IgG4RD综合诊断标准及各器官特异性诊断标准

表1Ig4（）1. 一或多现性块现2. 血清IgG4≥1mgl3. 学：（1）显、化（2）IgG4+浆：I++胞>40%且Ig胞>0个/HP）确诊断：13能：+3可诊断：12要别病①、恶性肿瘤（例如癌症、淋巴瘤，组织病理学上确定是否有恶性细胞的存在很重要；②燥性n多管芽肉结病gstrauss综合；心Castlemn病是高I6在IgG4RD管I4RD诊标经。（Ua,i,i,t.ecarde,.ny/enm..IF=.71）表2IgG4R理指2）（1）A．润B．征C．炎（2）IgG4+浆细100个/HP腺液淋>50/P（肺手术标本>20/P（肺活检，>0个/HP（腺术标，10个/胰腺检……和IgG/+>0%：：高度示IgG4RD（1（2）明确断IgG4RD（2+（）：：（e,n,n,t.stneyfd.ny:nllfedsdnyf,.. 3s,i,n,t.ecyfm4snd.sfec.. IF=0.77）表3IgG关小质肾（4N）的诊断标准1）（1）学丰质，I41个区）a免疫荧光、免疫组化和免积b（2）影像围密节形损伤害大（3）血清清I总增高（4）其他器官害：Icesatomnepnea,sloig、管性炎损后化学间有+浆增像学学/。a强准b，的例中（Rn,r,n,t.osfltdlri].lferanyfry:.1. IF=966）表4Ig炎，2）（）学性/关（）血清IgG≥1l（）同时AP、IgG泪炎化（）组织检：a、显著胞浸维化b、浸润的Ig+浆胞>10Fc、席纹状化d、闭塞性静炎性：诊（）（3）（1）（2）（4）、b（4abc（4abd可诊：（）+（）+项诊（）（2）（a,i,i,t.lcafdgs.lfc..OkazkiK,chiaK,KyabuM,etl.IgG4cholngiopath:currentoncept,dignosis,ndpathoenesisJ].Journalfhepatolgy.204,6(3):90695.IF=133）表5IG+Mucz病的诊断标准（日本干燥综合征8）.至少两对过3月.清IgG4>5/l或者.和I+细胞（G+胞5%的织理特征疾病r肉管SS分ID的（i,i,a.dsgsedg:c.elf.. IF=3551UhaaH,kzkiK,aai,tl.opeesveinoicrirarGretdiaeg4D,21J.Mdrnhumoly/heaanRumimAoito.22212-. I.6）表61）自，26）.超声CT和MRI影成腺性限大.高血清γ、IG或IgG4浓度如ANARF等阳性3.显著的小叶间纤维化成：12和或3，癌（i,a,a,t.lcafe:d.lf.. I.）表62型AIP，）断型P

诊断的主要依据学学素应

影学证据确的的明的明的

（）（ll1H）非Dlel1vl22项ll1（+lvel2）l1I+trl1D+l2H+t可型P 明的 l2H+t条下Level2D=lel1Ⅰ型AP的lel1和ll2标准准 el1 lvel2P像 型：延迟大（有时伴边缘性增强）

确非：增示性肿大D 导管RP）＞13度或 性/腔）窄明张S 学 G2倍正限 412倍正常限I 器累a或ba．胰腺外器织学述意项：

a或ba.：以下：（1）显著淋巴浆细胞维未细润（2）席纹状纤维化（3）闭塞性静脉炎（4）IgG4+浆细，>10/HPF

（维润（）+浆细胞富集>10/HPFb．典型的放射学证据述少项：

证据：（1）性门）近胆窄

（腺腺大2与AIP据）化H 胰腺学 淋检）：

）述意项：（1）（2）（3）（4）激的应Rt）

细细胞润性炎状化I4+，1F疗

（胞润（炎（化（）+浆细胞富集>10/PF排症施） 短期≤2周）放射学显示腺表的著改善（ShogwaT,CriS,uoi,maa,waS,MnKuonM,eta.tnialcsssdianoticcitriafrutommnepacratti:gidliesoftheItenatonlsscitinfPancreas01;:5-5. I=2.86OkazakiK,UchidaK,KoyabuM,etal.RecentadvancesintheconceptanddiagnosisofautoimmunepancreatitisandIgG4-relateddisease[J].Journalofgastroenterology.2011,46(3):277-288.IF.）表7 4ROD准(1)或肥性损害(2)中心形到IgG44+/I+>40者Ig