血液系统疾病

血液系统疾病小儿造血及血象特点患儿，10个月，母乳喂养近1个月面色渐苍白，不愿活动，食欲触及3cm，心率124次/分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是A.心功能不全B.急性肝炎C.正常现象D.骨髓外造血E.营养不良『答案解析』题干中给出“面色苍白”可以推断出有贫血，根据患儿肝大，判断属于髓外造血。二、血象特点1.红细胞数和血红蛋白量出生时——红细胞数（5.0～7.0）×1012/L2～3个月时——红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右此轻度贫血称为“生理性贫血”。2.血红蛋白的种类出生时——HbF（胎儿血红蛋白）占70%HbA（成人血红蛋白）占30%3.白细胞数与分类出生时——白细胞总数（15～20）×109/L婴儿期——维持在10×109/L左右白细胞分类——中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化“双五交叉”。4.血小板数与成人相似，约为（150～300）×109/L。5.血容量△出生时——血容量约占体重的10%，平均300ml。△儿童——约占8%～10%△成人——约占6%～8%。小儿贫血概述一、贫血定义和分度1.贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常标准。【贫血诊断标准】世界卫生组织（WHO新生儿——Hb＜145g/L1～3个月——Hb＜90g/L4～6个月——Hb＜100g/L2.贫血分度：根据血红蛋白或红细胞数，将贫血分为4度---轻、中、重、极重【贫血程度分度】Hb（g/L）极重度各年龄贫血分度90～110g/L60～90g/L30～60g/L新生儿期贫血分度120～145g/L90～120g/L60～90g/L二、贫血分类1.生成不足——缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血儿科贫血主要原因“营养性贫血”2.破坏过多——溶血性贫血3.丢失过多——失血性贫血（二）贫血的红细胞形态分类【贫血的细胞形态分类】-1）320～380320～380MCH（pg）28～32>3228～32MCV（fl）80～94>9480～94正常值大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性注释：红细胞平均体积（MCV）红细胞平均血红蛋白含量（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）缺铁性贫血（IDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。二、临床表现2.临床表现（1）一般表现■皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。■年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。■肝、脾可轻度肿大（3）非造血系统症状（3）非造血系统症状——各系统缺氧表现！√年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。④其他：【贫血实验室检查项目及异常改变】异常改变血常规：MCV异常改变血常规：MCV↓、MCH↓、MCHC↓;血红蛋白降低比红细胞减少更明显；血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中心淡染区扩大骨髓象骨髓象铁代谢——反映铁缺少期（ID灵敏反映贮铁减少——反映红细胞生成缺铁期（IDE），代表红细胞生成所需铁不足——反映缺铁性贫血期（IDA）骨髓可染铁血清铁蛋白（SF）血清铁（SI）转铁蛋白饱和度（TS）总铁结合力（TIBC）游离原卟啉（FEP）无无有无无有低色素无无有四、诊断与鉴别诊断（一）诊断符合以下第1条和第2～8条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血。3.血清铁蛋白＜12μg/L。4.红细胞原卟啉＞0.9μmol/L。5.血清铁＜10.7μmol/L。6.总铁结合力＞62.7μmol/L；转铁蛋白饱和度＜15%。7.骨髓细胞外铁明显减少或消失（0～＋）；铁粒幼细胞＜15%。2.铁粒幼细胞性贫血3.肺含铁血黄素沉淀症五、治疗2.去因治疗3.补充铁剂4.输红细胞指导合理营养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅助食品，如肝、瘦肉、鱼等，纠正不良饮食习惯。重度贫血患者应注意保护心脏功能。2.去因治疗应尽可能查找和去除病因。如纠正不良饮食习惯、合理安排饮食，治疗肠道慢性失血、慢性腹泻等。3.补充铁剂勿与牛奶、茶、咖啡、抗酸药等同服◆停药时机：达正常水平后继续服铁剂6～8周，以补充储存铁4.输红细胞③急需外科手术者。贫血愈重，一次输血量愈小，且输注速度愈慢，以免引起心力衰竭和肺水肿。Hb＜60g/L者，输浓缩红细胞每次3～6m六、预防具体措施：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加肝、瘦肉、鱼等含铁丰富且吸收率高的辅食；②婴幼儿食品应加入适量铁剂进行强化；③早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。患儿女，10个月，牛奶喂养，未加辅食，近半月患儿皮肤渐苍白，进食少，不愿活动，血象HB80g/L，RBC3.08×1012／L，为明确贫血的原因，下列哪项检查具有早期诊断价值A.骨髓穿刺B.红细胞游离原卟啉测定C.血清铁测定D.血清铁蛋白的测定E.总铁结合力测定早期诊断价值血清铁蛋白的测定。营养性巨幼细胞性贫血——维生素B或（和）叶酸缺乏所致的一种贫血。主要临床特点是：◆大细胞性贫血◆神经精神症状◆骨髓中出现巨幼红细胞◆维生素B或（和）叶酸治疗有效单纯母乳喂养且未按时添加辅食，长期羊乳喂养的婴儿。2.需要量增加新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，对叶酸需要量增加。3.吸收不良慢性腹泻、小肠病变等可影响叶酸吸收而致缺乏。4.药物作用■长期口服广谱抗生素——结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应。■长期使用抗叶酸制剂（如甲氨蝶呤）及某些抗癫痫药，如苯妥英钠等——可导致叶酸缺乏。5.代谢障碍偶见先天性叶酸代谢障碍。二、临床表现■多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀黄，严重者可有皮肤出血点或瘀斑。2.贫血表现■轻～中度贫血占大多数■面色蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白3.消化系统症状4.精神、神经症状——特征性临床表现！4.精神、神经症状——特征性临床表现！三、辅助检查三、辅助检查【巨幼细胞性贫血的实验室检查】检查项目异常改变骨髓象血生化检查>>血涂片：红细胞较正常为大，中央淡染区不明显。中性粒细胞胞体增大、分叶过多(≥5叶）增生活跃，红系明显增生，各系细胞均呈巨幼变血清维生素B100ng/L）或叶酸水平3μg/L）四、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断●全血细胞减少●神经系统疾病五、治疗（1）一般治疗（3）补充维生素B或（和）叶酸■治疗初期，由于大量新生红细胞，使细胞外钾转移至细胞内，可引起低钾血症，甚至发生低血钾性■若合并缺铁性贫血者更应同时给予铁剂治疗。（7）输血治疗（3）补充维生素B或（和）叶酸也可500～1000μg—次性肌注，效果亦好。疗程：直至临床症状明显好转、血象恢复正常。对有明显神经系统症状者，应以补充维生素B为主。疗程：直至临床症状明显好转、血象恢复正常。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，应用亚叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日15～50mg方能维持正常造血需要。●6～12小时——骨髓的巨幼细胞开始恢复转变●48～72小时——巨幼变消失故：骨髓细胞学检查必须在治疗前进行才有助于诊断。●红细胞和血红蛋白——2～6周恢复正常。六、预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿应及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，及时治疗肠道疾病，去10个月婴儿，易