培训肝脏上皮样血管内皮瘤CT与MR特征及病理对照

南京医科大学从属无锡人民医院医学影像科钱斌胡晓华陈宏伟鲍健吴晶涛读书报告肝脏上皮样血管内皮瘤CT与MR特性及病理对照中华放射学杂志2023年2月第46卷第2期扬州大学临床医学院医学影像科第1页《肝脏上皮样血管内皮瘤螺旋CT体现》中华肝胆外科杂志2023年6月第15卷第6期《五例肝脏上皮样血管内皮瘤影像体现与病理对照分析》中华放射学杂志2023年4月第42卷第4期《肝脏上皮样血管内皮瘤三例》中华肿瘤杂志2023年5月第24卷第3期参照文献第2页肝脏上皮样血管内皮瘤背景肝脏上皮样血管内皮瘤（HepaticEpithelioidhaemangioendothelioma）是一种极为罕见血管源性肿瘤，有低度恶性，病因不清楚，多发生在软组织、肺部、骨头、脑和小肠，原发于肝脏非常罕见。个案报道为主，临床和影响诊断易误诊第3页肝脏上皮样血管内皮瘤临床特点罕见临床症状：无特异、多样，上腹痛、肝脾肿大、消瘦伴乏力男女患病百分比：以中年女性居多发病年纪：各个年纪均可发病，以中年较多见第4页CT体现：单发、多发多位于肝包膜下，类圆形或圆形，边界清楚平扫稍低密度，内可见更低密度液化坏死区，未见显著斑点状钙化及纤维间隔。第5页增强扫描强化方式：动脉期病灶实质部分强化不显著或轻微强化，门静脉期及延迟扫描周围向中心递进强化，坏死区不强化，各期强化程度不超出平扫50%，呈“慢进慢出”和向心性强化。动脉期周围显著强化，静脉期及延迟扫描对比剂不消退，且由边缘向中央递进强化，各期扫描强化程度在平扫CT值50%-100%，体现“快进慢出”和向心性强化。第6页病理诊断标准：HE染色：瘤体以纤维硬化区为中心，周围富于肿瘤细胞；肿瘤细胞呈上皮样分化及可出现胞质内血管腔形成。免疫组化：CD31、CD34及波形蛋白（Vim）中最少1种内皮标志物呈阳性反应。第7页CT、MR特性与病理对照HEHE在不一样步期有两种不一样体现形式：（1）结节型：体现为各自独立结节，直径0.5-12.0cm，多为早期体现；（2）弥漫型：伴随疾病进展，肿瘤逐渐增大颌融合，同步常伴有肝血管浸润，多数病灶分布于肝脏外周，延伸到肝包膜，为结节型晚期体现第8页病理对照病理证明病灶内富含纤维组织及纤维硬化区与HEHE强化程度特点密切有关。当肿瘤实质内具有纤维组织间质及纤维硬化区较少时，病灶呈逐渐向心性强化：即动脉期病灶边缘部分富含瘤细胞血管丰富，强化显著，不过病灶中心部分具有纤维组织间质及纤维硬化区，对比剂扩散受限，呈逐渐填充特点。当肿瘤实质富含纤维组织间质及纤维硬化区时，对比剂进入困难，即体现为类似转移瘤强化特点。第9页MR体现与病理对照HEHE典型体现为在T1WI上病灶实质部分呈均匀稍低信号，T2WI呈均匀中、高信号，病灶周围见不规则低信号环。

——瘤体实质内具有树枝状和上皮样细胞，并且肿瘤增值较快，富含水分，故T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号。

——低信号环：也许与瘤体生长压迫周围组织，邻近组织继发纤维增生有关。病灶内液化坏死区呈长T1长T2信号。液化坏死区内合并出血时，信号混杂。第10页肝脏包膜回缩征缺乏大量样本，无法确定其发生几率——也许是由于肿瘤富含纤维组织及纤维硬化去，伴随纤维组织合计，纤维成份继发收缩、牵拉，则出现“包膜回缩”征象。此征象不一样于肝脏其他恶性肿瘤假包膜向外膨胀体现，是HEHE较为特性体现第11页鉴别诊断：本病罕见，影像体现缺乏特异性。多发病灶，需要与转移瘤、肝多发海绵状血管瘤鉴别。单发病灶，需要与硬化性胆管癌、血管肉瘤及单发海绵状血管瘤。第12页（1）转移瘤：瘤体在肝内分布散在，位于肝包膜附近，肝包膜常不足突出，一般不会有“包膜回缩征”，增强后同样可有周围环形强化，中心坏死区不强化，呈“牛眼征”，但无周围向中心递进强化特性。临床上常有发热、消瘦等恶病质体现。若能找到原发病灶，更有助于诊断。第13页（2）肝内多发海绵状血管瘤患者多无显著临床症状。短期内复查病灶增大不显著。血管瘤无肝周围区域分布特点，且不会互相融合，无肝包膜凹陷。第14页单发HEHE，与下列相鉴别硬化性胆管癌：可有胆管扩张体现，部分患者会有不一样程度黄疸。血管肉瘤：病灶增大迅速，常有显著恶病质。单发海绵状血管瘤：与HEHE鉴别较困难，但典型海绵状血管瘤早期一般为周围结节状强化，较大病灶一般不会出现瘤体实质部分显著强化，且无肝包膜凹陷征。第15页平扫示肝内多发类圆形稍低密度影，增强延迟期病灶周围实质部分连续性强化，中心坏死区无强化第16页CT增强动脉期示肝实质包膜下多发病灶边缘强化不显著，中心有坏死低密度区，似“牛眼征”。延迟期对比剂逐渐向中央填充，中央坏死区未见强化第17页第18页

女，26岁，多发性肝脏上皮样血管内皮瘤。T1wI(图1)示低信号，中央信号更低；T2WI(图2)示中高信号，病灶邻近肝包膜呈“包膜回缩”征第19页图3，4女，52岁，多发性肝脏上皮样血管内皮瘤。CT平扫(图3)体现为多发不均匀低密度结节灶，病灶部分融合，结节中心密度更低，沿肝包膜下分布。周围局部肝实质变形，呈“包膜回缩”征。动态增强动脉期及门静脉期(图4)病灶见轻度环形强化带，呈“晕环”征图第20页图5，6男，5l岁，单发性肝脏上皮样血管内皮瘤。CT平扫体现为肝右叶低密度结节灶，内部密度欠均。动脉期病灶无显著强化。门静脉期(图5)病灶轻度边缘强化，中央仍呈低密度，呈“晕环”征。病理高倍镜下(图6)示围成单个管腔印戒样细胞，其内具有红细胞，瘤细胞周围见增生纤维组织第21页