肾上腺结节的鉴别诊断

肾上腺结节的鉴别诊断2017.4.19球状带占皮质15%（主要分泌醛固酮）束状带占皮质75%（主要分泌糖皮质激素）网状带占皮质10%（主要分泌雄激素及雌激素）肾上腺髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素肾上腺结构功能性肿瘤皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症髓质：嗜铬细胞瘤非功能性肿瘤皮质：腺瘤或腺癌髓质：成神经细胞瘤转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤肾上腺结节的分类中年女性病程长，渐进性血压升高，一般降压药疗效不佳有反复低钾血症史低肾素、高醛固酮血症盐水负荷试验阳性影像学提示左侧肾上腺结节，右侧肾上腺增生AVS提示左侧醛固酮增多术后症状缓解本例患者的临床特点2013年病史，醛固酮瘤诊断明确2013年的疑点：术后病理仅有大体病理，无免疫组化术后随访血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？术前分型功能试验体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APR↑术前24小时尿皮质醇增加地塞米松抑制实验？本例患者的临床特点此次起病低血钾症状不明显血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可影像学再次发现左侧肾上腺占位入院后多次血钾正常血压波动150-190/80-90mmHg停药时间不充分本例患者的临床特点左侧肾上腺结节醛固酮瘤还是无功能意外瘤？右侧肾上腺增生PAH还是IHA？诊断2017.4.19肾上腺意外瘤2016ESE临床实践指南/article/501496肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)原发性肾上腺皮质增生

(primaryadrenalhyperplasia,PAH或IAH)特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)家族性醛固酮增多症I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)II型和MEN-I醛固酮癌

(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)其他特殊类型的原醛症肾素反应性醛固酮瘤异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏）特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症原醛症的分类醛固酮瘤PAH特醛症GRA体位试验无明显升高无明显升高显著上升不升高或下降盐水负荷试验不抑制不抑制部分抑制不抑制AT-2抑制试验无反应减少醛固酮升高无反应地米抑制试验一过性抑制一过性抑制一过性抑制全程抑制18羟皮质酮升高升高不升高不升高18羟和18氧皮质醇升高升高不升高显著升高AVS单侧较对侧显著升高双侧增加双侧升高，相差20-50%双侧肾上腺球状带增生症儿童多见，成人原醛中占10-20%高血压和低血钾不如原醛严重特点：垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效ACEI类药物敏感立位后血肾素/血醛固酮进一步上升特发性醛固酮增多症负荷前负荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血钾(mmol/l)3.923.54血皮质醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮质醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（参考值>2.0)左/外周：8.83右/外周：1.51盐水负荷试验肾上腺静脉取血介乎醛固酮瘤和特醛症之间形态表现为双侧肾上腺皮质增生生化改变更像醛固酮瘤对螺内酯治疗有良好反应肾上腺部分切除术效果不佳特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症下一步的诊疗计划在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查螺内酯治疗调整降压药物，加用ACEI或ARB类建议肾上腺切除术作为治疗临床上有明显激素分泌过剩现象的单侧肾上腺肿瘤患者的标准疗法对于无症状、单侧肾上腺肿块无功能及具有良性特征的影像学检查，不建议手术2016ESE肾上腺意外瘤管理指南初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访：对于肾上腺肿块<4cm，且影像学检查呈现清晰良性特征的随访患者不必再进行进一步的影像学检查患者有一经影像学检查无法确定的肾上腺肿块，如果选择不进行肾上腺切除术，建议在6-12个月后进行非增强CT或MRI复查以判定肿块是否增长。如果病变部位出现20%以上的扩大（至少直径增长了5mm），建议手术切除。如果增长低于上述阈值，应在6-12个月后进行影像学复查。2016ESE肾上腺意外瘤管理指南时间病情进展药物治疗1998年发现高血压MAX160/80珍菊降压片/硝苯地平2008年控制血压140-150/80拜新同+代文+倍他乐克2012.12血压200/100，K：2.8，血压波动大安博诺+拜新同+可乐定+倍他乐克→代文+倍他乐克+钠催离+尼群地平2012.12.25K:3.11+补达秀0.5bid2013.1.22K：3.0静脉补钾2013.2CT提示左侧肾上腺结节，血尿醛固酮升高络活喜+缓释异搏定+傲坦补达秀1.0tid2013.3盐水负荷试验阳性，立卧位试验阳性AVS提示左侧优势型络活喜+傲坦+博苏+安体舒通（20mgtid）2013.4.11腹腔镜下左侧肾上腺切除术，病理：肾上腺皮质结节样增生，无免疫组化2013.4.12K：3.7血压140-150/70-80mmHg代文80mgpoQD+络活喜5mgpoQD+博苏2.5mgpoQD2017.4.19血压170/90mmHg，K：3.9肾上腺CT：左侧肾上腺结节，右侧肾上腺外侧稍增粗螺内酯20mgpoBID+倍博特80/5mgpoBID入院前血压106-170/51-80mmHg螺内酯20mgpoBID+倍博特早1#，下午1/3#血钾(mmol/l）血醛固酮（pg/ml）肾素活性（PRA，ng/ml/h）APR尿醛固酮（ug/24h）2013.23.533.98基础：413.76↑立位：308.94基础：2.14立位：3.39基础：193.35立位：91.13(参考值<240)16.614.122013.3.53.81346.41↑0.38911.6↑2013.3.83.56497.44↑0.301658.13↑3.77立位：720.82立位：0.57立位：1264.59↑17.95钠催离停药不足2周停药充分负荷前负荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血钾(mmol/l)3.923.54血皮质醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮质醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（参考值>2.0)左/外周：8.83右/