肥厚性硬脑膜炎

患者，女，54岁，因“头痛9年，左侧肢体抽搐3年，再发3小时”于2012年10月2日入院。病历资料患者9年前在日常生活中突发全头炸裂样疼痛，就诊于当地医院查颅脑CT发现鼻窦肿物，行手术治疗，病理报告为良性病变（具体不详），术后鼻腔反复流血，头痛未缓解，反复发作至今，平均1次/日，数小时/次。8年前出现右眼视力下降，右眼上睑下垂、外斜视及右耳听力下降，于当地医院眼科诊断为“视神经萎缩”，具体治疗不详。1年后右眼上睑抬举及右眼内收好转，但视力下降至全盲，右耳听力下降至全聋。6年前出现被害妄想，具体诊疗不详，1个月后好转。3年前聊天时突发左侧肢体抽搐，持续1分钟左右停止，无意识障碍及尿便失禁，此后反复发作，多次就诊于当地医院，诊断为“蛛网膜下腔出血”、“右侧脉络膜前动脉动脉瘤”、“静脉窦栓塞”，曾行溶栓及抗凝治疗，并口服抗癫痫药物。治疗后头痛仍反复发作，左侧肢体抽搐2-4次/年。入院前3小时在家中打电话时再发左侧肢体抽搐，持续3min缓解，遗留左侧肢体无力。否认家族中类似病史及癫痫病史。体格检查及辅助检查

T:36.5℃，R:19次/分，P:88次/分，BP:112/70mmHg心、肺、腹查体未见异常。神经系统查体：神志清楚，言语清晰。右眼全盲，右侧瞳孔对光反射消失，右眼外展位，内收受限，右耳失聪，余颅神经（－）。左侧肢体肌力5-级，余肢体肌力5级，肌张力适中，腱反射双侧对称。双侧Chaddock征（+），Romberg征（－），指鼻试验、跟膝胫试验（－）。颈软，克氏征。2010.7.27CT平扫2011年2月5日增强MR2011年2月14日增强MR2011年2月14日CT平扫2011年2月23日CT平扫2011年3月5日CT平扫2012年8月17日CT平扫2012年9月7日CT平扫2012年9月21日CTA平扫2012年9月17日CT平扫2012年10月2日

A:颅脑CT示：大脑镰、小脑幕增粗、钙化（箭头）;B:上矢状窦显影不全，顶部至额部、顶部至枕部未显影（箭头）。

实验室检查：血常规示血红蛋白96g/L,血清铁蛋白16.2ng/ml,血清铁5.7μmol/L,铁饱和度9.38%,其他常规检查正常。肿瘤相关抗原、病毒标志物测定正常。超敏C反应蛋白52.84mg/L,血沉120mm/h,抗核抗体（胞浆颗粒型）1:100。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性抗原抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、补体测定等均未见明显异常，考虑暂无风湿免疫病证据。结核菌素试验（+++）,肺CT未见确切病征,未发现结核感染证据。颅脑CT（2010年07月27日外院）示大脑镰、小脑幕增粗,钙化。DSA静脉期（2010年07月27日外院）示上矢状窦显影不全,顶部至额部未显影,顶部至枕部未显影,不除外静脉窦血栓形成。颅脑MRI平扫（2012年10月8日我院）示双侧额顶枕部大片脑实质水肿区,考虑为静脉窦回流受阻所致，同时可见大脑镰增厚、钙化；双侧上颌窦及双侧筛窦炎症，右侧为著；右侧中耳乳突炎症可能性大。颅脑MRI增强扫描（2012年10月8日我院）示增厚大脑镰明显强化，冠状位可见强化小脑幕和大脑镰呈“双轨征”改变。诊治经过对比以往颅脑CT、MRI发现大脑镰、小脑幕高密度影无动态变化,既往腰穿无血性液体,遂否定蛛网膜下腔出血诊断。患者03年行鼻部副鼻窦手术。术后仍偶有鼻出血,头痛，II、III、Ⅷ对颅神经受损、精神症状、癫痫发作等症状,行颅脑MRI示右侧乙状窦区、前后矢状窦区硬脑膜异常增厚,伴脑膜钙化,考虑符合肥厚性硬脑膜炎改变,双侧额顶枕部大片脑实质水肿区,考虑为静脉窦回流受阻所致,双侧上颌窦及双侧筛窦炎症,右侧为著,右侧中耳乳突炎症可能性大。诊断为肥厚性硬脑膜炎可能性大、症状性癫痫、缺铁性贫血、高脂血症。

鉴别诊断从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常脑膜强化的长度应<3cm，强化的范围应<50%。可导致硬脑膜强化的疾病

1感染性或炎症性疾病；

2亚急性蛛网膜下腔出血；

3脑膜癌病；

4低颅压综合征。蛛网膜下腔出血

颅脑CT显示脑沟、脑池高密度灶,短期内复查出血区密度逐渐减低。且一般无硬脑膜强化表现。患者起病突然,头痛剧烈。急性发生,很少迁延,腰穿可发现血性脑脊液。病程短的患者,硬膜增厚多位于一侧,不十分明显,不易考虑蛛网膜下腔出血。但当HCP导致硬脑膜增厚并钙化时,CT阅片易误诊为本病。如病史均很长(>10年),硬膜病变范围广泛,CT表现为小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,易被误诊为蛛网膜下腔出血。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬脑膜病变的高密度影不会出现在侧裂池和脑池等蛛网膜下腔出血最常见的部位，而且密度更高；体征上没有与蛛网膜下腔出血相伴随的脑膜刺激征；腰穿可以帮助鉴别。

自发性低颅压综合征（SIH）

一种以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。常见于中青年女性,以体位性头痛多见,头痛于直立位加重,卧位时缓解或消失,可伴颅神经受损表现,腰穿脑脊液压力＜60mmH2O，颅脑MRI示硬脑膜对称性异常增厚并强化，常合并脑下垂、硬膜下积液(约10%)等；增强MRI可表现为显著的硬膜-蛛网膜强化。低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解。低颅压综合征硬脑膜癌(MC)硬脑膜癌是肿瘤细胞转移浸润脑膜及蛛网膜下腔的一种恶性疾病,多有原发癌病史,病情呈进行性加重。可见硬脑膜局限性增厚并强化,但其增厚的硬脑膜多为T1等信号、T2等或稍高信号。大部分硬脑膜癌主要表现为硬膜-蛛网膜广泛强化,大脑镰和小脑幕常明显强化,在脑膜表面,蛛网膜下腔或室管膜下可见到结节样强化,小部分表现为软脑膜-蛛网膜下腔强化。可表现为沿硬脑膜生长而呈新月型增厚,强化明显,但病变多较局限,且不均匀。腰穿脑脊液检查可发现异常,必要时可借助脑膜活检。肺癌硬脑膜型转移

A.平扫横轴位T1WI见枕部颅骨内板下结节状病灶,向内突入脑实质,向外侵犯颅骨形成软组织肿块,呈稍低信号;B.增强横轴位T1WI枕骨内板下硬膜增厚呈结节状强化,局部枕骨及其皮下软组织亦明显强化。硬脑膜癌图2:增强横轴位T1WI左顶部硬膜明显增厚呈不规则条带状强化,该强化不深入脑沟,可见邻近脑水肿。图3:增强矢状位T1WI额颞顶叶蛛网膜下腔内见多发结节状强化灶,同时脑实质内亦可见多发结节状强化灶。胸部非霍奇金淋巴瘤硬脑膜型转移

如结核性、霉菌性脑膜炎等,主要侵犯软脑膜,增强扫描可见软脑膜沿脑沟强化,硬脑膜炎病灶多局限于硬膜,PPD试验、胸片、脑脊液常规和培养检查有助于鉴别。

结核性脑膜炎：表现为慢性头痛,伴午后低热、盗汗，脑脊液可有蛋白增高,并容易引起粘连。通过仔细询问病史,PPD试验,影像学检查及脑脊液检查等诊断。脑膜炎结核性脑膜炎

治

疗

及

随

访