风湿热-教学讲解课件

风湿热

RheumaticFever

1ppt课件风湿热

1ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后2ppt课件概述2ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后3ppt课件概述3ppt课件

风湿热（rheumaticfever）

A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。introductionintroduction4ppt课件风湿热（rheumaticfever）intr发病情况：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：5ppt课件发病情况：发病率下降全球性疾病临床表现的变迁：5ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后6ppt课件概述6ppt课件A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景etiology7ppt课件A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～

荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌相同的抗原性，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应8ppt课件荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：

T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。9ppt课件免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后10ppt课件概述10ppt课件

病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。11ppt课件病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三急性渗出期（1个月左右）部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

12ppt课件12ppt课件增生期（3～4个月）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。13ppt课件13ppt课件风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞14ppt课件风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞14ppt课件硬化期（2～3个月）部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。15ppt课件15ppt课件瓣膜赘生物（箭头处）16ppt课件瓣膜赘生物（箭头处）16ppt课件瓣膜赘生物（箭头处）17ppt课件瓣膜赘生物（箭头处）17ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后18ppt课件概述18ppt课件

△

一般表现

△

心脏炎（40%～50%）

△关节炎（50%～60%）

△舞蹈病（3%～10%）

△

皮肤症状（﹤7%）Symptomsandsigns19ppt课件

一般表现急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热急性起病….38℃～40℃

，2周后低热隐匿起病….低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛20ppt课件一般表现急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热心脏炎40%～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎21ppt课件心脏炎40%～50%心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心心肌炎轻重不一心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；22ppt课件22ppt课件心内膜炎二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害23ppt课件23ppt课件心包炎

心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；24ppt课件心包炎24ppt课件关节炎50%～60%特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形25ppt课件关节炎50%～60%25ppt课件舞蹈病：3%～10%8～12岁的女孩多见;不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后1～6月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月。26ppt课件舞蹈病：3%～10%26ppt课件皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结:5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.1～1cm,质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。

27ppt课件皮肤症状环形红斑:少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，环形红斑（箭头处）28ppt课件环形红斑（箭头处）28ppt课件皮下小结（标示处）29ppt课件皮下小结（标示处）29ppt课件其它表现

风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等30ppt课件其它表现30ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后31ppt课件概述31ppt课件

Laboratoryfindings无特异性的辅助检查

可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：32ppt课件Laboratoryfindings32ppt课件

链球菌感染证据

咽拭子培养ASO↑1周↑2月↓

抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）33ppt课件咽拭子培养ASO↑1周↑2月↓33ppt课件

风湿热活动指标（非特异性指标）

血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高34ppt课件血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高34心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;

超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;35ppt课件心脏损害依据心电图:常见P-R间期延长和I°-AVB，胸片心胸比例增大36ppt课件胸片心胸比例增大36ppt课件心电图P-R间期延长37ppt课件心电图P-R间期延长37ppt课件超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）38ppt课件超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）38ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后39ppt课件概述39ppt课件诊断内容

是否风湿热？（Jones标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动

有无心功能不全diagnosis40ppt课件诊断内容diagnosis40ppt课件

1992年修订的Jones诊断标准

主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热多发性关节炎节痛﹡

咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P-R间期延长﹡﹡

★2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。★主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。★主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。diagnosis41ppt课件1992年修订的Jones诊断标准主要表现Jones标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;diagnosis42ppt课件Jones标准的例外：排除其他原因的舞蹈病;diagnos是否有风湿热活动

(以下之一均提示风湿热活动)

发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性

43ppt课件是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)发鉴别诊断differentialdiagnosis幼年型特发性性关节炎3岁以下多见;常侵犯指趾小关节，无游走性;可遗留关节畸形;X线检查:显示关节面破坏。44ppt课件鉴别诊断differentialdiagnosis3岁以急性白血病

发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别45ppt课件急性白血病发热，伴骨关节疼痛45ppt课件病毒性心肌炎

较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据46ppt课件病毒性心肌炎46ppt课件概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后47ppt课件概述47ppt课件一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周treatment48ppt课件一般治疗和护理treatment48ppt课件清除链球菌感染青霉素im或iv2周青霉素过敏改用其它有效抗生素treatment49ppt课件清除链球菌感染treatment49ppt课件抗风湿药物治疗：水杨酸类药物

适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期80～100mg/（kg·d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周treatment50ppt课件抗风湿药物治疗：水杨酸类药物treatment50p抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素风湿热心脏型的首选重症：氢化可的松或甲基强的松强的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2～4周减量早期、足量，疗程8～12周停药前用阿司匹林替代，防反跳treatment51ppt课件抗风湿药物治疗：肾上腺皮质激素treatment51ppt心力衰竭的治疗

强调大