急慢性淋巴细胞白血病-课件

急性淋巴细胞白血病（ALL）概述ALL是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾和淋巴结）异常增殖并浸润全身各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。概述AcutelymphocyticleukemiaischaracterisedbyproliferationofLymphoblastsinthebonemarrowandcommonlyinvolveaperipheralbloodPeroxidaseandSudanblackBnegativeInALLLymphoblastsoftencontainslargecourseclumpsofPASpositivematerialALLL1,L2,L3MIC分型临床表现一、贫血：中至重度贫血，乏力、苍白、头痛、耳鸣等。二、发热：白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮肤感染多见，严重时败血症，以G-杆菌败血症最常见。

临床表现

三、出血：

皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙龈出血，

内脏出血：月经过多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

临床表现四、浸润

㈠淋巴结和肝脾肿大：50%ALL有淋巴结肿大；多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；部分患者有肝脾肿大。

临床表现㈡骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。

临床表现（三）髓外白血病：是白血病髓外复发的根源。1、中枢神经系统白血病(CNS-L)：脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现，ALL多见。2、睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于ALL。实验室检查----血象骨髓象L1骨髓象L2骨髓象L3骨髓象FAB分型比较

ObservationALL-L1ALL-L2ALL-L3SizeUniformallysmallLarge,butvariableUniformallylargeShapeRegularIrregularOvaltoroundConsistancyof

appearanceHomogeneousHeterogeneousHomogeneousNucleusRound,regularwith

littlecleftsIrregular,clefted,indentedRegular,roundChromatinpatternHomogeneousVariableFinelystippledNucleoliNoneOneormore,large

prominentOneormoreprominentCytoplasmScanty

Basophilia:moderateVariableBasophilia:moderateAbundant

Basophilia:IntenseVacuoles

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Oftenpresent.细胞化学染色细胞化学染色免疫学检验遗传学及分子生物学检验遗传学及分子生物学检验遗传学及分子生物学检验CNSL中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）脑脊液的改变：脑脊液压力高（>200mmH2O），或>60滴/分清浊度随所含的细胞数而异

WBC>0.01×109/L

蛋白质（>450mg/L），Pandys'阳性糖定量减少

涂片可找到白血病细胞排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有相似改变的疾病。诊断1.AL临床表现+骨髓象2.骨髓原淋+幼淋≥25%，伴形态异常3.免疫学检验4.遗传与分子生物学检验5.CNSL

预后成人>50岁、儿童2-10岁预后不佳WBC>50×109/L预后不佳亚二倍体、t（4；11）预后不佳思考复习题1.ALL实验室检查2.ALL诊断

慢性淋巴细胞白血病（CLL）湖南省脑科医院检验科概述CLL是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要以小淋巴细胞恶性增生为主，形态上类似成熟淋巴细胞，实际上是一种免疫功能缺陷的异常淋巴细胞。以小淋巴细胞在血液、骨髓和淋巴组织中不断聚集为主要表现。大多数CLL为CD5+的B细胞型，少数为T细胞型。

概述CLL在西方国家是最常见的白血病，约占全部成人白血病的30%，男：女=1.3～

2.0：1，在亚洲人较少见。因免疫功能降低，常发生感染和AIHA。

临床表现1.一般症状：疲乏、体力活动能力下降、虚弱、贫血、出血、感染2.淋巴结肿大：无痛性淋巴结肿大（颈部、锁骨上及腋窝）3.肝脾肿大4.浸润表现：肾脏、眼球后、呼吸道、肺部

实验室检查----血象1.正细胞正色素贫血NPlt2.L>5×109/L（10-200），成熟淋巴细胞为主>50%3.蓝细胞明显增多实验室检查----骨髓象1.明显活跃或极度活跃2.原淋+幼淋<5%，异常淋巴>40%，蓝细胞多见3.红系、粒系相对减少、巨核细胞正常或减少

细胞化学染色1.PAS阳性2.ACP+或-3.NAP

免疫学检查1.B-CLL：κ或λ轻链，CD5、CD19、CD202.T-CLL：CD2、CD3、CD8(4)3.有低γ-球蛋白血症，

4.Coomb，sTest常（+）

遗传学与分子生物学检查诊断CLL临床表现:(年龄大、肝脾淋巴结肿大)实验室检查：血象（大量淋巴细胞）L>5×109/L，持续4W以上或L>10×109/L，持续4W以上（1）典型CLL：不典型L<10%

(2)CLL/PLL:幼稚淋巴11%-54%

（3）不典型CLL：不典型L>10%，但幼稚L<10%骨髓象：大量成熟淋巴细胞免疫学检查

治疗1.化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松龙）

CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松龙）2.生物治疗：鼠抗人CD5单抗3.骨髓移植4.切脾5.加用大剂量丙球预后平均生存期3~25年，不继发感染可长期生存。思考复习题1.CLL实验室检查2.CLL诊断

多发性骨髓瘤（MM）邹国英概述一种成熟和/或未成熟的浆细胞恶性肿瘤。其肿瘤细胞本质起源于早B及早B细胞前体的干细胞。表现为骨髓中替代了正常的骨髓组织，并伴有免疫球蛋白基因重排（r.geneIg）造成大量分泌克隆性的免疫球蛋白所引起的多器官多系统损害的疾病。简言之，是一种能合成单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白片段（M蛋白）的单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。“Blasts”“Mature”Mprotein-血清和/或尿中出现的一个B细胞株克隆失比例增殖分泌的单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白轻链99%的病例可出现可以是一个完整的分子或一个片段IgG>50%,IgA20-25%,IgD1-3%，lightchain20%IgE,IgMuncommon

-1%为不分泌型病因和发病机制感染:EB病毒细胞遗传学和癌基因突变细胞因子参与发病:白介素-6生成失调能引起异常的浆细胞增殖，可能是骨髓瘤细胞的重要生长因子。环境流行病学特点恶性肿瘤中占1%，血液病中占10%发病率:7～8/10万（欧洲），1.4～2.3/10万（中国）2004美国约新增15，270例平均年龄：老年性疾病，男62岁女61岁男女之比约为3：2平均生存时间：约33个月死亡率：高，1～10年内死亡临床表现常见症状骨痛和病理性骨折:胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。贫血和骨髓衰竭感染肾损较少见的症状急性高钙血症高粘滞综合征（IgA多于IgG型，ESR增高，血粘度增加，头晕、头痛、视神经受损、失眠等）神经障碍淀粉样变性凝血障碍（IgG、30%IgA型可发生）多发性骨髓瘤的典型的圆形的“打孔样”损害

实验室检查------血象正细胞正色素性贫血，RBC呈缗钱状排列可见异常浆细胞（<20%，绝对值<2×109/L）实验室检查------骨髓象骨髓瘤细胞呈弥漫性分布瘤细胞占骨髓有核细胞总数10%以上实验室检查------骨髓象瘤细胞胞浆内充满桑椹状淡蓝色小体实验室检查------骨髓象CellscontainingmultipleimmunoglobulinglobulesareknownasMottcells.1.大型瘤细胞胞浆内充满棒状或菱形的结晶包涵物

2.瘤细胞

3.中幼红细胞实验室检查------骨髓象可见多核实验室检查------血液生化异常球蛋白血症：M蛋白血钙、血磷测定：增高血清碱性磷酸酶：正常血清ß2微球蛋白：增高血清乳酸脱氢酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白肾功能检查1.NormalPlasma

2.PolyclonalHyperglobulinemia

3.MonoclonalSpike

4.BenceJonesproteinsinurineMM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳：在κ区（κ链）出现阳性区带，为κ轻链型MMMM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳在γ区出现浅淡的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在λ区（λ链）出现阳性区带，为λ轻链型MMMM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳：可见γ区带处有浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（IgA）和κ区（κ链）有阳性区带，其位置与M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常I