外阴癌治疗指南

《FIGO2018癌症报告》——

外阴癌诊治指南解读目录01简介02

诊断03分期

04

治疗05

病例外阴癌简介01

外阴癌（carcinomaofthevulva）是一种少见的恶性肿瘤，占所有女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%，多发生于绝经后的老年妇女。肿瘤可发生于外阴的皮肤、黏膜及其附件组织。外阴癌主要病理类型有鳞状细胞癌腺癌基底细胞癌恶性黑色素瘤肉瘤还包括转移性癌

外阴癌的发生率呈上升趋势，是因为75岁及以上老龄妇女外阴癌的发病率增加，可能与外阴的硬化苔藓病变等非肿瘤性上皮病变和高龄导致上皮细胞出现非典型性增生有关，并且50岁以上的外阴上皮内瘤变（vulvalintraepithelialneoplasia，VIN）发病率呈上升趋势。与人乳头瘤病毒（HPV）感染（主要是人乳头瘤病毒16和18型）相关的外阴癌，VIN是其癌前病变，80%未治疗的外阴高级别上皮内瘤变可进展为外阴浸润癌。02外阴癌的诊断

自1988年以来，外阴癌一直采用手术分期，FIGO妇科肿瘤委员会于2009年行最新改动，见表2。这一分期系统适用于除恶性黑色素瘤以外的大多数外阴恶性肿瘤。手术分期组织病理学类型

鳞状细胞癌占外阴癌的绝大多数（超过80%），其次是恶性黑色素瘤。较罕见的组织学类型包括：基底细胞癌、疣状癌、外阴Paget病、非特异性腺癌、前庭大腺癌。外阴癌的治疗方式主要根据组织病理和分期决定。其他影响因素包括年龄、合并症和患者一般情况。目前的治疗方法首选手术，特别是对于鳞状细胞癌。对于晚期肿瘤患者，采用手术必须行廓清术才能达到足够的手术安全切缘，同步放化疗也是可选的有效治疗方法。治疗临床症状诊断03鳞状癌的诊治检查临床症状12虽然外阴癌可以无症状，但是大多数患者还是会出现外阴瘙痒或疼痛，或发现外阴肿块或溃疡。患者也可能出现异常阴道流血或排液，且很多患者由于外阴硬化性苔藓或高级别上皮内瘤变而长期存在外阴异常症状。

晚期外阴癌患者由于淋巴结转移可能出现腹股沟区肿块。诊断任何可疑的外阴病变必须行活检以排除浸润癌。可在局麻下采用3mm或4mm深度的Keyes活检器，切开或楔形活检。即使病灶较小，活检时也最好不要整块切除，因为这样会增加后续手术方案制定的难度。如果初次活检病理提示病灶直径≤2cm，间质浸润深度≤1mm，通常行局部广泛切除术以评估最大浸润深度。如果病灶浸润深度均不超过1mm，则手术切除范围已经达到治疗要求。检查检查（1）宫颈细胞学检查。由于HPV相关的肿瘤常与其他部位的鳞状上皮内瘤变有关，所以推荐行宫颈及阴道部位的阴道镜检查。（2）全血细胞计数，生化检查，肝功能和HIV检测。（3）胸部X线检查。（4）对于局部晚期肿瘤，盆腔和腹股沟区CT或MRI扫描有助于检测相应部位的增大淋巴结以及是否有骨质侵蚀，或发现转移灶，有助于制定后续治疗方案。（5）PET-CT检查可更有效地评估及检测到腹股沟股淋巴结转移，从而在未行前哨淋巴结切除或快速冰冻病理检查时制定原发灶及腹股沟淋巴结切除的方案，以达到最佳的手术切除范围。PET-CT也用于可疑转移的大块型病灶或复发患者。微浸润型外阴癌（ⅠA期）04外阴鳞癌手术治疗早期外阴癌晚期外阴癌

肿瘤距手术切缘过近外阴手术治疗手术治疗必须个体化，在保证治疗效果的前提下尽量采用最保守的手术方式。当决定治疗方案时，原发灶和腹股沟淋巴结的处理方式必须分别考虑，从而选择一种更为有效、并发症发生率更低的治疗手段。2020年2025年2030年2035年癌症增加趋势

ⅠA期是指直径≤2.0cm，间质浸润深度≤1.0mm的单个病灶。该期别肿瘤应行局部广泛切除术，通常不需切除腹股沟淋巴结。微浸润型外阴癌（ⅠA期）早期外阴癌肿瘤局限于外阴、没有淋巴结转移时视为早期外阴癌。治疗的金标准是局部广泛切除术。该术式在预防局部复发方面与外阴广泛切除术疗效相当，但大大减少了手术相关的性心理障碍。晚期外阴癌原发病灶范围超出外阴和（或）有大块腹股沟淋巴结阳性者视为晚期外阴癌。晚期外阴癌的处理较复杂，需要个体化及多学科综合治疗。在确定总体治疗方案前，应先明确腹股沟淋巴结状态。当临床可疑腹股沟淋巴结受累时，应行淋巴结细针穿刺（fineneedleaspiration，FNA）或病理活检明确，盆腔CT、MRI或PET-CT有助于判断腹股沟及盆腔淋巴结转移范围及有无出现远处转移。

同期放化疗已被广泛应用于手术切除可能会损伤会阴中心结构（肛门、尿道）的大块病灶患者，且已有放化疗后无需手术达到完全缓解的报道。腹股沟和盆腔淋巴结是否需要一起放疗依据治疗前确定的腹股沟淋巴结状态来决定。肿瘤距手术切缘过近绝大多数复发外阴癌发生在外阴局部。传统观念认为应保证8mm以上的镜下病理无瘤切缘，以最大程度地降低局部复发率。但哪些因素是影响外阴癌复发的重要原因尚未明确。

外阴癌局部复发有两种类型，一种位于原发部位，另一种位于外阴的不同部位。外阴恶性黑色素瘤前庭大腺癌05罕见的外阴恶性肿瘤外阴Paget病010203罕见的外阴恶性肿瘤外阴恶性黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤是第二常见的外阴恶性肿瘤。外阴任何色素性病变都应该切除活检，除非发现很早且多年无变化。前庭大腺癌

前庭大腺癌是罕见的外阴恶性肿瘤类型，且无法明确与高危型HPV感染的相关程度。外阴Paget病

乳房外Paget病很少见，可发生于外阴大汗腺。有以下两种类型：第一种由外阴上皮内病变发展而来，第二种是由潜在的外阴腺癌浸润间质形成，后者可能继发于肛门直肠、泌尿道上皮或生殖道非皮肤癌（如来源于宫颈管或子宫内膜）。患者蒋某某，女，66岁，甘肃省永登县人，已婚，自诉发现外阴肿瘤2+月。现病史（外阴角化棘皮瘤，偶有头痛、头晕，无心慌、气短，无阴道流血、流液）、个人史、月经史（已绝经16年）、婚育史、家族史无特殊。病体神清，精神可，生命体征平稳。专科检查：外阴见3×4cm肿物，色白，表面凹凸不平，呈火山口样变化，边界欠规则。肿物覆盖尿道口，宫颈光滑，