蕈样霉菌病教材课程课件

61、辍学如磨刀之石，不见其损，日有所亏。62、奇文共欣赞，疑义相与析。63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠深巷中，鸡鸣桑树颠。64、一生复能几，倏如流电惊。65、少无适俗韵，性本爱丘山。蕈样霉菌病教材课程蕈样霉菌病教材课程61、辍学如磨刀之石，不见其损，日有所亏。62、奇文共欣赞，疑义相与析。63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠深巷中，鸡鸣桑树颠。64、一生复能几，倏如流电惊。65、少无适俗韵，性本爱丘山。蕈样霉菌病教材课程蕈样霉菌病/Sezary综合征概述惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤,初期时多种形态的红斑为其典型特征,病程呈慢性进行性,经过一段长短不等的时期,可发展为皮肤肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。Ss(sezary'syndrome):又名Sezary网状细胞增生症、T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等,一般认为是MF的白血病变异型(目前尚未明确是否为同一疾病其特征为剥脱性红皮病伴剧痒,浅表淋巴结和肝、脾肿大以及白细胞增多,同时外周血中存在脑回状核的不典型T淋巴细胞(Sezary细胞,S细胞)。MF和sS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤,是CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别,但临床表现、治疗方法和预后不同,MF5年生存率约为90%,SS仅10%20%oIn(2005y)updatedEORTCandWHOclassificationofCTCL.MFischaracterizedasanindolentneoplasmandssischaracterizedasanaggressiveneoplasm班主任工作事无巨细，而每个学生又都有着迥乎不同的个性思想，这对我们教师来说既是挑战又是机遇，多年的班主任工作告诉我，要把每个学生当作自己的子女和朋友，与他们平等交流与对话，这样不仅可以消除隔代鸿沟，而且会让学生心存感激与理解，这对培养学生的个性与特长都有积极意义。班主任工作是一项保姆式的工作，要给每个学生真实的爱心，无时不刻把自己置身于学生之中，生活上不厌其烦、工作中任劳任怨并把自己融入到班集体生活中，才能真正实现班主任的价值。一、注重理论学习，加强自身修养班主任要教育好学生，不管是从生活上，还是学习上，都必须从自身做起，为学生树立一个好榜样。人们把教师比喻成“灵魂的工程师”，而班主任比其他教师与学生接触得范围广、时间更多，班主任的思想品质、文化修养、生活作风、性格爱好、举止言谈，乃至衣着表情、待人接物等方面，对学生成长都会产生潜移默化的影响。班主任工作是对学生灵魂的雕塑、品格的培养、智能的开拓。因此，这就要求班主任必须具备良好的政治素质（包括世界观、人生观、思想意识、思维方式、道德品质、理想、信念、情操、作风等）。要注重理论学习，不断提高自身素质，这些也正是我们需要努力的地方。身为班主任，只有不断提高自身素养，才能真正做到“为人师表”。二、要有敏锐的洞察力，深入了解要教育好学生，就得先了解学生，研究学生。对学生的深入了解和研究，是教育学生的前提，是做班主任工作的基本功。班主任在了解和研究学生的时候，要运用观察、谈话、分析的调查访问等方法，研究每个学生的思想品质、学业成绩、才能特长、性格特征、成长经历以及家庭情况、干部情况、班风、主流与倾向等，为自己和其他教师的工作提供依据。了解和研究学生不是目的，而是教育学生的手段。应当把了解学生与教育学生紧密得结合起来，做到在了解研究学生的过程中教育学生，在教育学生的过程中进一步了解和研究学生。教育工作的成功，完全建立在对教育对象的深入、全面了解的基础之上。换言之，班主任只要善于运用艺术技巧和方法，就能在课堂教学、课外活动、生产劳动、团队和班级的活动中把握学生了的心理脉搏，深入、全面地了解学生，从而避免工作中的片面性。只有真正地了解了学生，才能跟学生做朋友，教育好学生。三、充满爱心的对待每一位学生人的任何思想、行为都同人的情感、情绪密切相关。建立良好的师生关系是顺利进行教学、教育工作的关键，而这种良好师生关系的建立是以“爱”为前提的。“亲其师而信其道”，爱是教育的前提，没有爱就没有教育。没有对学生发自内心的爱，就没有任何真正意义上的教育。教师只有爱生，学生才会尊师，只有“爱”才能搭建起师生心灵的桥梁。班主任以育人为己任，尤其应该重视情感的作用。真诚关心和爱护学生，就要像对自己的孩子一样去关心他、爱护他、教育他，让学生深切感受到老师的爱心;真诚关心和爱护学生，就要平等地对待每一位学生，对学习成绩好的学生要关心，对学习成绩差的学生更要关心。因为丰富多彩的世界，需要人们具有多种多样的个性，不搞特殊化，真诚关心和爱护学生，就要尊重学生人格，融洽师生关系，增强师生情感交流渠道，让学生学习有一个温馨和谐的场所;真诚关心和爱护学生，就要尊重学生个性发展，允许学生有不同的思想见解。班主任的情感投入也是做好教育工作的精神动力。只有对学生充满无私的爱心，才能产生做好工作的强烈愿望，同时作为一名班主任，应充分认识到人才标准的多样性，热爱每一位学生，尊重每个学生的个性，发展他们的特长。要改变传统的学习成绩好的学生是人才而学习成绩差的学生不是人才的观点。四、充分调动孩子们的积极性班主任的工作是繁重的，是琐碎的，力不从心、精力有限是我们经常有的感觉，这种情况下，我发现把一些工作交给孩子们去做是不错的选择。班里的卫生最初是我亲自去检查的，但是后来由于琐事繁多常常无暇顾及，后来我就在班里成立了卫生检查小组。小组成员是分别从四个值日小组内挑选出来的为人正直、做事认真的孩子。首先我给他们讲述了检查的标准，并要求他们每天对各组值日情况进行监督，并且由卫生委员在每周班会上通报各组卫生情况。这个方法实施之后，检查小组组员非常认真检查，而各值日组也重视起来，打扫的仔细多了，因为这个监督关系到每周的明星小组的评选。就这样，我们班的卫生状况得到巨大飞跃。每个同学，都有自己负责的任务，而每个人的完成情况我也会在每周班会上进行总结和奖罚，总之，我努力做到调动每个孩子的积极性，来帮助我进行班级管理，让班级各项工作得以顺利进行，也因此取得了优秀班集体等班级管理的各项殊荣。五、做好学生家长的沟通工作与城里学生家长相比，多数农村家长对待孩子学习不够重视，在他们的观念里，学习只是老师的事情，家长所该做的事情就是赚钱供孩子读书，供他们吃喝穿戴，至于孩子学好与学坏那是老师的事情。正是由于这种看法的影响，许多孩子在学习上、在行为习惯上，很容易出现一些问题。为了让家长们更好的了解学生的学习状况和在校表现，除了每学期必开的家长会，我还抓住任何一次与家长见面的机会进行沟通交流。在学校里老师管孩子是我们责无旁贷的事情，但是在家里家长也必须得尽到一定的责任，否则在学校里养成的学习习惯就会遭到破坏。作为家长，即使不能帮孩子检查作业的对错，但最起码监督到位，保证作业按质按量完成。一次的交流，也许起不到显著的效果，但是此后只要是该生出现类似问题，我总会与家长积极沟通，强调家长监督的重要性，终于在我的近乎“软磨硬泡”的不懈努力下，家长逐渐改变了固有观念，懂得了家长应该“有所为”的道理，而孩子也渐渐能在家完成作业了，而且作业质量也在不断提高。六、多种活动提升素质和能力如今素质教育的大潮正澎湃的时刻，提升孩子素质和能力是教育工作者要面临的重要任务。为了适应时代的需求，我在班内开展了多种专题活动。为了锻炼学生的勇气和组织能力，激发学生的表现欲，我还在班里筹划并和学生共同举办了与语文学习有关的诗朗诵、情景剧表演等一系列活动，通过这些活动的开展，我逐渐感受到孩子们的进步和成长。面对孩子们的错误我失态过，但更多的时候我是换位思考，以情动人;面对鸡毛蒜皮的小事，我怠慢过，但更多的时候我是认真对待，尽力解决;面对发生的不如意，我抱怨过，但更多的时候我是静下心来反思自己的不足;面对取得的成绩我得意过，但更多的时候我是放眼未来从长计议。七、加强学生的养成性教育提高班级管理水平学生的管理工作是德育工作的重要环节，思想教育要产生实效，达到统一思想、协调行动的目的，必须和行政管理相结合，学校要培养学生具有良好的品质，全面提高管理水平，必须从培养良好的行为习惯开始，必须与学校的规章制度相结合。学生良好行为习惯的养成不是一朝一夕所能完成的，是一个长期的逐步的养成过程，学校要常抓不懈，班主任更要长抓不懈，真正把管理延伸到学校的各个角落、各个方面，如教室上课纪律、校园环境、出操站队秩序、节约粮食水电等等，要把思想教育和规章制度跟上去，从严要求，要让学生养成良好的习惯。总而言之，小学生的世界色彩斑斓，独特而又神奇，从发展和教育的前景来看，这是一片希望的绿洲。所以小学班主任工作更是一门艺术，要在绿洲上画出精彩，画出灿烂，我们应该感觉的到做班主任的味道。特别是我们年轻的班主任，有着无止境的学习，去探索这门瑰丽的艺术。通过大量阅读，学生能感知丰厚的感情语言材料，增强语言沉淀，提高读书能力，从整体上增强学生的语文素质，为他们今后的学习、生活和工作奠定坚实的基础。然而在我们农村小学生中，由于受办学条件、社会、家庭的影响，小学生的阅读水平不高，课外阅读量少，导致口语交际能力、作文能力较低，极大的影响了教学效果。没有开设培养学生阅读能力的时间和空间，导致学生的课内外阅读受到限制，多数学生读书积极性较低，达不到预期效果。农村小学基础设施差，就拿我任教的双河镇上西小学来说吧，一直都没有一个规范的图书室，只能周二、周四下午利用青少年宫活动，对学生开放1小时和可借阅回家阅读。再加上农村学生家庭经济条件差，家长又没有买书的习惯，孩子们拥有的课外书少的可怜，阅读也就成了一句空话，缺乏良好的阅读习惯和方法，因而感受不到阅读带给他们带来的快乐严重影响了学生的成长与提高。下面我仅从语文阅读教学的角度，浅谈自己的一点体会及我自身在教学工作中的具体做法：一、几点体会1.只重眼前，教学一味应试。在农村传统的教育观念影响深重，很大一部分农村家长只是关心学生的期末考试成绩，平时对孩子几乎不闻不问。再加上很多孩子是留守儿童，双亲在外务工，交给年迈的老人仅照管孩子的生活起居。而连最起码的家庭作业都无法完成，谈何去阅读课外阅读？拿什么阅读？家长们对学校、对老师的评价也只看分数，不看其他。再加上年终将教师考核与教学成绩相挂钩，在这样的氛围下，教师普遍存有“急功近利”的心理，许多教师在教学中只关注学生当前的成绩，漠视学生长远的发展。2.学生没有养成良好的阅读习惯。小学生正是记忆的最佳期。因此，积累语言应该是小学阅读教学最重要的目标要求之一。但一些老师平时习惯主宰课堂，以讲代读，没有给学生足够的时间去读书，使得学生没有读通课文就开始讲。学生还没有读顺课文就开始问。学生完全处于被动接受，忽略了学生学习的主体性，扼杀了学生的阅读兴趣，致使学生阅读兴趣不浓，阅读书籍囫囵吞枣，粗粗浏览一遍即是阅读，很少做读书笔记，很少深入思考。3.注重课堂教学，忽视课外积累。课改已实施多年，可时至今日，在农村阅读教学的课堂上，有多少教师舍得留给学生哪怕是几分钟的自学时间？在大多数教师看来，课堂上把时间交给学生是一种浪费，他们既不放心，也不放手。课堂时间都给了课本，课外时间都变成了作业，忽略了两者之间的联系，使语文教学脱离生活实际，从而造成了学生语文学习兴趣低，口语表达能力差，综合运用能力弱的现状。二、具体做法（一）培养阅读兴趣，养成读书习惯《语文课程标准》指出：“语文教学应激发学生的学习兴趣。”阅读教学中，教师首先要想方设法激发学生的学习兴趣和学习热情，营造和谐民主、主动阅读的氛围，让每个学生都感到学习不是一种负担，而是一种乐趣。学生是学习的主人，教师是学生的引导者、合作者，在阅读过程中，要让学生去感受、体验、想象。大家知道，学生并不是对一切书籍都不感兴趣，只要我们让学生选择他们喜欢的阅读方式去读，其实学生同样都会对阅读产生浓厚的兴趣。不同学生会有不同的阅读方式，有的喜欢高声朗读，有的喜欢低声咏读，有的喜欢边读边画。我在阅读教学过程中采用的是教师范读，生小声跟读并用铅笔做批注，然后是生自由朗读，同桌齐读，小组齐读，个人朗读，全班齐读，背诵.......例1：教学《小动物过冬》一课时，我先给学生5分钟的时间练习朗读，然后让他们把自己认为读的最好的段落读给大家听。阅读是学生的个性化行为，不应以教师的分析代替学生的阅读实践。在实施这一环节上，我把主动权交给学生，这就给他们提供了平等的锻炼机会，结果许多学生都做得很好。总之，我认为教师要尊重学生的选择，并且我们要相信学生，给他们阅读的自由，教师要鼓励学生多思考多参与，对于学生的课堂发言，尽量不要指责，要多表扬少批评，充分调动学生的好奇心与求知欲，真正变“以教师为中心”为“以学生为中心”。（二）课外阅读延伸，体验学习乐趣。我认为课外阅读是课堂教学的延伸和补充。它对开拓学生的视野，丰富学生的知识、培养学生学习语文的兴趣起着举足轻重的作用。平时，我除了经常向学生介绍古今中外勤奋好学的名人故事，引导学生积极主动地阅读课外书之外，还每周为学生安排一节“读讲活动课”。活动课中，学生“读”自己在课外看到的文章，讲自己感受最深的事情。一学年下来，全班同学都能轮到一次读讲机会，且每次评比出最佳能手。另外每天早上要求学生起床后晨读10-20分钟，下午看课外书籍20分钟，并将看到的好词佳句积累到笔记本。利用晨读时间朗读且学以致用到写作。通过这样的课外阅读活动，既丰富了学生的知识，又锻炼了他们的口头表达能力，让学生体验到了快乐阅读的乐趣。（三）开展实践活动，促进兴趣发展在平时的语文教学中，我们可以根据教材特点、学生兴趣，有效地组织学生开展形式多样的语文实践活动。如，讲故事、古诗诵读、查字典比赛、作文评比、“我与好书交朋友”演讲比赛、出板报、办手抄报、讲民间故事、成语接龙等系列活动。活动过程中，要充分展示学生的特长优势。当然，农村小学语文阅读教学也有许多成功的典范，以上所述只是自己外出的见闻和教学中的所得，难免有失偏颇之处，只是借此向大家征得一些宝贵见解，以期待不断完善自我，在农村小学阅读这片广阔天地里，让我们和孩子们一起感受阅读的快乐！61、辍学如磨刀之石，不见其损，日有所亏。蕈样霉菌病教材课程1蕈样霉菌病/Sezary综合征蕈样霉菌病/Sezary2概述惰性淋巴瘤。通常原发于皮肤,初期时多种形态的红斑为其典型特征,病程呈慢性进行性,经过一段长短不等的时期,可发展为皮肤肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏。Ss(sezary'syndrome):又名Sezary网状细胞增生症、T细胞红皮病、伴不典型淋巴细胞红皮病等,一般认为是MF的白血病变异型(目前尚未明确是否为同一疾病其特征为剥脱性红皮病伴剧痒,浅表淋巴结和肝、脾肿大以及白细胞增多,同时外周血中存在脑回状核的不典型T淋巴细胞(Sezary细胞,S细胞)。MF和sS均为原发于皮肤的T细胞来源恶性淋巴瘤,是CTCL的两种最常见类型。二者从细胞起源、形态特点免疫组化和细胞遗传学特征上难以区别,但临床表现、治疗方法和预后不同,MF5年生存率约为90%,SS仅10%20%oIn(2005y)updatedEORTCandWHOclassificationofCTCL.MFischaracterizedasanindolentneoplasmandssischaracterizedasanaggressiveneoplasm概述3StagingProposedWHOClassificationofLymphoidT-CellandNK-CellNeoplasmsNeoplasmsPrecursorT-cellneoplasmB-CellNeoplasmsPrecursorT-lymphoblasticlymphomaMeukemia(precursorT-cel.PrecursorB-cellneoplasmacutelymphoblasticleukemia)PrecursorB-lymphoblasticleukemiaAymphoma(precursorB-cellBbsticNK-celllymphoma/CD4+CD56+hematodermicneoplasacutelymphoblasticleukemia)Mature(peripheral)T-celneoptT-cellprolymphocyticleukemiaMature(perpheral)B-cellneoplasmsT-cellgranularlymphocyticleukemiaB-cellchroniclymphocytcleukema/smalllymphocytelymphomaAggressiveNK-celleukemiaB-cellprolymphocyticleukemiaAdutT-cellymphoma/leukemia(HTLV1+)LymphoplasmacyticlymphomaExtranodalNK/T-celllymphoma,nasaltypeSplenicmarginalzoneB-celllymphoma(tvillouslymphEnteropathytypeT-cellymphomaHairycellleukemiaPlasmacelmyeloma/plasmacytomaSubcutaneouspanniculibis-lkeT-cellymphomaExtranodalmarginalzoneB-cellymphomaofMALTtypeMycosisfungoides/SezarysyndromeNodalmargnalzoneB-celllymphoma(tmonocytoidBcells)Anaplasticlarge-celllymphoma,T/nulcel,primarycutaneousFollicularlymphometypeMantlecelllymphomaPeripheralT-cellymphoma,nototherwisecharacterizedDifuselargeB-celllymphomaAngioimmunoblasticT-celllymphomaMediastinallargeB-celllymphomaAnaplasticlarge-celllymphoma,T/nulcel,primarysystemictypePrimaryeffusionlymphomaBurkitt'slymphoma/BurkittcellleukemiaPHTLVI.ndcabshmmTeelleuenavinsBoelladT-oelNKeelneoplamsagopdoodingtomorelltons(preoomnarDycssennatduene,payertrnodaStaging4流行病学占NHL的2%-3%,MFaccountsfor60%ofnewcasesofCTCLandssoccursonlytoanextentof5%近年有增加趋势;以中老年人为主,平均发病年龄约为50-60岁,我国病例发病年龄较国外约早10年男:女=2:1,低于30岁者很少发病,但亦可见个案报道;黑种人:白种人=1.7,黄种人:白种人=0.6流行病学5三、病因及发病机制1、病毒感染HTL∨-I/IHs∨(单纯疱疹病毒):在MF的发展中艮可能具有某种潜在作用;EBV(Epstein-bar病毒):具有高度致突变性,主要与B系淋巴系统恶性疾病的发生相关,亦有少数见于T细胞系淋巴瘤的报道三、病因及发病机制62、超抗原:不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活T细胞的一类抗原,往往是某些细菌或病毒的蛋白质成分。如金黄色葡萄球菌释放的多种肠毒素,抗菌治疗可使SS病情好转3、遗传:染色体异常无特异性。4、职业接触或环境因素:尚未明确5、其他:Fas抗原通过与FasL结合而介导细胞凋,细胞毒性T细胞所表达的FasL可与肿瘤细胞表面的Fas抗原结合,从而在机体自身的抗肿瘤免疫机制中起着重要作用。肿瘤细胞Fas抗原的丢失可能使其藉此逃脱机体的有效免疫监视,从而在MF/SS发病中起到一定作用。2、超抗原:不经抗原递呈细胞加工递呈而直接激活7四、细胞形态学与组织病理学S细胞:核扭曲呈脑回状的不典型T淋巴细胞,具有向表皮性,常侵入表皮内和毛囊上皮细胞间。Pautrier微脓肿:S细胞单个散在时,其周围常见空晕样透明空隙,聚集成堆时则形成灶性小脓肿。恶性脑回状T细胞与炎症反应的淋巴细胞(脑回状单个核细胞一CMC)区别:胞核更大、核折叠更明显,用细胞核周长/核面积之比值计算胞核外形指数(nuclearcontourndex,NCl),若NC|>8则提示为恶性细胞。敏感性及特异性较强,诊断价值较大。淋巴结是皮肤外累及的最早发生以及最常见的部位大细胞转化:部分MF/SS患者的瘤细胞偶可继发地发生形态学改变,原为小型或中型的细胞增大而呈间变性大细胞样。一般而言,淋巴浸润区域中的大细胞若超过25%即可定义为大细胞转化,20%左右的患者可发生转化,通常见于肿瘤期,亦可发生于红斑期或斑块期,发生转化的患者预后相对较差。四、细胞形态学与组织病理学8五、细胞免疫学绝大多数为辅助/记忆性T细胞,表达CD4、CD45RO、CD29等抗原,以及全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等,小部分细胞表达CD8(此类细胞的侵袭性可能更强)CD7-CD26-与其他诊断标准结合运用特点:CD4+CD7-CD26MFandsscellsarecharacterizedbycd2+,Cd3+CD4+,CD5+,CCR4+,CD45RO+andtheylackcertainT-cellmarkersCD7andCD26.TherearesubtypesofMFthatarealsoCD8+.IfthereisahistologicalevidenceoflargecelltransformationphenotypingwithCD30isrecommended五、细胞免疫学9六、细胞和分子遗传学:M