额颞痴呆-杨任民课件

额颞痴呆

（FrontotemporaldementiaFTD）安徽中医学院神经病学研究所杨任民历史1892年ArnoldPick率先报道一例进行性精神衰退及语言功能障碍的患者，尸检发现颞叶局限性萎缩，此后病理证实具有Pick嗜银细胞特征，后人称Pick病1922年Mesulam报告6例临床以失语症（1例为纯皮质聋，5例为名词性失语症）为首发症状的患者，于数年内缓慢进行性加重，晚期出现非全面性痴呆，命名为原发性缓慢进行性痴呆（primary/slowlyprogressiveaphasia）概念额颞痴呆（FTD）这一概念是由Gustafson首先提出的。它是指一组病理方面以额叶或/及颞叶病变为主;临床则以行为障碍为主的、家族性及散发性病例并存的中枢神经变性痴呆的综合征FTD包括了Pick病、（原发性/缓慢）进行性失语症、语义性痴呆及与17染色体tau基因连锁的、伴有帕金森综合征的FTD（FDPD－17）等流行病学FTD的发病率:是在变性型痴呆中，仅次于Alzhermer病（AD）和Lewy小体型痴呆（LBD），位居第三一般认为：FTD占早老期痴呆的10％左右荷兰于1994－1997年间进行的全国1500万人口调查发现,确诊FDTD17患者4例，其中一级亲属有痴呆者28例（38％）各年龄段的100万人口的发病率为：30－40岁1.2人41－50岁3.4人51－60岁10.7人61－70岁28.0人FTD的分类1.Pick﹙病﹚型属FTD综合征的原型，从脑的病理特征方面又可分为以下3类1）Pick嗜银细胞出现型2）Pick小体(即伴有细胞浆色素融解（achromasia）的肿大神经细胞)出现型3）单纯变性型：仅见神经细胞丧失及胶质细胞增生，而缺失Pick嗜银细胞和Pick小体者2、其他FTD类型1）散发性FTD，代表性疾病有：①皮质基底节变性（corticobasaldegencration,CBD）②原发性/缓慢进行性失语症（primary/slowlyprogressiveaphasia,PPA）③原发性进行性失用症（primaryprogressiveapraxia）④Neumann型进行性皮质下胶质细胞增生症（progressivesubcorticalgliosisofNeumann）⑤伴有运动神经元病的老年前期痴呆（preseniledementiawithmotorneurondisease,汤浅－三山病)临床表现主要表现为二组症状：与早期额叶萎缩相关的行为异常（bvFTD），与早期颞叶萎缩或大脑外侧裂周围病变相关的语言障碍，后者又分为流利型（progressivefluentaphasia;又称语义型痴呆，SD）和非流利型（progressivenonfluentaphasia;进行性非流利型，PNFH）起病年龄：一般为70岁前起病，以45－65（平均59岁）多见，其中：bvFTD平均57岁SD平均59岁PNFA平均65岁起病隐袭，进展缓慢行为障碍主要表现为社交与人格的改变，自制力缺失（抑制脱失），如酗酒、嗜烟、暴饮、暴食、性欲亢进，甚至出现偷窃、暴力等犯罪行为反复性或强迫性行为，如重复某种特定的身体动作（如重复在特定的地方来回行走），重复读同一本书，反复仅摄食某一种食品，盯着时钟反复的看等冲动行为：如冲动性购物，在行驶车中冲出等精感障碍如焦虑、悲观、疑病妄想、对躯体的过度自我关注（preoccupation）等，常易被误诊为抑郁症，但FTD缺乏抑郁症具有的生物学特点（如睡眠障碍、食欲下降等），也无自责、悲哀等，且对抗抑郁剂治疗，上述症状毫无改善。言语障碍语言踌躇（hesitation）、呐吃、错语（音韵性、意义性）等语言流畅性障碍，语言失用（apraxiaofspeech），称呼障碍，复述障碍等，少数有模仿语音和回声语音记忆障碍较AD出现较迟、较轻，因此早期往往对简明精神状态量表检查（MMSE）可保持正常范围。主要亚型的临床特点缓慢进行性失语症非流行型（PNFA）起病年龄：50－75（平均65）岁隐袭起病，发展缓慢，平均于起病后2-3年才就诊症状特点：对话能力明显下降，主要表现为用词困难，语音、语法错误，因此患者倾向于只说短语，甚至不愿与人交谈，但日常生活能力仍能保持神经心理测试：非口头性语言能力及理解力相对保持。缓慢进行性失语症流利型【slowlyprogressiveaphasiafluenttype；又称语义性痴呆﹙semanticdementia，SD】主征:不能理解单词、面貌和物SD为多种模式的语言障碍，尤以命名能力和对词的理解能力丧失为体的含义。右侧颞叶萎缩为主者以不能识别熟悉的面貌为主要临床特点患者主动语言流利、无困难，但丧失对单词的理解，尤其对特殊的单词最困难。因此常以常见、常用单词来替代较特殊的词，如用“东西”、“动物”替代“锤子”、“狮子”。伴有运动神经元病的额颞痴呆（FTD-NMD）临床表现为进行性痴呆伴进行性延髓麻痹或NMD伴轻度人格、行为改变或语言障碍，但极少数发展为典型的FTD一般进展快，存活期平均2-3年诊断标准Lund-Manchester额-颞叶痴呆（frontotemporaldementia,FTD）临床诊断标准FTD的诊断特征：临床观察期

从疾病初期通过整个病程，均以性格改变及对社会的意识、行为混乱为显著特征。而空间定向、知觉性认知功能、目的性动作及记忆等均不受损害Ⅰ、核心特征A、起病隐袭，缓慢进行性出现“四个早”B、早期发生“维系社会上的人际关系能力”降低C、早期出现个人的行为障碍D、早期感情迟钝E、自省力早期丧失Ⅱ、支持的特征A、行为障碍1、不拘个人卫生及仪容2、处理问题十分固执不化，缺乏灵活性3、注意力不集中，缺乏耐心4、过度饱食或/及对食品嗜好的变化5、对用具发生强迫性使用6、持续重复行为B、说话与语言1、说话的变化a、自发语言减少b、说话抑制2、重复性语言3、模仿语言4、无言状态﹙晚期﹚C、躯体症状1、原始反射出现2、尿失禁3、无动、肌僵直、震颤4、血压低而不稳定D、检查1、神经心理学：可发现额叶功能试验异常，且无高度记忆障碍、失语或空间定向障碍2、EEG：尽管出现不同程度痴呆，但脑电图通常仍保持正常范围，这一点是与AD、VaD和CJD鉴别的重要依据3、脑的形态/功能影像学：额叶/颞叶前极显著萎缩Ⅲ、支持特征A、发病年龄<65岁：一级亲属中有同样疾病B、少数伴有延髓麻痹，肌萎缩，肌束/肌纤维震颤（指伴运动神经元病的病例）Ⅳ、除外事项（具有下列任何一项者）A、病史与临床表现1、突然发作起病者2、起病与头部外伤有关3、早期便出现高度记忆力（尤其近记忆力）障碍4、地点定向力丧失5、言语断缀，讲话呈加速状，思考缺乏连续性6、肌阵挛7、锥体束损害性瘫痪8、小脑共济失调9、舞蹈运动－手足徐动症B、检查1、脑影像学（形态/功能）：存在中央沟后方病变，或CT/MRI示多灶性病变2、具有代谢性脑病、炎症性疾病（多发性硬化、梅毒、AIDS、单纯疱疹性脑炎等）的阳性实验数据Ⅴ、相对除外事项A、存在慢性酒精中毒病史B、持续性高血压C、血管性疾病既往史对新诊断标准的注释额叶病变主要表现为人格及（适应）社会行为的障碍颞叶病变主要表现为言语功能障碍及轻度记忆力障碍大脑后部脑功能如空间认知功能障碍FTD发生的额颞叶变性、萎缩、往往两侧不对称，甚至高度不对称应充分认识双侧大脑功能，个体本身也存在差异左额叶语言区域病变型，呈非流利性失语为特征左颞叶前极部病变，出现语义性失语为特征的痴呆累及右颞叶时，出现相貌失认治疗目前尚缺乏能减缓FTD病程进展的有效治疗，对于治疗AD的安理申等胆碱酯酶抑制剂均无效，一般多采用对症治疗鉴于FTD患者显示5-HT水平明显下降，因此常选用选择性5-HT再摄取剂（SSRI）治疗，对行为异