重症肌无力-护理查房

重症肌无力护理查房病员男，明小林，56岁，于7月2日因进食后呛咳，乏力1+月，发现垂体大腺瘤3天收入内分泌科。于7月4日由我科医生会诊因头颅MRI明确发现鞍区肿瘤，建议手术治疗转入我科。神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。T：36,8P：84R：20BP:164/84.语言流利，双侧眼裂变小，右侧眼睑明显下垂，双眼视物模糊，双侧眼睑无闭合不全，四肢肌力五级。高坪区中医医院头颅MRI示：1，鞍区及鞍上区肿瘤，周围结构明显受压，增强扫描，病变强化明显，多考虑垂体大腺瘤。2，轻度全组鼻窦炎。我院门诊查PRL985.6uIU/ml.诊断：1）垂体大腺瘤2）泌乳素瘤3）高血压病予以补充激素，加强营养，继续完善术前准备。7月6日予以新斯的明实验，肌注新斯的明1mg后5分钟患者双眼睑下垂，张口尺度，吞咽困难程度得到明显好转。7月8日15:08，患者出现呼吸困难，氧饱和度进行性降低，口唇青紫，患者睁眼困难，排痰困难，导致呼吸道痰量增加，肺部感染，易导致呼吸道梗塞，病情危险，建议转ICU治疗。请神经内科，ICUA，心胸外科会诊建议转ICU治疗行胸腺肿瘤切除术，家属要求自动出院。病史汇报这是什么病？您对这个疾病有哪些认识？思考重症肌无力

myastheniagravis

“my”来自“myo”是指“肌肉”

“asthenia"是“无力”“gravis"是拉丁文，指“严重的”患病率：5-15/100,000发病年龄：任何年龄两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多；第2高峰：50-60岁，男性较多性别：女多于男胸腺瘤多见于50岁以后的男性流行病学

概念、临床表现及护理措施1

治疗及健康宣教2主要内容

是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR)受损引起。病症简介突触前膜突触间隙突触后膜发病机制产生免疫应答AchR抗体破坏AchR肌肉不能正常收缩突触后膜传递障碍病变主要侵犯骨骼肌（横纹肌）症状的波动性服用抗胆碱酯酶药物有效晨轻暮重疾病特点临床表现上眼睑下垂斜视、复视眼球运动受限眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例1其他肌群受累：2面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累颈肌受累表情淡漠、苦笑面容连续咀嚼困难,进食经常中断饮水呛咳,吞咽困难转颈、抬头困难临床表现严重症状：3临床表现呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹、继发吸入性肺炎可导致死亡四肢肌受累肢体无力，以近端为重

Ⅰ型（眼肌型）Ⅱ型（全身型）Ⅲ型（重度激进型）Ⅴ型（肌萎缩型）

病变局限于眼外肌，生活能自理,出现上睑下垂和复视。

1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。2、Ⅱb为中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。

发病急，6个月内累及呼吸肌，生活不能自理。

发病6月个月内即开始骨骼肌萎缩。生活不能自理Ⅳ型（迟发重度型）

隐袭发病缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸肌；生活不能自理；分型疲劳<Jolly>试验1

肌电图2抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验3胸腺CT检查4辅助检查

（1）提上睑肌疲劳试验：

持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的时间。（2）眼轮匝肌疲劳试验：

正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。

疲劳试验（Jollytest）辅助检查5、髂腰肌疲劳试验（抬腿不能）3、颈前屈肌肌群疲劳试验(抬头不能)4、三角肌疲劳试验（抬肩不能）辅助检查肌电图：重频电刺激波幅递减。辅助检查疲劳<Jolly>试验1

肌电图2抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验3胸腺CT检查40.5-1mg新斯的明肌肉注射，10-15分钟症状改善，20分钟达高峰，持续2-3小时。可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。辅助检查药物其他手术治疗1、抗胆碱酯酶药2、肾上腺皮质激素1、溴吡斯的明：(根据症状确定个体化剂量)餐前30分钟服药；空腹检查时，需按时服药2、少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射密切观察病情心电监护、吸氧激素副作用Cushing综合征,血糖升高，胃溃疡，白内障，骨质疏松，股骨头坏死等。药物治疗3、免疫球蛋白4、免疫抑制剂

使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应适用于：不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者注意：定期检查血象、肝、肾功能,白细胞<3

109/L停药环磷酰胺硫唑嘌呤

环孢素A药物治疗药物其他手术切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术2、可靠方法，效果好、治愈率高3、开胸骨，创伤大手术治疗药物其他手术血浆置换：1、清除血浆中AchR抗体2、起效快，近期疗效好，但不持久3、安全,费用昂贵

其他治疗护理护理诊断：有误吸危险--与吞咽无力，呛咳有关护理措施：

1、吃什么：食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食，慎防发生呛咳。2、怎么吃:患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头30－45度，防止反流。3、吃多少：提供少食多餐的饮食（每日供6次正餐，可加点心）。4、什么时候吃：患者避免单独用餐，服药后15-30分钟后进餐，进餐前充分休息,进餐时间断休息。就餐时间一般不宜超过30分钟，对于每次用餐时间大于40分钟或吞咽困难严重者，应尽早留置胃管鼻饲食物，保证营养摄入。5、房间内备好吸痰器、气管插管等急救物品，并教会病人及家属，发生误吸后的急救措施。护理诊断护理诊断：清理呼吸道低效--与咳嗽，咳痰无力有关护理措施：1，严密观察生命体征，氧饱和度的变化。2，保持病房适宜的室温，湿度，每日开窗通风两次，每次30分钟。3，备好吸氧，吸痰装置，简易呼吸器及各种抢救物品。4，及时吸出气道内口鼻内痰液，严格无菌操作。