新生儿狼疮综合征课件

新生儿狼疮综合征6、黄金时代是在我们的前面，而不在我们的后面。7、心急吃不了热汤圆。8、你可以很有个性，但某些时候请收敛。9、只为成功找方法，不为失败找借口(蹩脚的工人总是说工具不好)。10、只要下定决心克服恐惧，便几乎能克服任何恐惧。因为，请记住，除了在脑海中，恐惧无处藏身。--戴尔．卡耐基。新生儿狼疮综合征新生儿狼疮综合征6、黄金时代是在我们的前面，而不在我们的后面。7、心急吃不了热汤圆。8、你可以很有个性，但某些时候请收敛。9、只为成功找方法，不为失败找借口(蹩脚的工人总是说工具不好)。10、只要下定决心克服恐惧，便几乎能克服任何恐惧。因为，请记住，除了在脑海中，恐惧无处藏身。--戴尔．卡耐基。新生儿狼疮综合征NeonatalLupusSyndromes,nlss◆NLSs由McCuistion于1954年首先报道,1976年Vonderhed对文献报告作了临床特征与实验室总结。新生儿狼疮综合征6、黄金时代是在我们的前面，而不在我们的后面1新生儿狼疮综合征NeonatalLupusSyndromes,nlss新生儿狼疮综合征2◆NLSs由McCuistion于1954年首先报道,1976年Vonderhed对文献报告作了临床特征与实验室总结。◆NLSs由McCuistion于1954年首先报道,3◆是一种罕见的,发生于新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和(或)先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累,全身症状轻微,个别可有发热,肝脾肿大,肺炎溶血性贫血,白细胞和血小板减少等◆多见于患系统性红斑狼疮的母亲所生育的新生婴儿,好发于女婴。◆是一种罕见的,发生于新生儿期或小婴4病因◆病因尚不十分清楚,主要是母体与SLE相关的自身抗体可在孕期第1216周经胎盘传递给胎儿。母体的IgG在孕期最后3个月通过胎盘,等到足月出生时新生儿体内的IgG与母体的IgG相等病因5◆实验表明,SSA抗体母子配对阳性率最高为100其次是U1RNP(核糖核蛋白抗体),阳性率为50%,可见SSA抗体在NS中起重要作用◆实验表明,SSA抗体母子配对阳性率6◆尽管有上述这些情况,母体的自身抗体很少使胎儿致病。大多数患儿不出现临床症状,而体内的自身抗体在生后数周至数月消失部分患儿由于母体的自身抗体生后即可出现短暂的皮肤及血液改变和持续的心脏异常等◆尽管有上述这些情况,母体的自7临床表现临床表现8狼疮皮疹命其特征为鳞盾状和环形红斑,似盘状狼疮,可见于头顶、面部、躯干和四肢多于生后几小时或几日内出现,通常持续数周后消退,偶见持续23年。皮损是自身免疫起源的一种免疫反应过程,随着婴儿月龄増长SSA抗体被正常分解代谢」所破坏,故抗体可转阴,皮疹也随之消失,消退后不遗留任何痕迹。狼疮皮疹9◆其他皮肤表现为在颧骨部位可见日光过敏性皮损,常遗留皮肤萎缩和色素沉着,类似盘状狼疮。◆其他皮肤表现为在颧骨部位可见10心血管系统◆先天性完全性心脏传导阻滞是新生儿狼疮的最严重表现。可在孕期第22周发生,因其胎儿心动过缓而导致心力衰竭。其发生与母体内存在抗RO/SSA和La/SSB抗体密切相关,组织学特征为传导系统纤维化和钙化。此外,患儿常伴有心内膜弹力纤维增生症和其他先天性动脉导管未闭、大动脉转位等心血管系统11新生儿狼疮综合征课件12新生儿狼疮综合征课件13新生儿狼疮综合征课件14新生儿狼疮综合征课件15新生儿狼疮综合征课件1666、节制使快乐增加并使享受加强。——德谟克利特

67、今天应做的事没有做，明天再早也是耽误了。——裴斯泰洛齐

68、决定一个人的一生，以及整个命运的，只是一瞬之间。