医学课件第四章 肾病综合征

第五篇泌尿系统疾病新医大五附院肾病科段美晶泌尿系统疾病第四章肾病综合征

(Nephroticsyndrome)泌尿系统疾病第四章肾病综合征

教学目的：

掌握：NS的定义和分类、病理类型、临床特点、诊断步骤、

继发肾综鉴别特点

熟悉：原发肾综的、防治、了解：病理生理第四章肾病综合征病例患者张*，女,18岁，汉，无过敏史、肝炎病史，以“全身浮肿5日，发现尿蛋白阳性1日”入院。入院查血压100/70mmHg,尿常规:Pro3+,Bld+-，RBC0~1/HP，尿蛋白定量3.6g/d,肾功正常，空腹血糖5.4mmol/L,Alb9.58g/L,TG5.48mmol/LTC7.4mmol/L，LDL5.39mmol/L，血常规正常，请分析该患者疾病特点、诊断、诊断依据、鉴别诊断、可能的病理类型及病情评估，还需完善那些相关辅助检查？治疗？泌尿系统疾病第四章肾病综合征

多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。

是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。肾病综合征泌尿系统疾病第四章肾病综合征

“三高一低”大量蛋白尿(≥3.5g/d)低蛋白血症(Alb<30g/L)水肿高脂血症诊断必需肾病综合征诊断标准泌尿系统疾病第四章肾病综合征

病理生理泌尿系统疾病第四章肾病综合征

肾小球滤过膜电荷屏障分子屏障受损原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超过近曲小管回吸收量（一）大量蛋白尿病理生理泌尿系统疾病第四章肾病综合征

（二）低蛋白血症:1.大量白蛋白从尿中丢失2.肾小管分解白蛋白能力增加3.胃肠道黏膜水肿导致蛋白质摄入不足4.肝白蛋白合成低于丢失和分解症5.其他蛋白质丢失（如免疫球蛋白、转用重金属离子蛋白、内分泌结合蛋白）病理生理泌尿系统疾病第四章肾病综合征

（三）水肿:1.低白蛋白血症、血浆胶体渗透压↓水分→组织间隙2.原发于肾内的钠水潴留因素：

有效血容量减少↓→RAAS和ADH↑→钠水潴留→水肿病理生理泌尿系统疾病第四章肾病综合征

（四）高脂血症：1.肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。2.高TG、TCH、LDL、VLDL、脂蛋白（α）增高，常与低蛋白血症并存。病理生理泌尿系统疾病第四章肾病综合征

诊断思路1确诊肾综

达到肾综诊断标准泌尿系统疾病第四章肾病综合征

分类

肾病综合征继发性原发性除外继发性和遗传性疾病后考虑原发性泌尿系统疾病第四章肾病综合征

考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准除外继发性和遗传性疾病，拟行肾活检诊断思路2泌尿系统疾病第四章肾病综合征

常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮肾炎乙肝病毒相关肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

泌尿系统疾病第四章肾病综合征

原发肾综的病理类型和临床特点㈠、微小病变型肾病（MinimalChangeGN）㈡、系膜增生性肾小球肾炎MesangialProliferativeGN）㈢、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MesangiocapillaryGN)㈣、膜性肾病（MembranousNephropathy）㈤、局灶性节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS)泌尿系统疾病第四章肾病综合征

㈠、微小病变型肾病（MinimalChangeGN）光镜：肾小球基本正常免疫荧光:阴性电镜：上皮细胞足突广泛融合消失泌尿系统疾病第四章肾病综合征

临床表现1）发病特点：好发于儿童，男性多于女性老年人发病率又呈增高趋势；2）肾脏表现：典型NS的表现，血尿、高血压、肾功减退少见4）转归：

30%-40%自发缓解

90%对激素敏感

60%复发成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低㈠、微小病变型肾病（MinimalChangeGN）泌尿系统疾病第四章肾病综合征

（二）系膜增生性肾小球肾炎（MesangialProliferativeGN）光镜系膜细胞增生插入，肾小球呈分叶状（PASM，×200）

临床表现1.发病特点：男性多于女性，多见青少年2.肾脏表现：蛋白尿，常伴肾小球源性血尿；IgA肾病几乎均有血尿。3.转归：呈NS者对激素及细胞毒药物的治疗反应与病理改变轻重相关（二）系膜增生性肾小球肾炎（MesangialProliferativeGN）(三)、系膜毛细血管性肾小球肾炎

（MesangiocapillaryGN)可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈“双轨征”。临床表现1.发病特点：多见青壮年男性；2.前驱表现：70%有前驱感染，急性肾炎综合征3.肾脏表现：血尿；肾损害、高血压出现早；4.转归：治疗困难，病情进展快，约50%的病人在10年内发展至尿毒症。(三)、系膜毛细血管性肾小球肾炎

（MesangiocapillaryGN)（四）膜性肾病

（MembranousNephropathy）临床表现1.发病特点：多见于中老年男性；2.肾脏表现：常在发病5-10年后出现肾功能损害，本病易并发血栓、栓塞。3.转归：20%-35%膜性肾病患者有自然缓解倾向，

60%-70%患者但随病情逐渐加重，治疗效果较差（四）膜性肾病

（MembranousNephropathy）

（五）、局灶性节段性肾小球硬化

局灶节段性坏死性肾小球肾炎(HE200)

临床表现

①、发病特点：好发于青少年，男多于女②、肾脏表现：血尿；常有高血压、肾功受损③、激素及细胞毒药物的治疗疗效差，逐渐发展至尿毒症。泌尿系统疾病第四章肾病综合征

诊断思路2确认病因：除外继发性和遗传性疾病，最好行肾活检需鉴别诊断的继发性肾病综合症过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病泌尿系统疾病第四章肾病综合征

1、过敏性紫癜肾炎（Henoch-Schonleinpurpuranephritis）①、好发于青少年②、皮肤紫癜、关节痛、腹痛、黑便③、皮疹出现后1－4周出现血尿、肾综

2、系统性红斑狼疮（systemiclupuseythematosus）

①、好发于青中年女性②、发热，皮疹，口腔溃疡，关节痛，多发性浆膜炎③、多器管损害：心、肾、神经、血液系统④、IgG↑C3↓，自身抗体阳性⑤、肾病综合征

鉴别诊断指掌部红斑蝶形红斑泌尿系统疾病第四章肾病综合征

3、乙型肝炎病毒相关性肾炎①、多发于儿童及青少年②、肾病综合症③、血清HBV抗原阳性、肾活检切片中找到HBV抗原

4、糖尿病肾病（diabeticnephropathy,DN)①、好发于中老年②、糖尿病病史

③、DM10年后出现尿改变，表现为肾病综合症④、特征性眼底改变鉴别诊断泌尿系统疾病第四章肾病综合征

5、肾淀粉样变性(renalamyloidosis)①、原发性和（或）继发性。多见于中老年人②、主要侵犯心、肾、消化道、皮肤、神经及肝脾。③、确诊需组织活检。6、骨髓瘤性肾病(Myelomakidney)①男性多于女性②多有骨痛、③尿本周氏蛋＋，骨髓穿刺活检可见异常增生的浆细胞。④血清单株球蛋白↑蛋白电泳出现M带⑤扁骨X线：穿凿样空洞鉴别诊断泌尿系统疾病第四章肾病综合征

考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准肾活检为轻度系膜增生性肾小球肾炎诊断思路2泌尿系统疾病第四章肾病综合征

全面评估病情考虑原发肾综确诊肾综达到肾综诊断标准除外继发性和遗传性疾病，拟行肾活检判断并发症评估肾功诊断思路3泌尿系统疾病第四章肾病综合征

1.感染：是最常见的并发症是导致NS复发和疗效不佳的主要原因。2.血栓、栓塞：是NS最严重的并发症肾静脉血栓最为常见3.急性肾功能衰竭4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：并发症泌尿系统疾病第四章肾病综合征

治疗目的：去除病因与诱因，消除水肿、降低血压、使尿蛋白减少乃至消失，提高血浆蛋白，降低高脂血症，保护肾功能，避免复发。一）、一般治疗

1、休息2、饮食(二)、利尿消肿不宜过快、过猛，体重下降0.5-1kg/d为宜。

1、渗透性利尿2、利尿药3、白蛋白(三)降低血压，治疗高脂血症和高凝状态。(四）减少蛋白尿，主要治疗-抑制免疫与炎症反应泌尿系统疾病第四章肾病综合征

㈣、免疫抑制治疗--首选药（强的松）

1、糖皮质激素：抑制G0期淋巴细胞生长抑制免疫反应，抑制炎症反应、影响滤过膜通透性减少尿蛋白用药原则：始量足：泼尼松1mg/（kg·d），8-12周减药慢:2-3周减原用量5-10%（1片）减量至20mg/天（4片）时要慢

维持长：最小有效量5-10mg/d维持半年可隔日顿服两日剂量，共1年