内分泌科疑难病例讨论尿崩症

疑难病例讨论患者男，31岁主诉：多饮多尿25年，体重进行性增加10余年。病史简介：25年前（5岁）多饮多尿

尿比重<1.010出院后饮水量9-10L/日，夜间饮水1-2次尿量不详

伴口渴，喜饮冷水10年前（20岁）饮水量

5-6L/日，夜间饮水约1次尿量4-5L/日

伴口渴，喜饮冷水5年前（25岁）曾行尿常规检查是尿比重>1.010(具体数值不详)现病史过程中未进行相关检查及治疗尿崩症（具体资料缺失）病史简介：10年前（20岁）体重进行性增加（80kg160kg）平均每年增长10余斤伴痤疮（脓疱疮），皮肤黝黑2年前（29岁）乏力，偶有胸闷

头晕耳鸣（坐位向立位改变时）夜间易醒，有打鼾，白日嗜睡无怕冷，多毛等现病史无食欲明显增长有篮球、足球等运动史曾使用左旋肉碱及抽脂个人史：有吸烟史15年，20支/日，未戒烟；否认酗酒史。婚育史：

未婚未育。家族史：否认垂体、内分泌相关疾病史。出生史：出生体重5.4斤，无紫绀，无难产，无外伤等病史。体格检查生命体征：T36.5℃P96次/分R16次/分BP130/80mmHg身高：174cm，体重：152kg，BMI：50.205，腰围142cm，臀围143cm查体：体型肥胖，对答切题，满月脸，面色黝黑颈后及腋下可见黑棘皮征，左侧腋下可见疣状突起双侧腹股沟色素沉着躯干及四肢可见散在分布痤疮及色素沉着腹部膨隆，无紫纹，双下肢无水肿。血常规及生化指标数值白细胞（×10^9/L）9.0血红蛋白（g/L)159细胞比积（%）47.4红细胞（×10^12/L）4.45血小板（×10^9/L）287血常规：生化：指标数值谷丙转氨酶（U/L）6谷草转氨酶（U/L)39尿素（mmol/L）2.2肌酐（umol/L）42尿酸（umol/L）514指标数值总胆固醇（mmol/L)5.62甘油三酯（mmol/L)2.39高密度脂蛋白（mmol/L）1.02低密度脂蛋白（mmol/L)3.91血脂：电解质：指标（数值钾（mmol/L）3.8血钠（mmol/L）148血氯（mmol/L)106二氧化碳（mmol/L）24.4钙（mmol/L）2.31磷（mmol/L）1.44实验室检查：指标数值PH7.00比重1.003葡萄糖-酮体-蛋白质-尿常规：血渗透压（mOsm/L）尿渗透压（mOsm/L)结果29853参考范围280~320400~800day1day2尿量（ml）6000650024h尿量：尿量明显增多，尿比重计尿渗透压明显下降禁水—加压试验：时间血压（mmHg）心率（次/分）体重（kg）尿量（ml）尿比重尿渗（mosm/l）血渗（mosm/l)0'130/7088154.110001.009622891h120/75100153.210001.009632h115/7092151.89001.00864291ADH后1h130/8090150.09001.00875ADH后2h130/7086149.38001.00787295体重进行性下降，尿量变化不大ADH肌注后尿比重，尿量较前未见明显变化。ADH肌注后与肌注前尿渗/血渗增长7.5%血糖相关0'30'60'120'180'6.6111.6616.108.834.59OGTT试验（mmol/L）：胰岛功能：C肽（ng/ml)胰岛素（uU/ml）0'4.7810.4630'6.4444.6460'10.1279.10120'9.6018.50指标数值糖化血红蛋白(%)6.7糖化白蛋白(%)12.3其他血糖指标：胰岛素高峰延迟糖耐量异常8am4pm0am次日8am抑制后ACTH（ng/L）20.4730.4019.87<1.00F(ug/dL)5.9611.9612.060.6424hUF（ug）160.801mg地塞米松抑制试验：指标数值FT3（pmol/L）5.07FT4（pmol/L）15.26TSH(mIU/l)5.76ATG(kIU/L)<10.00TPOAb(kIU/L)9.54甲状腺功能：亚临床甲减指标数值PH7.34二氧化碳分压（mmHg）54.1氧分压（mmHg）53.4全血碱剩余（mmol/L）2.6细胞外液碱剩余（mmol/L）3.2血气分析：BIpap辅助通气指标数值PTH（pg/ml）68.022,5-OH-VitD4.54继发性甲旁亢垂体MRI增强：垂体后叶微腺瘤（4-5mm）垂体MRI增强：