滑膜骨软骨瘤病

一般资料12例中男9例，女3例，男：女=3:1;年龄17〜56岁，平均41岁；从发病到就医时刻为3个月〜4年，平均年。所有病人均有关节疼痛，关节肿胀9例，活动障碍11例，关节绞锁8例，活动时关节弹响3例，有摩擦音4例，浮实验阳性7例，扪及硬性肿块6例，患肢无力5例，肌萎缩2例。有明显外伤史8例。所有病人血尿常规及碱性磷酸酶检查均属正常范围。12例均有患病关节的正侧位X线平片。发病部位最多为膝关节8例（双侧者3例），第二为髋关节1例，肘关节2例，踝关节1例。X线表现关节部位的钙化、骨化影为本病特征性表现。即在关节间隙内或周围有一枚或数枚钙化或骨化结节，星圆形、椭圆形、半球形，可聚集成堆或分散、孤立、游离。一般中心淡薄，周边致密，大小可不一致。继发性骨关节病表现：关节间隙变窄，不对称，形成关节的骨端骨质增生肥大。部份病人关节囊密度增高，软组织肿胀。手术病理所见手术所见12例15个关节中均见滑膜增厚充血，并呈绒毛或结节状增生。结节呈白色或乳白色，从米粒至直径数厘米大小，带蒂或游离子关节腔或滑囊内。3例关节滑液淡黄色，较粘稠。部份病例见关节软骨变薄、残缺，骨性关节面糜烂。关节边缘骨质增生。手术掏出的游离体及滑膜上的钙化结节均较X线片上显示者为大，数量亦多病理所见术后均经病理证明为骨软骨瘤。滑膜结节表面滑腻，质硬；剖面外层为一层滑膜纤维组织，内为半透明或瓷白色软骨组织，或其外围有一钙化的硬壳；或整个为钙化不均的软骨组织，亦可外层为透明软骨，中间有钙质沉着；大的瘤体多有骨质形成。镜下见滑膜呈绒毛状或结节状增生。其中心部可见软骨细胞和骨细胞。讨论病因本病主要发生于关节滑膜，亦可见于具有滑膜组织的滑囊和腱鞘，病因不明。有以为是炎症刺激产生本病，但滑膜细胞培育均为阴性；肿瘤学说以为是一种良性肿瘤，但不能解释有些病例可自行消退的事实。滑膜细胞有较高的生长力，在正常关节面反折处可有滑膜细胞化生为软骨或软骨小岛的现象。外伤及关节退变可能为滑膜细胞化生为肿瘤细胞提供了有利条件。Leu等在电镜下见本病初期滑膜间质的成纤维细胞结构后推测其可能转化成为软骨细胞，也支持化生学说，故化生学说较为合理而广为同意，即滑膜受到各类刺激后可化生为软骨或骨组织，外伤常为一重要因素。外伤、感染等刺激滑膜增生，细胞化生为软骨细胞，进而钙化、骨化。软骨或骨软骨结节脱落形成游离体，引发关节软骨和骨质的破坏，最终形成继发性骨关节病。临床表现与X线表现本病临床上常见于30〜50岁成年人，男多于女，膝、肘关节多发。主要表现为受累关节疼痛、肿胀、功能受限，乃至出现关节交锁、肌肉萎缩现象，严峻者可有关节积液、关节摩擦等症状。本组病例仅3例关节肿胀不明显，余均有受累关节疼痛，关节活动明显受限，关节活动有不同程度的响声或粗糙摩擦感。若是软骨结节钙化和骨化明显，X线片可显影，本组9例显影。X线检查对本病的诊断有重要价值，常规平片即能达到诊断目的。本病X线表现多为骨软骨体，骨软骨体中心浅淡，周边有浓密增白的环，受累关节无或有轻度的关节改变。常为多个骨软骨体存在，单发罕有。辨别诊断本病辨别诊断很重要。由于本病具有游离体的存在，往往易与变性关节病、骨关节炎及神经源性关节炎等相混淆。①色素沉着绒毛结节性滑膜炎：病变在膝关节，由于关节肿胀、疼痛、活动受限，乃相当节有积液，易误诊为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。②关节结核：病变在髋关节，虽肿胀不明显，但关节疼痛、活动受限，X线片显示关节间隙变窄，和髋臼骨质的改变，也常误诊为关节结核。因此，有人主张造影，尤其是作关节镜检。③双髌骨：系发育进程中多个骨化中心不愈合所致，边缘整齐，有正常的髌骨骨结构纹理可资辨别。④骨化性肌炎：系肌肉出血而发生，有明确的外伤史，发病部位也不同。⑤退行性骨关节病之游离体：本病多发于45岁以上，受累关节常伴关节缘的骨质增生、关节狭小等，辨别容易。⑥神经源性关节炎。［摘要］目的：评价X线平片对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值。：回顾性36例滑膜骨软骨瘤病的X线表现。结果：36例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影，形态呈点状、砂粒状、圆形或卵圆形，并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度淡，周边密度高呈蛋壳样，有的骨化结节内可见骨性结构。21例手术中骨软骨体数量均大于X线平片计数，病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变。结论：受软骨结节的钙化或骨化程度的，X线平片诊断滑膜骨软骨瘤病有必然限度，尚需结合关节腔造影和（或）CT检查，手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变成确诊依据。［关键词］软骨瘤病；滑膜；X线诊断

滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜自限性增生，形成滑膜内软骨结节和关节游离体的一种慢性关节疾病。本文中报告36例，21例经手术与病理证明，现就X线诊断作回顾性探讨。临床资料一般资料本组36例中男26例，女10例，男女之比为:1。年龄16岁〜68岁，平均年龄38岁，其中＜20岁2例，占%o,20岁〜50岁26例，占％，50岁以上8例，占％，无特殊职业集中偏向。发病部位膝关节24例，占%,髋关节8例，占％，踝关节3例，占％，肘关节1例，占%，本组侵犯双膝关节2例，占％。症状体征本组病例就医时都有患侧关节疼痛，关节肿大22例，关节积液12例，活动障碍24例，伸屈关节时有响声9例，出现关节绞锁6例，可扪及活动的或固定的硬质肿块19例，其中活动的13例中有7例扪及有明显的摩擦感，有不同程度患肢肌萎缩8例，有外伤史12例。实验室检查血常规及尿常规均正常，14例滑液检查均无炎性表现。结果X线表现关节软组织肿胀，关节周围多枚钙化或骨化结节影，本组显示数量最少的1例位于膝关节，只有3枚结节影，数量最多的位于髋关节，难以准确计数。形态多为圆形或卵圆形，小的可呈点状砂粒状或石榴籽状，大的长径可近3cm,并可聚集成桑椹状、团块状、菜花状或不规则形。钙化结节中心密度较淡，周边密度增高呈蛋壳样，有的骨化结节内可见骨性结构（见图一、图二、图3）。病变关节的继发性改变骨软骨体压迫相邻骨质吸收侵蚀（2例）；关节面边缘出现唇样骨赘增生（10例）；关节间隙不对称性狭小（2例）；关节软骨钙化（1例）。转贴于中国论文下载中心手术情形本组手术21例，骨软骨体数量均大于X线平片计数。受累区滑膜肥厚，呈绒毛状或结节样增生，部份呈长突起或带蒂的悬垂体，骨关节改变大体与平片相符，全数手术病例的病区滑膜组织镜下均呈不同程度的软骨化生改变（见图一、图4）。图1右髋部可见大量的砂粒状、石榴籽状游离体堆集，关节呈继发性退变。（略）图2右膝关节髌骨下方可见cmXcm的卵圆形游离体，周边蛋壳样钙化，尚伴有两个较小的游

离体。（略）图3左踝关节后上方可见多个石榴籽状、团块状游离体，周边浓密，呈串珠样排列。（略）图4术中掏出596枚游离体，关节外侧尚残余少量的游离体（与图1同一病例）。（略）讨论本病于1876年由Barmel第一次报导，最近几年来病例报导逐渐增多。以20岁〜50岁男性发病最多，膝关节为最好发部位，第二为髋、肩、踝等大关节，偶见于肘、颞颌及指间关节等处。本病病因和发病机制尚不十分清楚，一般多支持滑膜化生学说。滑膜中未分化的间叶细胞，当受到各类刺激时，即可化生为软骨体，进而发生钙化及骨化。软骨体与滑膜以阔基或蒂相连时称为悬垂体，带蒂一旦断裂后，则形成游离于关节腔内的游离体。Milgram[1]在病理上将本病分为三期：1期一滑膜内病变期：滑膜增生肥厚，关节软组织肿胀，可有关节腔内少量积液，软骨结节位于滑膜内或以蒂与滑膜相连，软骨结节有时可有少量砂粒状钙化；H期一游离体游动期：软骨结节部份向滑膜外游动，结节钙化可单发或多发，多发者可融合成团块状，而且有环形的软骨基质钙化特点；皿期一游离期:软骨结节游离于关节腔内，外层软骨细胞取得滑液的滋养，继续缓慢增大，出现更明显的钙化或骨化，偶有骨软骨体侵蚀关节囊以致破裂而脱出于关节之外，骨软骨体可对相邻骨造成压迫性骨吸收破坏，并可出现退行性骨关节病改变。有的学者[2]又按钙化或骨化的程度将悬垂体与游离体分为四型：软骨型、软骨钙化型、骨型及混合型。在诊断本病中关于游离体的数量和滑膜的病变，存有不同的观点。Mussey[3]等以为，除去骨折等因素，有4颗以上的游离体存在，无滑膜病变的也可诊断本病；邓爱民[4]等以为无滑膜病变时，钙化或骨化游离体的数量应>200个方能诊断此病，但刘永兴[5]和侯守智[6]却别离有单发庞大游离体的本病报导。笔者同意Sim[7]的观点，在显示出关节内和（或）外游离体的同时，还应有滑膜的组织学改变。本病的X线诊断与软骨结节的钙化或骨化程度有着极大的关系，软骨结节在钙盐沉着前，平片仅能显示关节囊等软组织的非特异性改变，难以提供可确诊的信息，但膝关节等部位的关节充气造影可显示未钙化的软骨结节呈大小不等的圆形或椭圆形充盈缺损，有的呈宽底或蒂与滑膜相连，对本病的诊断有必然价值。CT检查对钙化具有敏感性，当X线平片疑有轻微钙化的，加做CT检查能起到必然的辨别作用[8]，待软骨结节钙化或骨化后，平片易于显示，但受到钙化或骨化的程度、病灶之间的重叠及摄片位置的，显示的病灶数与手术所见尚有必然不同。鉴于X线平片对本病诊断的限度，关节腔造影和（或）CT检查可作为有效的补充。笔者以为，显示骨软骨体的数量较多具有诊断意义，手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变则为确诊依据。MilgramJW.Synovialosteochondromatosis:ahistopathologicalstudyofthirtycases[J].JBoneJointSurgAm,1977,59:792.于成福，杨芝，曾行德•滑膜骨软骨瘤病的再熟悉[J]•医学影像技术，1999,15:430431.MusseyRD,HendersonMS.Osteochondromatosis[J].JBoneJointSurgAm,1949,31:619.邓爱民，褚大由，沈绍远，等•滑膜性软骨瘤病[J]•中华外杂志，1982,20:622.刘永兴•单发庞大膝关节骨软骨瘤病1例报告[J]•中华放射学杂志，1983,17:89.侯守智•单发庞大滑膜骨软骨瘤1例报告[J]•中华放射学杂志，1991,3:175.Am,1977,59:492.[8]苟杰，高鑫，方东，等•滑膜骨软骨瘤病的CT诊断[J]•中华放射学杂志，2001,35:767.转贴于中国论文下载中心例1患者，，50岁，因左膝关节肿胀、疼痛，活动时加重来院就医。患者3年前左膝部有外伤史，自行购药口服后减缓，近2年来左膝部一直疼痛，专门是活动后加重。体魄检查：t°C，一般情形良好，心、肺、腹无异样，左膝关节略肿胀，皮肤不红,压痛（士），触诊可扪及左膝关节内多个结节活动，x线摄片示：关节内和关节周围多发性钙化灶、骨化结节，呈类圆形、桑椹状改变（见图1）。实验室检查：血常规、血生化、肝、肾功能及血沉检查均无异样。例2患者，男性，30岁，平素体健，因右肩关节疼痛，活动受限，来院就医。该患者为泥水匠，长年在外打工，一直误以为是肩周炎，理疗效果较差，绻线摄片示：右肩关节内多发性小钙化灶（见图2）。例3患者，女性，45岁，左肘关节疼痛半年余，半年前左肘部一直疼痛不适伴活动受限，理疗效果欠佳，该患者2年前有外伤史，1年前行胆囊切除术。体魄检查：一般情形良好，心、肺、腹无异样，左肘部略肿，皮肤不红，有压痛，触之可扪及游离体。实验室检查未发觉异样，x线摄片示：左肘关节内多发性小结节影（见图3）。图1（略）图2（略）图3 （略）医治3例患者均采用手术清除关节腔内游离体。术中见关节腔内滑膜组织有不同程度肿胀、增厚，表面不平整，有黄白色绒毛状结节增生，大小不等，触之有砂砾感，游离体质硬，表面滑腻，小如砂粒。病理诊断：滑膜骨软骨瘤病。讨论滑膜骨软骨瘤病常见于30〜50岁，男女都可发病，膝关节是好发部位，第二是髋、肩和肘关节，病人一般有疼痛和关节肿胀或关节交锁活动受限才来就医。外伤、感染和退性性变等诱因均为滑膜细胞化生提供条件。滑膜中未分化的细胞具有潜在的造骨功能，当受到刺激时，即可化生为软骨，进而钙化、骨化、脱落进入关节腔形成游离体。x线可见关节周围高密度数量不等、大小不一的钙化灶或出现钙化的游离体。若无关节内钙化的游离体在x线平片上诊断较困难，膝关节空气造影能够显示未钙化的游离体，或行膝关节造影后再做ct检查确诊。hermann等报导滑膜骨软骨瘤出现髋臼和股骨头的溶骨性病变［1］。临床须与软骨瘤、半肢骨发育异样、滑膜性软骨血瘤相辨别。①软骨瘤：常发生于长骨的干骺端、关节周围，是一良性皮质旁向外突出的具有软骨帽的肿瘤，通常发生于骨骺未闭合或在30岁之前，x线上表现均系附着于干骺端的骨性突起，并与骨干相持续，与本病不同的是软骨瘤一般为单发较大。②半肢骨发育异样：一般是过度增生的骺软骨突向关节内并出现多中心性钙化，易与本病相混淆，但前者位置固定且不活动。③滑膜性软骨血瘤：临床十分罕有，临床表现与本病相似，x线表现主要为关节软组织肿胀且伴有骨质破坏，易与本病相辨别。滑膜骨软骨瘤病变的进展可分为三个阶段：初期，活动性滑膜炎，关节内并无游离体；第二阶段结节性滑膜炎出现；第三阶段，出现游离体而滑膜炎吸收。x线上将滑膜骨软骨病分成：初期、典型期和成熟期。但此刻分期较乱，未有明确的分期标准。笔者偏向曹志坚氏】2］的分型方式，因较易掌握和同意。张闽光氏3］的分法较接近病理分法，也为较好的分型。参考文献［1］ 段承祥，王晨光，李健丁•骨肿瘤影像学［m］•北京：科学出版社，2004,527.［2］ 曹志坚，王云涛，赵玲，等•原发性滑膜骨软骨瘤病（附31例报告）［j］.实用，1996,7:416.［3］ 张闽光，朱纪吾，夏淦林，等滑膜骨软骨瘤病的x线表现与分期（附26例分析）［j］•中华放射杂志，1991,4:228.（编辑：潘明志）滑膜骨软骨瘤病为少见的滑膜病变。国关节间隙无狭小(图2)。手术;右膝关节后内报导不多,现将我院手术证明3例报告如缘掏出一滑膜骨粘连包裹之肿块。切开后取下＊出19枚米粒大软骨结节。病理诊断为滑膜骨软骨瘤病。一回XZ'sttu。、SCut大小不等软骨块图二例1.右膝目的分析滑膜骨软骨瘤病的影像征象,讨论其影像学特征表现及辨别要点。方式全数病例均行X线平片检查,5例CT平扫。结果40例中27例经手术病理证明,5例关节镜证明,8例影像表现典型诊断明确。40例共45个关节囊内有一个或多个圆形、卵圆形、多角形、桑椹状等游离体。典型者中央密度低,外围为稍高密度环影或半环影。其大小从数毫米到2-3cm直径不等。23例关节肿胀,15例见关节退行性改变。结论游离体是滑膜骨软骨瘤病的特征性影像征象,是影像诊断的主要依据。关节内有多发游离体或游离体少伴滑膜增厚提示本病。【作者单位】：【关键词】：【分类号】：R738【正文快照】：滑膜骨软骨瘤病(SynovialOsteochondromatosis)是关节的滑膜、滑囊或腱鞘内发生的一种慢性良性关节疾患。本病较少见,在滑膜肿瘤及瘤样病变中占%[1]。本文回顾性分析40例滑膜骨软骨瘤病的影像表现,讨论其诊断及辨别诊断。材料与方式搜集两院滑膜骨软骨瘤病共40例,其中南京发病机制】 不明，目前以为是滑膜受创伤或炎症刺激后的反映性增生而形成.滑膜细胞发生化生而形成的软骨细胞，在滑膜内沉积，并有较多的血管长入，变成骨化中心，不断的生长，呈息肉状的长蒂状并与滑膜相连，随之增大脱落于关节腔内形成游离体.失去血液供给后，外围的软骨犹如包壳，依托骨液能够继续生存生长，形成较大较多的瘤体。本病由于侵犯关节，可引发关节、肿胀，致使功能障碍，所以应初期诊断，初期手术医治。现在由于创伤小而出血少，故粘连及瘢痕少.有利于术后关节功能的恢复和疼痛症状消失•术中应严格无菌操作，周密上血，避免周围组织再次损伤，完全情除关节内的游离体及病灶组织，防上复发••术后粘连和脱位，影响功能恢复。【病理改变】 为滑膜充血，增厚，绒毛增殖，表现散布大