糖代谢专题知识培训课件

糖代谢专题知识导学掌握糖在体内的代谢途径的概念、特点（尤其是能量的变化）、关键酶和生理意义；血糖的来源和去路。熟悉这些途径的基本过程及代谢调节。了解多糖的降解和合成，掌握关键酶。了解巴斯德效应。2糖代谢专题知识糖代谢光合作用CO2+H20+太阳能3糖代谢专题知识9.1多糖的酶促降解和合成9.2糖的分解代谢9.3糖的合成代谢9.4血糖4糖代谢专题知识9.1多糖的酶促降解和合成9.1.1蔗糖的酶促降解和合成9.1.2淀粉的酶促水解和合成9.1.3糖原的分解和合成5糖代谢专题知识9.1.1蔗糖的酶促降解和合成蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麦芽糖+H2O2葡萄糖麦芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--β-半乳糖苷酶蔗糖的酶促降解其它常见双糖的酶促降解6糖代谢专题知识蔗糖的合成蔗糖合成酶途径（植物非光合组织）蔗糖磷酸化酶途径(微生物、低等植物)尿苷二磷酸葡萄糖二磷酸尿苷三磷酸尿苷UDPG是G的活化形式，是G活性供体。7糖代谢专题知识蔗糖磷酸合成酶途径（植物光合组织）尿苷二磷酸葡萄糖二磷酸尿苷8糖代谢专题知识9.1.2淀粉的酶促水解和合成淀粉的细胞外水解α-淀粉酶：水解淀粉分子内部任意部位的α-1,4糖苷键(内切酶)；β-淀粉酶：从非还原端开始水解α-1,4糖苷键，依次水解下一个β-麦芽糖单位(外切酶)。脱支酶(α-1,6-糖苷键酶)：水解支链淀粉(或糖原)中的α-

1,6-糖苷键，如植物中的R酶，小肠粘膜的α-糊精酶。一、淀粉的酶促水解9糖代谢专题知识淀粉→糊精→麦芽糖10糖代谢专题知识

直链淀粉：G-1-P支链淀粉：G-1-P和磷酸化酶极限糊精淀粉的细胞内水解：磷酸解淀粉磷酸化酶：催化淀粉非还原末端的葡萄糖残基转移给P（磷酸基团）生成G-1-P，同时产生一个新的非还原末端，重复上述过程。磷酸解：将集团转移到磷酸的氧原子的方式使键断开，形成磷酸酯的一种化学反应（水解是将集团转移到水分子上）。磷酸化酶极限糊精：淀粉磷酸化酶不能将支链淀粉完全降解，只能降解到距分支点4个葡萄糖残基为止，留下的一个大而有分支的多糖链。11糖代谢专题知识转移酶：将距1,6键前3个G残基转移至另一链上，以α-1,4键相连，分支点处留下一个G残基；脱支酶：水解转移酶留下的那个G残基，释放下一个葡萄糖分子。转移酶、脱支酶淀粉+nHPO42-nG-1-p+少量葡萄糖淀粉磷酸化酶葡萄糖12糖代谢专题知识脱支酶的酶切位点13糖代谢专题知识二、淀粉的合成引物可以是麦芽糖、麦芽三糖、麦芽四糖或小淀粉分子。近年认为第二条途径是高等植物合成淀粉的主要途径。葡萄糖的供体是：ADPG.直链淀粉的合成（α-1,4糖苷键的形成）尿苷二磷酸葡萄糖腺苷二磷酸葡萄糖14糖代谢专题知识支链淀粉的合成（α-1,6糖苷键的形成）：在植物中Q酶先将直链淀粉裂为分子较小的断片，然后将断片移到C6上，并以C1与C6形成α-1,6糖苷键。15糖代谢专题知识9.1.3糖原的分解和合成-1，6糖苷键-1，4-糖苷键

磷酸化酶（催化1，4-糖苷键断裂）三种酶协同作用：转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）

脱枝酶（催化1，6-糖苷键断裂）一、糖原的分解16糖代谢专题知识糖原磷酸化酶的作用17糖代谢专题知识OOOOOOO3O2O1OOOOOOOOOOO123糖原磷酸化酶脱枝酶转移酶去分支酶：同时具有转移酶和脱枝酶双功能的同一酶。18糖代谢专题知识糖原分解的特点两种酶：磷酸化酶+去分支酶。磷酸化酶只作用于α-1，4糖苷键；磷酸化酶催化至距α-1，6糖苷键4个葡萄糖单位时作用停止；去分支酶转移3个葡萄糖基至邻近糖链末端，并水解α-1，6糖苷键生成游离葡萄糖。关键酶：磷酸化酶。19糖代谢专题知识非还原端二、糖原的合成肝糖原和肌糖原的合成从非还原端开始20糖代谢专题知识21糖代谢专题知识OOOOOOOOOOOOOOOOO（12-18）（6-7）OOOOOO分枝酶OOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOOO（α-1，6

糖苷键）22糖代谢专题知识糖原合成特点糖原合成反应需要引物（多聚葡萄糖）；分枝酶形成分枝（bronchingenzyme）；葡萄糖的供体：UDP-G（葡萄糖的活性形式）；每增加一个葡萄糖，消耗2~Pi；关键酶：糖原合成酶。23糖代谢专题知识三、糖原累积症(glycogenstoragediseases)特点：

遗传性代谢病，体内某些器官组织中有大量糖原堆积。原因：

患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。24糖代谢专题知识型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原积累症分型25糖代谢专题知识9.2糖的分解代谢9.2.1糖的无氧分解9.2.2糖的有氧氧化9.2.3戊糖磷酸途径（胞液）26糖代谢专题知识葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA葡萄糖-6-磷酸戊糖磷酸途径糖酵解有氧氧化三羧酸循环（有氧或无氧）葡萄糖的主要分解代谢途径无氧分解27糖代谢专题知识G（糖原）糖酵解丙酮酸还原动物发酵微生物、植物乳酸乙醇丁酸9.2.1糖的无氧分解糖酵解（glycolysis）：葡萄糖经酶促作用降解成丙酮酸，并伴随生成ATP的过程。此过程在细胞质中进行，是动物、植物和微生物细胞中葡萄糖分解的共同代谢途径。28糖代谢专题知识发酵作用（fermentation）：葡萄糖或其他有机营养物通过厌氧呼吸降解获得能量，贮存ATP的过程。糖酵解与发酵均不需氧的参加，故统称为糖的无氧分解；只是二者的最终产物不同。29糖代谢专题知识一、糖酵解过程

从葡萄糖开始至生成丙酮酸，包括10步连续的酶促反应步骤。

己糖磷酸酯的生成丙糖磷酸的生成丙酮酸和ATP的生成物质：3个阶段

投入能量阶段，

消耗2个ATP

收回能量阶段，

收获4个ATP能量：2个阶段

1-3步4、5步6-10步9.2.1.1糖酵解

30糖代谢专题知识⑴葡萄糖磷酸化为葡糖-6-磷酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第一个关键反应：不可逆反应，消耗1分子ATP；第一个关键酶：己糖激酶。葡萄糖+ATP→葡糖-6-磷酸+ADP31糖代谢专题知识己糖激酶葡萄糖激酶部位Km底物抑制剂作用普遍存在肝或胰细胞0.1mmol10mmolD-葡萄糖

D-果糖D-甘露糖D-葡萄糖G-6-PATP

糖酵解糖原合成维持血糖水平（别构酶）①对葡萄糖的亲和力很低②受激素调控哺乳类动物体内，已发现4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：32糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑵葡糖-6-磷酸转变为果糖-6-磷酸葡萄糖－6－磷酸异构酶葡糖-6-磷酸→果糖-6-磷酸绝对的立体专一性。与酶结合—开链—醛糖酮糖转换—环化33糖代谢专题知识果糖磷酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑶果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸第二个关键反应：不可逆反应，消耗1分子ATP；第二个关键酶（限速酶）：果糖磷酸激酶。果糖-6-磷酸+ATP→果糖-1,6-磷酸+ADP34糖代谢专题知识从糖原开始酵解：葡萄糖磷酸变位酶催化的变位机制糖原（或淀粉）磷酸化酶葡糖-1-磷酸葡萄糖磷酸变位酶葡糖-6-磷酸果糖-6-磷酸H3PO4酶-+葡糖-1-磷酸P酶+葡萄糖-1,6-二磷酸酶-+葡糖-6-磷酸P35糖代谢专题知识醛缩酶

甘油醛-3-磷酸醛缩酶磷酸二羟丙酮+GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑷果糖-1,6-二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖

果糖-1,6-二磷酸→磷酸二羟丙酮+甘油醛-3-磷酸36糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸二羟丙酮→甘油醛-3-磷酸丙糖磷酸异构酶甘油醛-3-磷酸磷酸二羟丙酮96%反应平衡4%六碳糖转换成三碳糖后碳原子的归属37糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑹甘油醛-3-磷酸氧化为1,3-二磷酸甘油酸甘油醛-3-磷酸+NAD++Pi→1,3-二磷酸甘油酸+NADH+H+甘油醛-3-磷酸脱氢酶糖酵解中唯一的一步氧化反应。38糖代谢专题知识甘油醛-3-磷酸脱氢酶的作用机理甘油醛-3-磷酸1,3-二磷酸甘油酸脱氢释放磷酸化39糖代谢专题知识⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸甘油酸+ADP→3-磷酸甘油酸+ATP甘油酸-3-磷酸激酶底物水平磷酸化。40糖代谢专题知识6、7步构成能量偶联，1,3-二磷酸甘油酸是两个反应的共同中间物。反应和：甘油醛-3-磷酸+NAD++ADP→3-磷酸甘油酸+NADH+ATPΔG⁰’=（+6.6）+(-18.8)=-12.6kJ/mol

反应自发进行。41糖代谢专题知识GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸甘油酸磷酸变位酶42糖代谢专题知识⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸+H2O烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸：超高能化合物ΔG⁰’=-61.9kJ/mol。

43糖代谢专题知识⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ADP

→丙酮酸+ATP丙酮酸激酶底物水平磷酸化第三个关键反应：不可逆反应，产生1个ATP第三个关键酶：丙酮酸激酶44糖代谢专题知识

反应方程式：C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi→

2C3H4O3+2NADH

+2H++

2ATP

+2H2O糖酵解小结细胞定位：细胞质。不需要氧的产能过程；

产能方式：底物磷酸化；净生产ATP：2分子ATP（耗能2分子ATP；产能4分子ATP）；三步不可逆反应（关键酶）：己糖激酶（1）、果糖磷酸激酶（限速酶）（3）、丙酮酸激酶（10）；1分子葡萄糖产生2分子丙酮酸；45糖代谢专题知识从葡萄糖到丙酮酸，所有中间产物都含磷酸基团，磷酸基团的功能有三个方面：在细胞内接近中性环境时，各中间物质为带负电的极性物质，不会因扩散而漏出细胞膜，使全部反应在胞液中进行，称为细胞的保糖机制；在形成ES复合物时，底物上的磷酸基团有利于结合或识别酶；有利于保存和转移能量。46糖代谢专题知识关键酶①

6-磷酸果糖激酶-1③己糖激酶②丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节二、糖酵解的调节47糖代谢专题知识1、限速酶：6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*别构调节

别构激活剂：AMP；ADP；F-1,6-2P；F-2,6-2P。

果糖-2,6-二磷酸可消除ATP对酶的抑制效，使酶活化（控制酶构象转换）别构抑制剂：柠檬酸；H+；ATP（高浓度）

H+抑制果糖磷酸激酶活性，可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液酸中毒；此酶有二个结合ATP的部位：①活性中心底物结合部位（低浓度时）②活性中心外别构调节部位（高浓度时）48糖代谢专题知识F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-249糖代谢专题知识2、丙酮酸激酶别构抑制剂：ATP,丙氨酸丙氨酸抑制丙酮酸激酶的活性，可避免丙酮酸的过剩（反馈抑制）；ATP、乙酰CoA等也可抑制该酶活性，减弱酵解作用（反馈抑制）。别构激活剂：果糖-1,6-二磷酸（前馈激活）F-1,6-2P即是丙酮酸激酶的别构激活剂，又是磷酸果糖激酶催化反应的产物，所以PEK-1的激活自然会引起丙酮酸激酶的激活，这种类型的调控方式称为前馈激活。别构调节50糖代谢专题知识丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白*共价修饰调节51糖代谢专题知识3、己糖激酶或葡萄糖激酶*葡糖-6-磷酸可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。52糖代谢专题知识三、糖酵解的生物学意义提供能量：在不需要氧供应的条件下，产生ATP的一种供能方式，其最主要的生理意义在于迅速提供能量（为厌氧微生物和缺氧下某些组织细胞正常活动提供能量，如机体缺氧、剧烈运动肌肉局部缺血等，能迅速获得能量）；形成多种重要的中间产物，为其他生物合成（如氨基酸、脂类等）提供原料；为葡萄糖的彻底氧化分解作准备。某些组织在有氧时也通过糖酵解供能：成熟红细胞、视网膜、睾丸、肾髓质、皮肤、肿瘤细胞。53糖代谢专题知识（有氧）（无氧）葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA（有氧或无氧）丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA糖酵解途径三羧酸循环（有氧或无氧）转化为脂肪酸或酮体9.2.1.2丙酮酸的代谢54糖代谢专题知识葡萄糖糖酵解

NADH+H+

NAD+CH2OHCH3乙醇

NADH+H+

NAD+CO2

乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛CHOCH3COOHC==OCH3丙酮酸丙酮酸脱羧酶乙醇脱氢酶乳酸脱氢酶无氧代谢途径：55糖代谢专题知识无氧代谢途径中的能量代谢：656糖代谢专题知识9.2.1.3其他己糖进入糖酵解的途径57糖代谢专题知识9.2.2糖的有氧氧化概念：在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。葡萄糖（糖原）→CO2+H2O+ATP；反应场所：细胞液（cytoplasm）、

线粒体（mitochodria）。O258糖代谢专题知识9.2.2.1有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2

NADH+H+FADH2H2O[O2]ATP

ADPTAC循环胞液线粒体59糖代谢专题知识丙酮酸进入线粒体，反应不可逆。（一）、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA60糖代谢专题知识HSCoANAD+丙酮酸脱氢酶系E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸乙酰转移酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶TPP（VitB1）HSCoA（泛酸）硫辛酸FAD（VitB2）NAD+（VitPP）酶辅酶（维生素）61糖代谢专题知识1.-羟乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成V5.

NADH+H+的生成62糖代谢专题知识TCA循环CH3CO~SCoA（C2）草酰乙酸（C4）柠檬酸（C6）α-酮戊二酸（C5）HSCoA三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle，TCA循环)又称柠檬酸循环或Krebs循环。概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸的重复循环反应的过程。反应场所：

线粒体。（二）、三羧酸循环63糖代谢专题知识一、三羧酸循环过程三羧酸循环：共8步；物质代谢和能量代谢。

64糖代谢专题知识第1步：乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸第1处关键反应：不可逆反应第1个关键酶：柠檬酸合成酶，限速酶65糖代谢专题知识第2步：柠檬酸异构化生成异柠檬酸66糖代谢专题知识第3步：异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸生成1个NADH。第2处关键反应：不可逆反应第2个关键酶：异柠檬酸脱氢酶67糖代谢专题知识第4步：α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A第3处关键反应：不可逆反应第3个关键酶：

α-酮戊二酸氧化脱羧酶系生成1个NADH。68糖代谢专题知识第5步：琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoAGDP+PiGTP琥珀酸HSCoAADPATP琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SH底物水平磷酸化：生成的GTP可再将Pi转移给ADP，生成ATP。69糖代谢专题知识第6步：琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸生成1个FADH2。70糖代谢专题知识第7步：延胡索酸水合生成苹果酸71糖代谢专题知识第8步：苹果酸脱氢生成草酰乙酸生成1个NADH。72糖代谢专题知识循环一周氧化1分子乙酰CoA：

脱氢4次(2H)——3（NADH+H+）、1（FADH2）

2次脱羧（2CO2）关键酶：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系；整个TCA循环是一个不可逆的系统；乙酰辅酶A

+

3NAD++

FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP三羧酸循环小结73糖代谢专题知识草酰乙酸仅起载体作用：--起催化剂作用，本身无量的变化--不能直接通过循环氧化为CO2和H2O--可参与其他代谢反应，为保证循环而需补充。74糖代谢专题知识三羧酸循环中草酰乙酸的来源草酰乙酸

柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA

丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸

苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸75糖代谢专题知识(2C)(6C)(6C)(5C)(4C)(4C)(4C)(4C)(4C)物质代谢：碳原子代谢——

CO2的碳原子来自草酰乙酸；三羧酸循环小结76糖代谢专题知识能量代谢：3（NADH+H+）+1（FADH2）+1次底物水平磷酸化（GTP）=10分子ATP。77糖代谢专题知识糖原脂肪蛋白质葡萄糖脂肪酸和甘油氨基酸乙酰辅酶ATCA2H1/2O2ADP+PiATPH2O二、三羧酸循环的生理意义三大营养物质氧化分解的共同途径。78糖代谢专题知识三大营养物质代谢相互联系的枢纽。79糖代谢专题知识异柠檬酸裂解酶苹果酸合成酶三、乙醛酸循环：三羧酸循环支路80糖代谢专题知识乙醛酸循环的总反应式

2乙酰CoA+NAD++2H2O琥珀酸+2CoA+NADH乙醛酸循环的调节

乙酸、乙酰CoA是异柠檬酸裂解酶的激活剂，G抑制其活性，当G存在时，迫使其走TCA循环。乙醛酸循环的生理意义

作为TCA环中间化合物的补充，是某些微生物利用乙酸作为碳源和能源的唯一途径，是植物脂肪转变为糖的途径。81糖代谢专题知识9.2.2.2有氧氧化的调节关键酶①酵解途径：己糖激酶②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶一、调节点82糖代谢专题知识1.丙酮酸脱氢酶复合体（1）别构调节

*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+

能量充足

抑制丙酮酸脱氢酶系。83糖代谢专题知识（2）共价修饰调节丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶P丙酮酸脱氢酶激酶ATPADP丙酮酸脱氢酶磷酸酶有活性无活性84糖代谢专题知识2.三羧酸循环的调节乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶

α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶85糖代谢专题知识二、有氧氧化调节的特点有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制，抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。86糖代谢专题知识9.2.2.3有氧氧化的生理意义氧化供能，是机体获得能量的主要形式；营养物质氧化分解的共同通路；物质代谢相互联系的枢纽；生物产品（柠檬酸、谷氨酸）发酵的途径。87糖代谢专题知识葡萄糖有氧氧化生成ATP数统计反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛

2×1,3-二磷酸甘油醛NAD+2×2.5/2×1.52×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸2×乙酰CoANAD+2×2.5第三阶段2×异柠檬酸2×a-酮戊二酸NAD+2×2.52×a-酮戊二酸2×琥珀酰CoANAD+2×2.52×琥珀酰CoA2×琥珀酸2×12×琥珀酸2×延胡索酸FAD2×1.52×苹果酸2×草酰乙酸NAD+2×2.5净生成32(或30)88糖代谢专题知识有氧氧化小结TCAP琥珀酰CoA草酰乙酸苹果酸琥珀酸α-酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸延胡索酸乙酰辅酶A丙酮酸葡萄糖糖酵解丙酮酸脱氢酶基本途径（关键酶、特点）；能量变化；生理意义。89糖代谢专题知识相同点：都经历糖酵解过程。葡萄糖2丙酮酸+2NADH+2H+不同点无氧分解有氧氧化部位细胞液细胞液、线粒体需氧情况不需需氧终产物丙酮酸CO2+H2O产能2ATP30或32molATP关键酶

己糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸脱氢酶系柠檬酸合成酶α-酮戊二酸脱氢酶系异柠檬酸脱氢酶9.2.1-9.2.2无氧分解与有氧氧化的异同点90糖代谢专题知识巴斯德效应(Pastuereffect)*概念*机制

有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线立体进一步氧化而不生成乳酸；缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应指有氧氧化抑制糖酵解的现象。91糖代谢专题知识9.2.3戊糖磷酸途径（胞液）戊糖磷酸途径（pentosephosphatepathway，PPP），也称为己糖磷酸旁路（hexosemonophosphatepathway/shunt，HMP）。概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。反应场所：细胞液。葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸+NADPH92糖代谢专题知识6第一阶段：氧化反应。第二阶段：非氧化阶段。五碳糖重新转化变成六碳糖，回到下一个循环。一、戊糖磷酸途径过程93糖代谢专题知识第一阶段：氧化反应。（C6）（C6）（C5）94糖代谢专题知识第二阶段：非氧化反应的分子重排。6

核酮糖-5-磷酸H2OPi2

核糖-5-磷酸2

木酮糖-5-磷酸2

甘油醛-3-磷酸2

景天庚酮糖-7-磷酸2赤藓糖-4-磷酸2果糖-6-磷酸2木酮糖-5-磷酸2甘油醛-3-磷酸2果糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷酸1果糖-6-磷酸转醛酶异构酶转酮酶转酮酶醛缩酶95糖代谢专题知识戊糖磷酸途径小结反应总方程式：6×6-磷酸葡萄糖

+12NADP+

5×6-磷酸果糖+12（NADPH+H+)+6CO2

⑴脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。⑵反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程。⑶一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。⑷反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。特点：96糖代谢专题知识C原子的代谢：能量代谢：

生成12个NADPH。97糖代谢专题知识二、戊糖磷酸途径的调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶。NADPH/NADP+↑，此途径受到抑制；

NADPH/NADP+↓，此途径被激活。磷酸戊糖途径的流量取决于机体对NADPH的需求。98糖代谢专题知识三、戊糖磷酸途径的生理意义产生核糖-5-磷酸，为核酸合成提供磷酸核糖；产生NADPH+H+①作为供氢体参与脂肪酸及胆固醇等合成；②是谷胱甘肽还原酶的辅酶；99糖代谢专题知识还原型谷胱甘肽(GSH)的重要作用GSSG2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘肽还原酶维持细胞膜的完整性100糖代谢专题知识三、戊糖磷酸途径的生理意义产生核糖-5-磷酸，为核酸合成提供磷酸核糖；产生NADPH+H+①作为供氢体参与脂肪酸及胆固醇等合成；②是谷胱甘肽还原酶的辅酶；③作为羟化酶系的辅酶，参与生物转化。非氧化重排阶段的一系列中间产物及酶类与光合作用中卡尔文循环的大多数中间产物和酶相同，因而磷酸戊糖途径可与光合作用联系起来，并实现某些单糖间的互变。101糖代谢专题知识葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA葡萄糖-6-磷酸戊糖磷酸途径糖酵解有氧氧化三羧酸循环（有氧或无氧）9.2小结——葡萄糖的主要分解代谢途径无氧分解102糖代谢专题知识9.3糖的合成代谢9.3.1糖异生9.3.2光合作用103糖代谢专题知识糖异生（gluconeogenesis）：

非糖物质转化为葡萄糖或糖原的过程。原料：甘油、有机酸（乳酸、丙酮酸）、生糖氨基酸（如：丙氨酸）等；部位：肝脏（生理情况下）和肾脏（长期饥饿和酸中毒时）细胞的胞液和线粒体；途径：基本是糖酵解途径的逆过程，但须绕过三个能障。9.3.1糖异生104糖代谢专题知识葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸果糖二磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶丙酮酸羧化支路(磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶)乳酸糖酵解途径一、糖异生的基本过程在前面的三个反应过程中，作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环(substratecycle)。105糖代谢专题知识丙酮酸丙酮酸

草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸

谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸

苹果酸

草酰乙酸

PEP

磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)

----丙酮酸羧化支路反应场所：线粒体+胞液；草酰乙酸转运出线粒体；耗能：2个ATP。106糖代谢专题知识2、果糖-1,6-二磷酸转变为果糖-6-磷酸107糖代谢专题知识3、葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖108糖代谢专题知识4、非糖物质进入糖异生的途径⑴糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H⑵糖分解代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原。109糖代谢专题知识1.6-磷酸果糖与1,6-双磷酸果糖之间二、糖异生的调控果糖-2，6-二磷酸的水平是肝内调节糖的分解或糖异生反应方向的主要信号。110糖代谢专题知识2.磷酸烯醇式丙酮酸与丙酮酸之间胰高血糖素促进糖异生，抑制糖分解。胰岛素则作用相反。111糖代谢专题知识维持血糖浓度恒定；补充肝糖原；三碳途径：指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。Cori循环：乳酸--葡萄糖的循环过程调节酸碱平衡。三、糖异生的生理意义112糖代谢专题知识意义：防止酸中毒；利于乳酸再利用。2分子乳酸异生成G共消耗6个ATP。113糖代谢专题知识9.3.2光合作用(photosynthesis)概念：光氧生物利用光能把二氧化碳和水合成有机物，同时释放氧气的过程。反应机体绿色植物和光合细菌。叶绿体（chloroplast）是光合作用最重要的细胞器。114糖代谢专题知识一、光合作用反应场所：叶绿体

高等植物的叶绿体大多呈扁平椭圆形。存在于叶肉细胞中的叶绿体大都分布在与空气接触的质膜旁。115糖代谢专题知识基质(stroma)：进行碳同化的场所，它含有还原CO2与合成淀粉的全部酶系。类囊体(thylakoid)：由单层膜围起的扁平小囊。类囊体膜（光合膜，photosyntheticmembrane)上含有蛋白复合体：光系统（PSI）、光系统Ⅱ（PSⅡ）、Cytb6/f复合体和ATP酶复合体，它们参与光能吸收、传递与转化、电子传递、H+输送以及ATP合成等反应。116糖代谢专题知识光合色素：

在光合作用的反应中吸收光能的色素，包括叶绿素、类胡萝卜素和藻胆素（仅存在于藻类中）；高等植物中含有叶绿素a和b，藻类中含有叶绿素c合d。117糖代谢专题知识光反应；类囊体。光能→电能→化学能暗反应；基质。二、光合作用反应过程118糖代谢专题知识1、光反应包含：第1阶段：原初反应

光能的吸收、传递和转换为电能；第2阶段：电子传递和光合磷酸化

电能转变为活跃的化学能。119糖代谢专题知识第1阶段——原初反应

光化学反应：由光引起的反应中心色素分子与原初电子受体之间的氧化还原反应。D·P·A→D·P*·A→D·P+·A-→D+·P·A-

D·P·A为光系统或反应中心

Acceptor（原初电子受体）Pigment（作用中心色素）Donor（原初电子供体）120糖代谢专题知识第2阶段水的光解H2O是光合作用中O2来源，也是光合电子的最终供体。水光解的反应：

2H2O→O2＋4H+＋4e-反应系统：光系统II.位于基粒片层，远离基质。PQ：质体醌（plastoquinone）Pheo：去镁叶绿素分子PC：质体蓝素（plastocyanin）P680/P700：叶绿素a121糖代谢专题知识2NADP++4e-+2H+→2NADPH（递氢）生成NADPH反应系统：光系统I.位于基质片层，暴露于

叶绿体基质。A0：叶绿素a