结构结合，使MASP-1、MASP-2被独立地激活。活化的MASP2发挥其SP活性，裂解C4，所产生的C4b片段共价结合于病原体表面，通过与C2相互作用，使后者也被MASP2裂解，形成C3转化酶C4b2a，继之活化补体CP；活化的MASP1能直接裂解C3产生C3b，在fD和fP的作用下，形成C3转化酶C3bBb或C3bBbP，并产生C5转化酶C3bBb3b，激活补体AP。新发现途径蛋白酶解途径备解素途径新发现途径备解素途径过程：fP特异性识别→非共价结合于靶细胞表面→招募体液中的C3b和fB→形成C3bBP→在fD作用下生成C3b