心肌疾病-课件

心肌疾病

昆明医学院第一附属医院干疗科

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心肌疾病

昆明医学院第一附属医院干疗科

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心肌疾病：

是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病2心肌疾病：2心肌病定义和分类

(2019年WHO/ISFC)

1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个

病态：3心肌病定义和分类

(2019年WHO/ISFC)1心肌病的定义和分类

（WHO/ISFC2019）4心肌病的定义和分类

（WHO/ISFC2019）4第一节心肌病（原发性）5第一节5扩张型心肌病扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死发生率30％。年发病率为13/10万～84/10万人。男性多于女性（2.5：1）6扩张型心肌病扩张型心肌病6

本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：病因病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒等7本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。8DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚8病

理

大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。9病理大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成

巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。

是扩张型心肌病的典型特征。10巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。是扩张型心肌病的典心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。11心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力1212显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化13显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）13临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降肺淤血：不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等体征心脏扩大

可闻及S3、S4，

常合并各种类型心律失常

颈静脉怒张、浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状及体征可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等14临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳辅助检查一、胸部X线检查心影明显增大心胸比>50%肺淤血15辅助检查一、胸部X线检查15辅助检查

二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL16辅助检查二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大后期：

各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流（伴有心包积液）17三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大1四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等18四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收临床症状：心脏增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并发症X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心扩大为主LVEDD>2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运动弥漫减弱；LVEF低于正常参考值；弥漫性搏动。诊断排除

诊断各种病因明确的器质性心脏病各种特异性心肌病19临床症状：心脏增大诊断排鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史;心电图;超声心动图检查;选择性冠状动脉造影;心肌核素检查。风湿性心脏病:

超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。

20鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):风湿性心脏病:20DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史21DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性治疗

一般治疗

限制体力活动，低盐饮食

药物治疗

正性肌力药物：洋地黄，非洋地黄类（如多巴胺）利尿剂：间断、小剂量应用(螺内酯)ACEI（或ARB）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治心肌重塑

血管扩张剂：减轻心脏前后负荷

β受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量,防治心律失常、心肌重塑，延缓病情进展。其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常

22治疗

一般治疗限制体力活动，低盐饮食其原则治疗其他治疗

中药黄芪改善心肌代谢栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin100mg/d

；附壁血栓形成华法令INR2-3预防猝死：纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用23治疗其他治疗改善神经内分泌功能紊乱DCM的非药物治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)严重心衰、NYHA功能分级Ⅲ～Ⅳ级、左室收缩功能受损、射血分数<35%QRS间期>120ms伴有室内传导异常，提示心室收缩不同步。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险24DCM的非药物治疗外科治疗心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏DCM的非药物治疗少数严重心律失常的患者ICD的植入25DCM的非药物治疗少数严重心律失常的患者ICD的植入25预后

病程长短不一，预后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律失常，不少猝死。26预后病程长短不一，预后不良。5年存肥厚型心肌病（HCM）27肥厚型心肌病（HCM）27定义：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。定义和分类有梗阻无梗阻分类：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型28定义：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomy病因

主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素）促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等。29病因

29HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个β－肌球蛋白重链(β－MHC)肌球蛋白结合蛋白－C(MyBP－C)肌钙蛋白T(cTnT)其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强30HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个30流病学资料

有家族史者占50%。世界范围人群发病200人/10万。男女比例2:1。平均发病年龄38±15岁。女性患者症状出现早也比较重。HCM患者年死亡率为2%～4%31流病学资料

31病理

大体解剖：

特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常32病理大体解剖：32室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%

病理33室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚3434左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。35左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内室间隔心肌明显非对称性肥厚36室间隔心肌明显非对称性肥厚36组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱

病理37组织学改变：病理373838临床表现

症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚

至神志丧失。体征：心脏轻度增大，可闻及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻及收缩期杂音（不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音）。影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作、强心药、站立位。39临床表现症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时辅助检查一、胸部X线：

心影增大不明显

合并有心力衰竭可心影增大40辅助检查一、胸部X线：合并有心力衰40二、心电图

常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见41二、心电图常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒ElectrocardiograminHCM42ElectrocardiograminHCM42UCG在HCM的应用对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，室间隔明显增厚≥1.5cm舒张期IVS/LPW比值大于1.3，室间隔运动低下二尖瓣前叶收缩期前移（SAM现象）左心室流出道狭窄（LVOT宽度<1.8cm）43UCG在HCM的应用对诊断有重要价值43三、超声心动图梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）44三、超声心动图梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前45454646

二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）正常二尖瓣M超活动图47二尖瓣前叶在收正常二尖瓣M超活动图47四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱48四、其他检查心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释超声心动图心电图心导管检查诊断结合有阳性家族史者HCM-诊断49临床或心电图表现类似冠超声心动图诊断结合有阳性家族史者HCMHCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动屏气预防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心动过速避免低血压和低血容量发生每年进行临床检查，评估病情50HCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动屏气50HCM的药物治疗治疗原则减轻左心室流出道梗阻治疗逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能预防猝死，提高患者生存率药物选择β－blocker：普萘洛尔、美托洛尔Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)CCB：维拉帕米、地尔硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭时:ARB,ACEI避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻）和血管扩张剂，如：洋地黄及减轻心脏前负荷的药物51HCM的药物治疗治疗原则避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻HCM的手术治疗

切除肥厚心肌，

化学消融，

植入DDD起搏器。52HCM的手术治疗52SurgicalSeptalMyectomyNishimuraRAetal.NEJM.2019.350(13):1320.53SurgicalSeptalMyectomyNishimAlcoholSeptalAblationBraunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.2019.54AlcoholSeptalAblationBraunwAlcoholSeptalAblationBeforeAfter55AlcoholSeptalAblationBeforeHCM的预

后成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活率50%，多为心衰56HCM的预后成人：10年存活率80%，多为猝死56谢谢57谢谢57限制型心肌病58限制型心肌病58RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。59RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化60心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，60防治

prevetionandtreatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良61防治

prevetionandtreatment预防：致心律失常型右室心肌病62致心律失常型右室心肌病62ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)63ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换64InARVC/Dthereisprogressive不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）65不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增6666

扩张型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/减小正常/晚期大SV

正常/

正常/

容量/重量

顺应性正常/

其他轻/中度左流梗阻酷似缩窄性

MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比较67扩张型肥厚型第二节特异性心肌病（SpecificCardiopayhies)68第二节68酒精性心肌病69酒精性心肌病69临床特点Main

Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比>50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常70临床特点MainPoints病史：长期大量饮酒史，纯乙醇围生期心肌病71围生期心肌病71Mainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）72Mainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期~产后2药物性心肌病73药物性心肌病73Mainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等74Mainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环克山病（地方性心肌病）75克山病75Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚76Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒第三节心肌炎（Myocarditis)77第三节77分类Classification急性、亚急性、慢性感染性

细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）78分类Classification急性、亚急性、慢性细菌非病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B