第01-02章-神经病学总论

神经病学总论

第一章绪论第二章神经系统的解剖，生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的诊断原则第一章目的与要求熟悉神经病学的概念，神经病学的总体目标，神经系统疾病诊断的三个阶段，神经病学的特性。了解神经病学的发展。第一章绪论

1.临床二级学科。研究中枢神经系统周围神经系统、肌肉疾病的病因、发病机制、病理、临床、诊断、治疗、预后和预防的一门临床医学学科神经病学的定义神经病学的范围：两个方面一、神经系统疾病中枢系统疾病：-脑-脊髓周围神经：-颅神经(脑神经)-脊神经二、骨骼肌肉疾病神经肌肉接头病肌肉本身疾病-炎症-代谢-遗传神经病学在临床学科中地位神经医学为临床医学中的二级学科神经影像学神经分子生物学神经免疫学神经心理学神经行为学神经流行病学神经解剖学神经生理学神经病理学神经生化学神经药理学神经组织学神经生物信息学总体目标发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率具体1.定位诊断，明确病变部位2.定性诊断，明确病因和病变性质。包括血管病变、感染、结缔组织病、遗传、中毒、营养障碍和先天发育障碍等。神经病学特性1.疾病的复杂性2.症状的广泛性3.诊断的依赖性4.疾病的严重性5.疾病的难治性神经系统疾病诊断三阶段1.病史和体格检查：询问病史和体格检查获取详尽的临床资料2.定位诊断：用神经解刨、神经生理等基础知识进行分析，初步确定病变部位3.定性诊断：综合疾病的起病形式、演变过程、以及个人史、家族史等临床资料，作出初步的临床诊断，并选择辅助检查进一步证实。神经病学的发展1.神经疾病谱的变化：老年病。2.诊断手段的变化：分子生物学，神经影像学，其它相关学科的发展。3.治疗技术的变化：新药，支架成型术，颅内血管重建术，脑梗死溶栓治疗，功能外科立体定向技术。第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断神经系统的解剖，生理及病损的定位诊断

掌握：如下病损的临床表现：运动系统，感觉系统，锥体外系，脑干。熟悉：大脑半球损害的临床表现，小脑损害的临床表现，脑干病损的定位诊断，锥体外系病损的定位诊断，运动系统病损的定位诊断，感觉系统病损的定位诊断。了解：感觉障碍的性质与传导通路的关系，上下运动神经元的解剖生理和传导通路，锥体外系的结构与功能。掌握运动系统病损的临床表现，感觉系统病损的临床表现；锥体外系病损的临床表现；脑干病损的临床表现。目的要求熟悉

大脑半球损害的临床表现；小脑损害的临床表现;脑干病损的定位诊断;锥体外系病损的定位诊断；运动系统病损的定位诊断；感觉系统病损的定位诊断了解感觉障碍的性质与传导通路的关系；上/下运动神经元的解剖生理和传导通路；锥体外系的结构与功能

神经结构受激惹→过度兴奋(痫性发作\根性痛等)CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征)正常功能减弱或缺失(偏瘫\失语)神经系统疾病症状按发病机制可分为:缺损症状休克症状释放症状刺激症状缺损症状神经受损时正常功能的减弱或丧失刺激症状神经结构受刺激后所产生的过度兴奋活动释放症状高级中枢受损后，受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进失联络症状(断联休克)中枢神经系统局部急性严重损害时在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失脑休克脊髓休克局灶性病变：内囊出血、横贯性脊髓损伤、脑或脊髓肿瘤弥漫性病变：脑炎、多发性硬化、播散性脑脊髓炎传导束性病变：运动神经元疾病、锥体外系疾病神经系统疾病症状按病变范围可分为:P152感觉系统感觉：是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括：1.特殊感觉：视、听、嗅、味2.一般感觉：浅感觉（来自皮肤和粘膜）:痛、温、触觉深感觉（来自肌肉、肌腱、骨膜和关节):运动觉、位置觉和震动觉复合感觉(皮质感觉)：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉、重量觉等感觉传导径路一.痛、温觉及一般轻触觉的传导通路皮肤粘膜感受器→后根脊神经节→后角换神经元→脊髓白质前联合交叉→对侧脊髓丘脑束（前、侧）→脊髓丘系→丘脑外侧核换元（腹后--脊丘系，腹内--三叉丘系）→丘脑皮质束→中央后回I级神经元（后根神经节）II级神经元（后角细胞）III级神经元（丘脑腹后外侧核）II级神经元的神经纤维在脊髓丘脑束中自外向内以骶/腰/胸/颈(SLTC)的次序排列II级神经元发出的纤维先在同侧上升2～3个节段，再经灰质前连合交叉至对侧,故脊髓侧索受损时对侧感觉障碍平面较脊髓受损节段平面相应较低躯体各部分感觉在中央后回的排列：下肢在上部躯体上肢在中部头面部在下部顶上叶并无一定的部位排列顺序，受侵后发生对侧整个半身感觉障碍二.深感觉及识别性触觉的传导通路关节、肌腱感受器→后根脊神经节→同侧脊髓后束（薄束、楔束）→延髓楔束核（楔状结节）、薄束核（棒状体）换元→延髓交叉→内侧丘系→丘脑腹后外侧核换元→丘脑皮质束→中央后回I级神经元（后根神经节）II级神经元（薄束、楔束）III级神经元（丘脑腹后外侧核）薄束、楔束自外向内颈/胸/腰/骶(CTLS)排列，与脊髓丘脑束相反薄束：传递同侧下半身深感觉、精细触觉楔束：传递同侧上半身(T4以上)深感觉、精细触觉共同点：均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧不同点：传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉、精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核/楔束核后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行感觉障碍-症状分类

抑制症状

-完全性感觉缺失（如，多发性神经炎）

-分离性感觉障碍（如，脊髓空洞症）

刺激症状

-感觉过敏

-感觉倒错

-感觉过度：潜伏期长，感受性低，不愉快感，扩散性，延时性。

-感觉异常：没有外界刺激

-疼痛--局部性/放射性/扩散性/牵涉性P83感觉障碍-临床表现临床表现多样病变部位不同，临床表现各异1.末梢型：手套、袜子样缺失运动及自主神经功能障碍多发性神经病2.神经干型条带状感觉障碍限某神经支配区3.后根型节段性带状分布，感觉缺失或减退神经根痛。椎间盘突出，髓外肿瘤。4.脊髓型后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍传导束型受损节段平面以下的感觉缺失或减退后角型半个背心或马褂型分布痛、温与触觉分离（分离性感觉障碍）。脊髓空洞，脊髓内肿瘤。单侧节段性分离性感觉障碍4.脊髓型后索型受损平面以下深感觉障碍、精细触觉障碍可有感觉性共济失调见于糖尿病、脊髓痨、亚急性联合变性薄束、楔束损害4.脊髓型前联合型背心或马褂型分布痛、温与触觉分离（分离性感觉障碍）脊髓空洞症。双侧对称性节段性分离性感觉障碍4.脊髓型

脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)

病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪髓外占位，脊髓外伤

传导束型脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎\脊髓压迫症后期4.脊髓型马尾圆锥型肛周会阴马鞍状感觉缺失，剧烈疼痛。5.脑干型同侧面部/对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状与体征如,Wallenberg综合征病变累及三叉神经脊束/脊束核及对侧已交叉的脊髓丘脑侧束6.丘脑型偏身深、浅感觉缺失或减退自发性疼痛、感觉过度、感觉倒错7.内囊型三偏综合征8.皮质型皮质感觉中枢：中央后回和旁中央小叶后部1）出现病灶对侧的复合感觉（精细感觉）障碍2）皮质感觉区范围广泛：如部分区域损害导致单肢感觉减退或缺损。运动系统组成下运动神经元上运动神经元即锥体束锥体外系小脑系统运动系统指骨骼肌运动，包括随意运动和不随意运动下运动神经元正常随意运动-解剖学基础脊髓前角细胞及脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束、锥体外系及小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径牵张反射维持正常的肌张力和姿势，椎体束和前庭脊髓束起易化作用，网状脊髓束起抑制作用上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)

特点:经2级神经元传导中央前回Betz细胞→内囊→大脑桥脚→桥脑→锥体和锥体交叉→锥体侧束→前角细胞(皮质脊髓束)中央前回Betz细胞→内囊→脑干各脑神经核的平面交叉至对侧止于各个脑神经核(皮质脑干束)。注意:面神经核下部和舌下神经核仅受对侧皮质脑干束支配，余脑干运动神经核均受双侧支配。随意运动传导通路：瘫痪-分类与临床表现1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名上、下运动神经元瘫痪比较P82临床特点上运动神经性瘫痪下运动神经性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变下运动神经元性瘫痪脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍2.前根节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤/椎骨病变压迫/脊髓膜炎因后根常同时受累，常伴根性痛/节段性感觉障碍瘫痪-定位诊断3.神经丛一个肢体多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍4.周围神经瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍瘫痪-定位诊断上运动神经元性瘫痪1.皮质型局限破坏性病损

-引起对侧单肢瘫

-对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫

-大范围病灶可致偏瘫刺激性病变

-对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊癫痫2.内囊型“三偏”征-对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)-对侧偏身感觉减退-对侧同向性偏盲3.脑干型交叉性瘫痪病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)

常见综合征：Weber综合征，Millard-Gubler综合征，Foville综合征，Jackson综合征，Wallenberg综合征4.脊髓型⑴脊髓半切损害病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进/病理征/踝阵挛)及深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显脊髓半切损害痉挛性瘫特点踝阵挛病理征腱反射亢进(2)脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫

-颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫

-颈膨大(C5-T2)病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫

-胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫

-腰膨大(L1-S2)病变:双下肢弛缓性截瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍

4.脊髓型纹状体苍白球系统(基底节系统)，包括尾状核、壳核(纹状体)及苍白球丘脑，丘脑底核红核、黑质、网状结构小脑齿状核、前庭核及延髓橄榄核

狭义：主要纹状体系统

广义：纹状体系统、前庭小脑系统

包括：锥体外系统锥体外系统锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束（纹状体结构与功能）锥体外系统损害的症状：动作增多、肌张力↓纹状体损害为主肌张力↑，动作减缓苍白球、黑质损害为主锥体外系的纤维联系皮质-新纹状体-苍白球（内）-丘脑-皮质环路皮质-脑桥-小脑-皮质环路皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路新纹状体-黑质-新纹状体环路小脑齿状核-丘脑-皮质-脑桥-小脑齿状核环路通过不同的神经递质如：谷氨酸，γ-氨基丁酸和多巴胺等实现运动调节作用锥体外系结构与功能

调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作和反射性运动。如肢体联带动作。只有锥体外系统使肌肉保持稳定协调的前提下，锥体系统才能完成某些精确的随意运动，如写字、绘画及刺绣等。肌张力变化和不自主运动肌强直(rigidity)静止性震颤(statictremor)舞蹈样动作(choreamovement)手足徐动(athetosis)扭转痉挛(torsionspasm)偏侧投掷运动(hemiballismus)抽动症(tic)

锥体外系损害的常见症状1.肌强直铅管样强直

帕金森病患者伸肌与屈肌张力均增高,向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直

肌张力增高伴震颤注意：与折刀样肌张力增高（锥体系病变）不同临床症状2.静止性震颤主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率4-6次/秒,静止时出现，也见于下颌、唇及四肢病灶：旧纹状体3.舞蹈样动作肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的动作,不能随意控制舞蹈样动作:转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等，伴肢体张力低病灶：新纹状体见于：小舞蹈病，Huntington舞蹈病,药物诱发舞蹈症,如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)舞蹈症4.手足徐动肢体远端游走性肌张力增高或减低动作,如蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于：Huntington，肝性脑病等病灶：基底节区5.扭转痉挛异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常常见疾病Huntington、Wilson病，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等6.偏身投掷运动肢体近端粗大无规律投掷样运动病灶：对侧丘脑底核及联系的苍白球外侧病变7.抽动症多见于儿童多部位、突发的重复性肌肉抽动(面肌、发音肌)病灶：苍白球小脑系统小脑小脑的联系纤维：1.传入纤维：脊髓小脑束、前庭小脑束、脑桥小脑束和橄榄小脑束等2.传出纤维：齿状核红核脊髓束、齿状核红核丘脑束、顶核脊髓束小脑的功能主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。上半部分代表上肢，下半部分代表下肢，蚓部则是躯干代表区。小脑小脑蚓部病变1、躯干共济失调（轴性平衡障碍）表现：站立不稳、宽步基、步态蹒跚

2、言语障碍：常不明显小脑病损表现及定位诊断小脑半球病变1、同侧肢体的共济失调指鼻试验跟膝胫试验快复轮替试验反击征阳性2、头、身体向病侧偏斜3、小脑性震颤：肢端运动性震颤、眼球震颤4、上肢重于下肢、远端重于近端、精细动作重于粗糙动作5.常出现小脑性语言：常出现爆发性或呤诗样语言(1)巴彬斯基(Babinski)征

经典的最重要病理反射锥体束受损夫的特征性反射检查方法同跖反射足拇趾背屈\其他趾扇形展开为(+)

也称病理性跖反射或踇趾背屈征病理反射

仅在中枢神经系统损害时才出现，脊髓性和脑性的各种病理反射主要是椎体束受损后失去了对脑干和脊髓的抑制作用所致Babinski等位征①Chaddock征:由外踝下方向前划至足背外侧②Oppenheim征:用拇指&示指沿胫骨前缘自上向下用力滑③Schaeffer征:用手挤压跟腱④Gordon征:用手挤压腓肠肌⑤Gonda征:用力下压4,5趾数min,突然放松⑥Pussep征:轻划足背外侧缘,拇趾背屈为(+)⑦Rossolimo征:急促地叩击足趾的趾面(2)Hoffman征(霍夫曼征）

高颈段椎体束受累检查方法用左手托住患者腕部右手示指和中指夹住患者中指用拇指向下弹拨患者中指的指甲患者拇指和其他手指掌屈为(+)(一)额叶解剖结构及生理功能额叶的主要功能与精神，语言和随意运动有关。其主要功能包括1.皮质运动区2.运动前区3.皮质侧视中枢4.书写中枢5.运动性语言中枢(Broca)6.额叶前部一、大脑半球（一）额叶损害外侧面1.额极病变：以精神障碍为主。2.中央前回病变：躯体运动区→面部及肢体瘫痪3.额上回后部：对侧强握和摸索反射4.额中回后部;眼球凝视中枢刺激性双眼向病灶.对侧凝视，破坏性向病灶侧凝视；书写不能。5.优势侧额下回后部病变：产生运动性失语内侧面：旁中央小时病变使对侧膝以下瘫痪底面：以额叶底面的挫裂伤，嗅沟脑膜瘤等较为多见。额叶底面肿瘤：Foster-Kennedysyndrome（二）顶叶1.解剖结构及生理功能顶叶位于中央沟后，顶枕沟前和外侧裂延线的上方。顶叶主要有以下功能分区：1.皮质感觉区：深浅感觉的皮质中枢。2.运用中枢:优势半球缘上回，复杂动作，劳动技巧。3.视觉性语言中枢:角回，阅读中枢顶叶病损及定位诊断

顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍，失用和失认症等1.中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫，部分性运动性发作。2.顶下小叶（缘上回和角回）病变:

1）体象障碍

2）古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致：计算不能，手指失认，左右辨别不能，书写不能，有时伴失读。

3）失用症：优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区,病变致双侧失用症。

（三）颞叶

解剖结构及生理功能：位于外侧裂的下方，顶枕裂前方主要功能：1、感觉性语言中枢：颞上回后部（Wernicke区）2、听觉中枢:颞上回中部3、嗅觉中枢:钩回，海马回前部4、颞叶前部:记忆，联想5、颞叶内侧面:边缘系统，海马，记忆精神行为，内脏。颞叶病损及定位诊断颞叶病变：听觉、语言、记忆及精神活动障碍1.优势半球颞上回后部损害：感觉性失语。2.优势半球颞中回后部损害：命名性失语3.颞叶钩回损害：钩回发作、幻嗅、幻味4.海马损害：可发生癫痫、错幻觉、自动症等5.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变:精神症状6.颞叶深部的视辐射纤维和视束受损:视野改变1.（四）枕叶

解剖结构及生理功能枕叶位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方，为大脑半球后部的小部分。枕叶损害：视觉障碍1.视觉中枢病变：1）双侧视觉中枢病变：皮质盲。2）一侧视中枢病变可产生偏盲，黄斑回避。3）舌回损害致对侧同向性上象限盲，锲回损害致对侧同向性下象限盲。2.优势侧纹状区周围病变：并非失明但对图形，颜色等失去辨别能力。3.顶枕颞交界区病变：可出现视物变形。枕叶病损表现及定位诊断二、内囊解剖结构及生理功能：内囊是宽厚的白质层，位于尾状核，豆状核及丘脑之间。分为前肢、后肢和膝部。病损表现及定位诊断1.完全性内囊损害：病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。“三偏”综合征。多见于脑出血及脑梗死等。2.部分性内囊损害：可出现偏瘫，偏身感觉障碍，偏盲，偏身共洪失调，一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1-2个或更多症状。基底神经节由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核及红核、黑质、丘脑底核组成。三、间脑间脑（丘脑上丘脑下丘脑底丘脑）丘脑为各种感觉(除嗅觉外)进入大脑皮质前最后一个换元站上行的网状激活系统、边缘系统、运动系统及大脑皮质的活动都有重要影响（一）丘脑

对侧面部或局部肢体麻木、感觉不适无客观感觉缺失或触觉、针刺觉、振动觉轻度减退丘脑综合征

偏身感觉完全消失短暂的轻偏瘫

丘脑痛不自主运动伴深感觉丧失、共济失调或震颤丘脑损害的临床表现尿崩症摄食异常体温调节障碍性功能障碍睡眠-觉醒异常自主神经功能障碍。

（二）下丘脑损害四、脑干大脑皮质与脊髓、外界相联系的信息传递的必经要道。脑干病变大都出现交叉性瘫痪。内部结构神经核团传导束脑干网状结构脑干病变大都出现交叉性瘫痪。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位。中脑核团：第III,IV对脑神经。脑桥核团：第V，VI,VII,VIII对脑神经延髓核团：第IX,X,XI,XII对脑神经脑干病损及定位诊断Wallenberg综合征（延髓背外侧综合征）①眩晕、恶心、呕吐、眼震。前庭核损害②吞咽、构音障碍同侧软腭、声带瘫痪咽反射消失舌咽、迷走神经损害延髓损害脑干损害的临床表现③病灶侧共济失调（绳状体及部分小脑半球损害）④交叉性感觉障碍：即同侧面部痛、温觉缺失，对侧偏身痛、温觉减退⑤同侧霍纳综合征

交感神经下行纤维损害Ejerine综合征（延髓内侧综合征）延髓锥体部梗死对侧中枢性偏瘫内侧丘系和舌下神经纤维受损时同时发生同侧舌肌瘫痪、萎缩对侧偏身深感觉障碍延髓损害1.Millard-Gubler综合征（脑桥腹外侧综合征）表现为：同侧眼球不能外展(展神经损害)周围性面瘫(面神经核损害)对侧中枢神经偏瘫(锥体束损害)尚可能有对侧偏身感觉障碍

(内侧丘系与脊髓丘脑束损害)脑桥损害脑桥损害2.脑桥腹内侧部损害：又称福维尔综合征。3.脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征，又称小脑上动脉综合征①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤②双眼向病侧水平凝视不能③向病侧倾倒和同侧肢体共济失调④同侧Horner征脑桥损害4.双侧脑桥基底部病变闭锁综合征

locked-insyndrome

双侧脑桥基底部损害双