听神经瘤课件

听神经瘤11111.定义2.病因3.分型4.发病机制5.症状演变过程6.检查7.治疗8.术后并发症21.定义21.定义21.定义2定义

听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多来自听神经前庭段，又称前庭神经鞘瘤。少数发生于耳蜗部，一般为单侧，两侧同时发生者较少。占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角肿瘤的80-90%，好发中年人，高峰30-50岁。

3定义听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多定义听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多

因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出现严重症状。听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降低死亡率、致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展。4因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出

病因病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。5

病因5

病因5

病因5分型1.按单发或多发：（1）散发型听神经瘤，无家族遗传史，约占听神经瘤95%，多见于成人。（2）NF2：为常染色体显性遗传，多表现为双侧听神经瘤，发病年龄较早，青少年和儿童即可出现症状。6分型1.按单发或多发：6分型1.按单发或多发：6分型1.按单发或多发：62.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式。Koos分级级别肿瘤直径与位置特点1级肿瘤局限于内听道2级肿瘤侵犯桥小脑角，≤2cm3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3cm4级巨大肿瘤，>3cm，伴有脑干移位72.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识2.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级

级别肿瘤直径0级完全局限于内听道内1级内听道以外1-10mm2级内听道以外11-20mm3级内听道以外21*30mm'4级内听道以外31-40mm5级内听道以外>40mm8

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级级别肿

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级级别肿3.按影像学：（1）实性,占80%。（2）囊性，占20%，生长快速，易压迫黏连周围神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。93.按影像学：93.按影像学：93.按影像学：94.按组织病理：Antoni-A：镜下呈致密纤维状。Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状。Antoni-AB型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。104.按组织病理：104.按组织病理：104.按组织病理：101111111112121212131313131414141415151515发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功能障碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、小脑脑干症状、颅内压增高症状。16发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功17171717

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段2.肿瘤临近颅神经受损阶段3.脑干及小脑受压4.颅内压增高18

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：因为肿瘤源于前庭神经，其最先受累，继而耳蜗神经受肿瘤刺激产生症状，表现为听力下降、耳鸣、眩晕。19

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：19

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：19

症状演（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗神经受压或耳蜗供血受累所致，多表现为单侧或非对称性听力下降，也可突发性听力下降，原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。20（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。21（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。22（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和2.肿瘤临近颅神经受损阶段：（1）三叉神经：感觉根受累，可引起面部疼痛、感觉减退、角膜反射减退或丧失。运动根受累，可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。（2）面神经：周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。232.肿瘤临近颅神经受损阶段：232.肿瘤临近颅神经受损阶段：232.肿瘤临近颅神经受损阶段：（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。（4）后组颅神经：吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。（5）舌下神经：居内侧，有小脑保护，很少出现障碍。24（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。24（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。24（3）动3.脑干及小脑受压：脑干传导束障碍，不常见，出现对侧偏瘫、偏身感觉减退。小脑受压，导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不良、小脑性构音障碍。4.颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。253.脑干及小脑受压：253.脑干及小脑受压：253.脑干及小脑受压：25检查1.听力学检查：电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼球震颤电图。2.面神经功能检查3.前庭功能检查4.影像学检查：（1）首选：头颅MRI（2）CT26检查1.听力学检查：26检查1.听力学检查：26检查1.听力学检查：26处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治疗。听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。参照Koos分级，建议处理原则如下：27处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治级别治疗方法I级1.随访为主，每6月行MRI检查；2.若肿瘤生长，患者存在有效听力，可选保听手;3.若已无有效听力，首选手术，但对于>70岁、全身状况差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。II-III级1.患者存在有效听力，可选手术/立体定向外科。2.患者无有效听力，首选手术。3.体积不大且无生长的肿瘤，可先观察；若肿瘤增大，可选手术/立体定向外科。IV级首选手术，若不能耐受手术，可以选立体定向外科治疗。281.随访为主，每6月行MRI检查；1.患者存在有效听力，可选1.随访为主，每6月行MRI检查；1.患者存在有效听力，可选治疗1.外科手术治疗为主。（1）乙状窦后入路：优势：能够保听，暴露肿瘤时间较短。不足：术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷入路。29治疗1.外科手术治疗为主。29治疗1.外科手术治疗为主。29治疗1.外科手术治疗为主。29（2）迷路入路：优势：面瘫发生率低不足：因迷路破坏，听力术侧听力完全丧失。30（2）迷路入路：30（2）迷路入路：30（2）迷路入路：30（3）颅中窝入路：优势：无需牺牲听力不足：面神经损伤风险大、颅后窝暴露差。（4）耳囊入路：适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。31（3）颅中窝入路：31（3）颅中窝入路：31（3）颅中窝入路：312.立体定向放射治疗：方法：伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器、质子束。3.随访观察。322.立体定向放射治疗：322.立体定向放射治疗：322.立体定向放射治疗：32手术后并发症1.颅内出血2.脑脊液漏：为为听神经瘤术后最常见的并发症。分为切口漏、鼻漏、耳漏。鼻漏多见，由于手术分离和暴露造成蛛网膜下腔和颞岩骨或乳突之间持续存在一交通/瘘管。

33手术后并发症1.颅内出血33手术后并发症1.颅内出血33手术后并发症1.颅内出血333.面神经麻痹4.听力丧失：保存耳蜗结构、耳蜗神经、避免刺激内听动脉等才可能保存听力。对于丧失听力的患者，可考虑人工耳蜗植入重建听力或选择助听器。343.面神经麻痹343.面神经麻痹343.面神经麻痹34谢谢！35谢谢！35谢谢！35谢谢！35听神经瘤3613611.定义2.病因3.分型4.发病机制5.症状演变过程6.检查7.治疗8.术后并发症371.定义21.定义371.定义2定义

听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多来自听神经前庭段，又称前庭神经鞘瘤。少数发生于耳蜗部，一般为单侧，两侧同时发生者较少。占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角肿瘤的80-90%，好发中年人，高峰30-50岁。

38定义听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多定义听神经瘤是指起源于听神经鞘的良性肿瘤，肿瘤多

因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出现严重症状。听神经瘤治疗目标已经从单纯的切除肿瘤、降低死亡率、致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量方向发展。39因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出因其位于内听道及桥小脑角区域，逐渐压迫周围组织，可出

病因病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。40

病因5

病因40

病因5分型1.按单发或多发：（1）散发型听神经瘤，无家族遗传史，约占听神经瘤95%，多见于成人。（2）NF2：为常染色体显性遗传，多表现为双侧听神经瘤，发病年龄较早，青少年和儿童即可出现症状。41分型1.按单发或多发：6分型1.按单发或多发：41分型1.按单发或多发：62.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式。Koos分级级别肿瘤直径与位置特点1级肿瘤局限于内听道2级肿瘤侵犯桥小脑角，≤2cm3级肿瘤占据桥小脑角池，不伴有脑干移位，≤3cm4级巨大肿瘤，>3cm，伴有脑干移位422.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识2.按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级

级别肿瘤直径0级完全局限于内听道内1级内听道以外1-10mm2级内听道以外11-20mm3级内听道以外21*30mm'4级内听道以外31-40mm5级内听道以外>40mm43

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级级别肿

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级级别肿3.按影像学：（1）实性,占80%。（2）囊性，占20%，生长快速，易压迫黏连周围神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状。443.按影像学：93.按影像学：443.按影像学：94.按组织病理：Antoni-A：镜下呈致密纤维状。Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状。Antoni-AB型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。454.按组织病理：104.按组织病理：454.按组织病理：104611461147124712481348134914491450155015发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功能障碍、临近颅神经刺激或麻痹症状、小脑脑干症状、颅内压增高症状。51发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功发病机制主要引起桥小脑角区症候群，包括神经前庭部及耳蜗部的功52175217

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段2.肿瘤临近颅神经受损阶段3.脑干及小脑受压4.颅内压增高53

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段

典型的听神经瘤症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：因为肿瘤源于前庭神经，其最先受累，继而耳蜗神经受肿瘤刺激产生症状，表现为听力下降、耳鸣、眩晕。54

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：19

症状演变过程

1.前庭神经、耳蜗神经受累阶段：54

症状演（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗神经受压或耳蜗供血受累所致，多表现为单侧或非对称性听力下降，也可突发性听力下降，原因为可能肿瘤累及内耳滋养血管。55（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗（1）听力下降：为听神经瘤最常见的临床表现，约占95%，为蜗（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。56（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。57（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和（3）眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和2.肿瘤临近颅神经受损阶段：（1）三叉神经：感觉根受累，可引起面部疼痛、感觉减退、角膜反射减退或丧失。运动根受累，可出现同侧咀嚼肌无力、同侧咀嚼肌、颞肌萎缩。（2）面神经：周围性面瘫及同侧舌前2/3味觉减退或消失。582.肿瘤临近颅神经受损阶段：232.肿瘤临近颅神经受损阶段：582.肿瘤临近颅神经受损阶段：（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。（4）后组颅神经：吞咽困难。饮水呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、声音嘶哑、同侧咽反射消失及胸锁乳突肌、斜方肌麻痹或萎缩。（5）舌下神经：居内侧，有小脑保护，很少出现障碍。59（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。24（3）动眼神经：眼睑下垂、瞳孔散大，光反射消失。59（3）动3.脑干及小脑受压：脑干传导束障碍，不常见，出现对侧偏瘫、偏身感觉减退。小脑受压，导致同侧肢体肢体共济失调、辨距不良、小脑性构音障碍。4.颅内压增高：头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。603.脑干及小脑受压：253.脑干及小脑受压：603.脑干及小脑受压：25检查1.听力学检查：电测听、脑干听觉诱发电位、语言分辨测试、眼球震颤电图。2.面神经功能检查3.前庭功能检查4.影像学检查：（1）首选：头颅MRI（2）CT61检查1.听力学检查：26检查1.听力学检查：61检查1.听力学检查：26处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治疗。听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。参照Koos分级，建议处理原则如下：62处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治处理策略及适应症治疗方法：随访观察、手术、立体定向反射外科治级别治疗方法I级1.随访为主，每6月行MRI检查；2.若肿瘤生长，患者存在有效听力，可选保听手;3.若已无有效听力，首选手术，但对于>70岁、全身状况差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。II-III级1.患者存在有效听力，可选手术/立体定向外科。2.患者无有效听力，首选手术。3.体积不大且无生长的肿瘤，可先观察；若肿瘤增大，可选手术/立体定向外科。IV级首选手术，若不能耐受手术，可以选立体定向外科治疗。631.随访为主，每6月行MRI检查；1.患者存在有效听力，可选1.随访为主，每6月行MRI检查；1.患者存在有效听力，可选治疗1.外科手术治疗为主。（1）乙状窦后入路：优势：能够保听，暴露肿瘤时间较短。不足：术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷入路。64治疗1.外科手术治疗为主。29治疗1.外科手术治疗为主。64治疗1.外科手术治疗为主。29（2）迷路入路：优势：面瘫发生率低不足：因迷路破坏，听力术侧听力完全丧失。65（2）迷路入路：30（2）迷路入路：65（2）迷路入路：30（3）颅中窝入路：优势：无需牺牲听力不足：面神经损伤风险大、颅后窝暴露差。（4）耳囊入路：适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及向桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。66（3）颅中窝入路：31（3）颅中窝入路：66（3）颅中窝入路：312.立体定向放射治疗：方法：伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器、质子束。3.随访观察。672.立体定向放射治疗：322.立体定向放射治疗：672.立体定向放射治疗：32手术后并发症1.颅内出血2.脑脊液漏：为为听神经瘤术后最常见的并发症。分为切口漏、鼻漏、耳漏。鼻漏多见，由于手术分离和暴露造成蛛网膜下腔和颞岩骨或乳突之间持续存在一交通/瘘管。