法洛氏四联症的外科治疗课件

法洛氏四联症的外科治疗华中科技大学附属协和医院心血管外科苏伟1法洛氏四联症的外科治疗华中科技大学附属协和医院心血管外科1History1888年，ArthurLouisEtienneFallot概括四大特征室缺肺动脉漏斗部狭窄右室肥厚主动脉骑跨1672年，Stensen首次描述TOF的解剖特点；2History1888年，ArthurLouisEtiHistoryBlalock&Taussig：1945锁骨下肺动脉分流术Sellors&Brock

：1948闭式肺动脉瓣切开Lillehei&Varco

：1954交叉循环下心内矫治Kirklin：1955体外循环下矫治Lillehei：

1957心包扩大流出道Kirklin:1959跨瓣补片。。。AlfredBlalockWaltonLilleheiJohnKirklin3HistoryAlfredBlalockWaltonLiHistoryinChina石美鑫1959锁骨下动脉肺动脉分流术张天惠、侯幼临、石美鑫随后开展一期根治术汪曾炜1965-1979一期根治术150例

4HistoryinChina石美鑫1959发病率TOF是常见的先心病，约占10%儿童紫绀型心脏病中居首位，占50~90%单纯型占85~90%，复杂型占10~15%部分与染色体异常有关，如22q11.2缺失，21三体，13q13.1-q13.2缺失等5发病率TOF是常见的先心病，约占10%5病理解剖1.右室流出道或/和肺动脉狭窄2.右室肥厚3.主动脉骑跨4.室间隔缺损Normal6病理解剖1.右室流出道或/和肺动脉狭窄Normal6特征性右室流出道狭窄漏斗隔向前向左移位→形成漏斗部狭窄，右室肥厚7特征性右室流出道狭窄漏斗隔向前向左移位→形成漏斗部狭窄，右特征性室间隔缺损漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨大、高位VSD，主动脉骑跨8特征性室间隔缺损漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨大肺动脉瓣或瓣环狭窄（占75％），主肺动脉狭窄和左右肺动脉狭窄。肺动脉狭窄9肺动脉瓣或瓣环狭窄（占75％），主肺动脉狭窄和左右肺动脉狭窄心脏传导系统：与正常人相同危险区传导系统10心脏传导系统：与正常人相同危险区传导系统10冠状动脉异常：5％的发生率，常见左前降起源于右冠状动脉；右冠状动脉起源于左冠状动脉等

右冠状动脉起源于左冠状动脉（箭头所指为右冠状动脉）冠状动脉异常11冠状动脉异常：5％的发生率，常见左前降起源于右冠状动脉；右冠侧支循环动脉多其源于支气管动脉，环绕两侧肺动脉行走。侧支循环12侧支循环动脉多其源于支气管动脉，环绕两侧肺动脉行走。侧支循环合并畸形房缺，卵圆孔未闭肺动脉闭锁肺动脉瓣缺如完全型房室隔缺损13合并畸形房缺，卵圆孔未闭13病理生理两心室高峰收缩压相等：血流动力学主要特征巨大缺损和右室流出道（RVOT)狭窄两心室压力自由传到高峰收缩压相等心内分流：RVOTO程度和体循环压力决定分流方向

RVOTO重右→左紫绀；蹲踞体循环压力↗右→左↘紫绀和症状↘；

RVOTO轻右←左或右←→左无紫绀。14病理生理两心室高峰收缩压相等：血流动力学主要特征14肺部血流减少：取决于RVOT/PA狭窄程度

RVOTO重右→左肺血↘缺氧/紫绀RBC↗和侧枝循环

※RVOT梗阻程度病理生理15肺部血流减少：取决于RVOT/PA狭窄程度病理生理15自然历史TOF的自然历史取决于RVOT狭窄程度

25~35%1岁以内

40~50%3岁以内

70~76%10岁以内

90%20岁以内

95%40岁以内16自然历史TOF的自然历史取决于RVOT狭窄程度16临床表现发绀，昏厥喜蹲踞杵状指（趾）L2～4程度不等的收缩期杂音（杂音弱，提示病情重）P2↘

代偿性：RBC↑HB↑HCT↑17临床表现发绀，昏厥17X线：“靴型心”，肺血少明确诊断：心脏彩超及右心造影CTA或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况并发症：脑血栓，脑脓肿，心内膜炎临床表现18X线：“靴型心”，肺血少临床表现18紫绀对自然历史的预测出生后即出现常４～５个月内，因严重缺氧发作而死亡１岁以内出现：一般半岁渐显紫绀，缺氧发作，可存活致２０～３０岁无紫绀或较轻者，５～６岁才有蹲踞：可存活致３０岁以上19紫绀对自然历史的预测19诊断病史、临床表现B超：明确诊断，了解左心发育、主肺动脉、左右肺动脉发育CTA或MRA：了解肺动脉及其分支发育情况、体肺侧支循环心导管及造影：了解左室腔大小、肺动脉发育、肺侧支循环

20诊断病史、临床表现20手术方式根治术或姑息术选择依据：

1.左室容量

LVDEI≥30ml/m2根治≤30ml/m2姑息

2.肺A发育:McGoon比值≥1.2根治≤1.0姑息

Nakata指数≥150mm2/m2根治

≤120mm2/m2姑息Nakata指数=π（r2lpa+r2rpa)/体表面积21手术方式根治术或姑息术选择依据：Nakata指数=π（r2l术中判断左室大小的判断：心脏形态，前后室间沟的位置探查左、右肺A体重体表面积肺动脉瓣平均左右肺动脉直径(kg)(m²)(mm)(95%-50%)(mm)(>150)(mm)(>120)1.430.155.9(3.6-5.1)3.783.382.860.27.3(5.1-6.5)4.363.914.290.258.4(6.2-7.6)4.894.375.710.39.3(7.1-8.5)5.354.797.140.3510.1(7.8-9.3)5.785.178.570.410.7(8.5-10)6.185.53100.4511.36.555.8611.430.511.9(9.6-11.1)6.916.1812.860.5512.3(10.1-11.6)7.256.4814.290.612.8(10.5-12)7.576.7715.710.6513.2(10.9-12.4)87.1517.140.713.5(11.3-12.7)8.177.3118.570.7513.9(11.6-13.1)8.467.57200.814.2（11.9-13.4)8.747.8222术中判断左室大小的判断：心脏形态，前后室间沟的位置体重体表面一期矫治的时机1岁以上尽早根治手术；1岁内根治手术时机，尚未形成共识有症状者，4-6月（RobertHAnderson）或3-11月（VanArsdell）国外部分中心主张新生儿期（1月内）我科主张：有症状者，<6月根治无或症状轻者，>6月手术23一期矫治的时机1岁以上尽早根治手术；23早期根治术优点1.早期恢复正常肺血流，促进肺血管发育可制止重度缺氧发作，挽救生命

2.尽早解除青紫和右室肥厚保护正常数量肺泡，促进肺A发育和生长

3.防止右室心肌纤维化缩短左、右心承受紫绀和缺血持续时间，保护左右心功能

4.减低心律失常的发生减少慢性低和红c增多症对中枢N损害

5.有利于远期左室功能的维持减少术后心律失常及晚期室性心律失常和猝死，提高远期疗效

6.有利于生长发育近十年心外科的进步，婴儿或新生儿手术效果满意24早期根治术优点1.早期恢复正常肺血流，手术指征诊断就是手术指征无症状或症状轻者：6－24个月手术症状严重者：6个月内手术姑息手术指征：肺动脉严重发育不良根治术指征：PAI，McGoon值，左室舒张末容积指数25手术指征诊断就是手术指征25TOF根治手术26TOF根治手术26手术路径VS经右室流出道路径经三尖瓣路径27手术路径VS经右室流出道路径经三尖瓣路径27经心室路径经右室矫治经验源于较大的患儿患者通常右室继发改变重长右室切口，肌束大块切除与晚期并发症密切相关：肺动脉瓣返流，右室功能不良，心室扩张，心律失常，猝死在婴幼儿中此路径应用比例在下降28经心室路径经右室矫治经验源于较大的患儿28疏通右室流出道29疏通右室流出道29室缺修补30室缺修补30经右房路径在婴儿患者中术野暴露良好不需要广泛切除肌束最大限度减少右室切口长度，保护右室功能。肺动脉或右室小切口是为了辅助疏通流出道而非修补室缺。流出道弥漫性发育不良者采用此路径仍有一定困难。31经右房路径31右室流出道疏通通常只需将壁束及梗阻肌束切断32右室流出道疏通通常只需将壁束及梗阻肌束切断32室缺修补33室缺修补33我科手术方式联合右室径路和右房径路疏通流出道时强调切开壁束，少切隔束经三尖瓣路径修补室缺下缘经右室小切口疏通流出道，修补室缺上缘34我科手术方式联合右室径路和右房径路34右室流出道重建跨瓣环的右室流出道重建(TAP)保留瓣环的右室流出道重建(RAP)35右室流出道重建跨瓣环的右室流出道重建(TAP)保留瓣环的右室RAP特点保留肺动脉瓣，减少术后远期肺动脉返流；最大限度减少右室切口长度，保护右室功能；只适用于肺动脉瓣环发育正常患者一定的残余狭窄发生率远期右心功能失常、心律失常发生率低36RAP特点保留肺动脉瓣，减少术后远期肺动脉返流；36TAP特点术后肺动脉返流；右室流出道疏通效果好，残余狭窄少；远期问题：慢性肺动脉返流右室功能恶化活动耐受力下降心律失常：35%（30年）

猝死：6%（30年）37TAP特点术后肺动脉返流；37肺动脉瓣环大小与肺动脉返流

和右室压力关系方法：MRI/Cath对象：67Pats(TOF根治术后）随访：4.8年结论：术后瓣环大小与右室扩大关系密切38肺动脉瓣环大小与肺动脉返流

和右室压力关系方法：MRI/Ca肺动脉瓣环大小与肺动脉返流关系39肺动脉瓣环大小与肺动脉返流关系39肺动脉返流与和右室容量负荷的关系40肺动脉返流与和右室容量负荷的关系40

肺动脉返流与心功能关系41肺动脉返流与心功能关系41

跨瓣补片扩大重建右室流出道

压力负荷-容量超负荷肺动脉返流心室切口短暂RVdysFx慢性容量超负荷-dysFx带瓣补片？42跨瓣补片扩大重建右室流出道带瓣补片？42带瓣跨瓣补片重建右室流出道43带瓣跨瓣补片重建右室流出道43注重在根治TOF时如何保护右室功能，保留肺动脉瓣环

典型：单纯右室切口修补VSD+不带瓣跨瓣补片扩大重建右室流出道（保留后瓣）肺动脉瓣环发育尚可：右房切口修补

VSD+肺总动脉切口+切除部分右室肥厚异常肌束，用补片扩大肺总动脉严重肺动脉瓣环狭窄者:限制性跨瓣补片或带瓣成形补片扩大，右室切口限制在5~15mm长，(跨瓣扩大补片新成形的肺动脉环大小控制在正常值大小的二个标准差低值)

44注重在根治TOF时如何保护右室功能，保留肺动脉瓣环典型：单肺动脉分支狭窄的处理左肺动脉近端和肺动脉瓣狭窄的处理主肺动脉、肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄的处理45肺动脉分支狭窄的处理左肺动脉近端和肺动脉瓣狭窄的处理主肺动脉肺动脉分支狭窄处理肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄的处理46肺动脉分支狭窄处理肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处狭窄的处理46肺动脉分支狭窄处理瓣上主肺动脉狭窄的处理伴有LAD起源于右冠状动脉的主肺动脉狭窄的处理47肺动脉分支狭窄处理瓣上主肺动脉狭窄的处理伴有LAD起源于右冠侧支循环及处理临床判断：1.RVOT严重狭窄或并肺动脉闭锁

2.RVOT狭窄重，但紫绀不重血管造影或MRA/CTA检查：术中表现：心脏停搏后，回心血量异常多术后表现：早期循环稳定，应用呼吸机时可无症状，胸片肺血增多，拔管后易呼衰、心衰少尿、顽固性肺损害应延迟拔管，肺适应需3－7天（PEEP）对手术预后的影响：1.灌注肺

2.组织