专升本临床血液学作业

血液学检验二、名词解释：1•造血微环境（HIM）:由骨髓基质细胞、微血管、神经与基质细胞分泌的细胞因子等构成，是造血于细胞赖以生存的场所。2•髓外造血：在正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞与血小板，但是在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。3•造血干细胞：高度的自我更新能力（自我维持），多向分化能力，受体内多种调控因子的作用，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性细胞群体。4非红系百分比：NEC是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。5•粒红比值：计数200个有核细胞，各阶段粒细胞百分率总与与各阶段有核红细胞百分率总与。6•骨髓稀释：如抽吸骨髓液时混进血液，称为骨髓部分稀释，如抽出的骨髓液实际上就是血液，称为骨髓完全稀释。7•环形铁粒幼红细胞呦红细胞胞浆中含有铁粒6粒以上（包括6粒），并围绕核周排列成半圈以上者，其中2/3以上围绕核周围排列。8.1型铁粒幼红细胞：仅含1个颗粒，所见颗粒较细浅染，位于细胞外侧。9干抽：非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓，或只得到少量血液。可见于：骨髓纤维化、造血细胞异常增生、骨髓造血功能减退。出现干抽可进行骨髓活检。10嗜酸性颗粒：粗大均匀，排列紧密，呈橘红色，折光性强，形如小珠，常布满胞浆，未成熟的嗜酸性颗粒可呈紫蓝色。11.副染色质：即块状染色质之间的空隙。12细胞化学染色是根据化学反应原理，应用涂片染色方法，观察细胞化学成分及其变化重要方法。13红细胞中间脆性(MCF):从红细胞盐水渗透脆性曲线上找出50%的溶血度，既50%红细胞溶解时的低渗盐水浓度，即称。溶血性贫血(hemolyticanimia)是指由于红细胞寿命缩短，破坏增加，机体造血组织不足以代偿红细胞耗损而引起贫血的一组疾病。血管内溶血：红细胞在血液循环中被直接破坏的现象。血管外溶血：红细胞被单核-巨噬细胞系统识别并破坏。血红蛋白病：是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病地中海贫血：又称珠蛋白生成障碍性贫血，亦称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，致使血红蛋白的组成成分改变。19不稳定血红蛋白病是Hb的珠蛋白a链或B链上某些维持稳定性的氨基酸被取代或缺失，使Hb分子变得不稳定，容易发生变性沉淀。不稳定Hb在红细胞内发生变性、沉淀，形成了变性珠蛋白小体(Heinz小体)。自身免疫性溶血性贫血：是一种免疫异常疾病，机体失去识别自身组织的能力，产生的抗体与自身正常红细胞的抗原结合，或激活补体而发生溶血。白血病(leukemia)是造血系统的恶性肿瘤，其特点为体内有大量不能控制的白血病细胞增生，广泛浸润各个脏器与组织，临床上出现贫血、出血、感染与肝脾淋巴结肿大的一组疾病急性白血病：白血病细胞主要为原始细胞与早期幼稚细胞，自然病程V6个月。慢性白血病：白血病细胞主要为成熟与较成熟的细胞，自然病程>1年。柴捆细胞：有的胞质汉短而粗的Auer小体，几条，十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称为柴捆细胞。慢性粒细胞白血病急变：此期临床症状.体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。微量残留白血病：是指白血病或肿瘤经治疗后临床及血液学完全缓解，而体内残留了用一般检查方法检测不出微量的肿瘤细胞，用更敏感的方法检测出来，微量残留白血病是白血病复发的主要因素之一。全髓白血病：是一种红白巨三系同时异常增生为特征的急性白血病,骨髓象---M6+巨系明显增生+病态巨核细胞>30%.PAS染色:红系阳性28•费城染色体（Ph）是CML的特征性染色体，检出率为90—95%,t（9：22）（q34；q11）29.II型原始细胞：胞质可出现少许细小嗜天青颗粒。MICM分型:近年来国际上在白血病FAB形态学分类的基础上开展了大量免疫学及染色体的研究工作，积累了大量的资料，组成了一个白血病的MIC研究协作组。（Mmorphology）形态学、（Iimmunology）免疫学、（Ccytogenetics）遗传学。提出了MICM分类（分子生物学）。急性白血病完全缓解骨髓象：原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＜=5%:急性白血病部分缓解骨髓象：骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞5%,＜20%或临床,血象2项中有一项未达完全缓解标准者.急性白血病骨髓复发：有以下三者之一者称为复发；1、骨髓原粒细胞I型+II型（原单+幼单或原淋+幼淋）＞5%且V20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者；2、骨髓原粒细胞I型+II型（原单+幼单或原淋+幼淋）＞20%者；3、骨髓外白血病细胞侵润者。白血病裂孔现象：某些白血病患者血片中仅出现原始与成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于0.5*109/L,是粒细胞减少症发展到严重阶段的表现。粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数低于2*109/L。类白血病反应：指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应。Auer小体：在急非淋中，白血病细胞胞质内看见一种特异的紫红色棒状纺锤形，边缘清楚光滑的小体。浆细胞白血病：是一种少见类型的白血病，外周血与骨髓中出现大量异常浆细胞，并广泛浸润各器官与组织。当外周血中浆细胞＞20%或绝对值A2.0T09/L,即可诊断为PCL。骨髓增生异常综合征（MDS）:是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统，是指纤溶酶原在特异性激活物的作用下转化为纤溶酶PL,从而降解纤维蛋白与其他蛋白质的过程。凝固：血液由流动的液体状态转变成不流动的凝胶状态。外源性凝血途径：是指参与凝血的因子不完全来自正常血液中，部分由组织中进入血液。包括从TF与FVII结合直至FXa形成的过程。内源凝血途经：是指参与凝血的因子全部来自正常血液中存在的凝血蛋白与Ca2+,包括从FXII被激活至FXa形成的过程。共同途径:是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。纤溶外激活途径：主要指外界进入人体内的某些药物，如链激酶（SK）,尿激酶（UK）等激活纤溶酶原形成钎溶酶，这是溶栓治疗的基础。瀑布学说：是一种血液凝固的机理，一种凝血因子被激活后又激活了另一中凝血因子的过程。蛋白C系统：是一组生理抗凝血物质，由蛋白C、蛋白S、TM与APC抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。血小板黏附功能：指血小板粘附于血管内皮下组分或其他物质表面的功能，(GP1-9复合物)血小板聚集功能：指血小板与血小板之间相互粘附形成血小板团的功能，(GP2a-3a复合物)血小板释放功能：血小板在各种诱导剂作用下，将其颗粒所含的生物活性物质通过开放管道分泌释放到血小板周围环境中，称血小板释放。出血时间：测定在皮肤受特定条件的外伤后，出血自然停止所需的时间为出血时间血友病：是一组由于遗传性凝血因子8或9基因缺陷导致的激活凝血酶原的功能发生障碍所引起的出血性疾病，包括血友病A与血友病B。肺栓塞：PI。因脱落血栓或脂肪栓子•羊水栓子与空气栓子等造成肺动脉或其分支的栓塞(PTE)而阻断局部的血流供应，发生肺组织出血或坏死。原发性纤溶亢进症：是由于纤溶酶原激活剂(t—PA、u—PA)增多致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原与多种凝血因子，使它们的血浆凝血活性水平降低，从而引起出血症状。56血栓前状态：血栓形成活性增强或抗血栓活性减弱，在一定条件或某些诱因作用下，易发生血栓形成的一种病理状态高凝状态：在弥散性血管内凝血（DIC啲早期，因促凝物质进入血液或因凝血因子大量被激活,在微血管中广泛形成血小板聚集的团块与纤维蛋白性微血栓。使血液的黏滞性增高,此状态时的血液即呈高凝状态血栓形成：在某些因素的作用下，在活体的心脏活血管腔内，血液发生凝固或沉积物形成的过程。59弥散性血管内凝血：是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克与出血倾向为其主要特点。易栓症：有血栓栓塞的遗传性血液凝固调节蛋白缺陷，凝血因子异常与纤溶成分缺陷或代谢障碍等疾病。三、填空题：1•造血干细胞的特点为多向分化与高度自我更新2.3-6个月时胚胎的主要造血器官是肝脏，5个月以后主要造血器官是骨髓。3•人体骨髓脂肪化是以躯干为中心，呈向心性发幕。4.红骨髓指指参与造血的骨髓，具有活跃的造血功能。正常情况下，成人骨髓是产生粒红巨系的唯一场所。5•早幼粒细胞与中性中幼粒细胞的区别在于出现中性颗粒。6•晚幼粒以下细胞主要根据胞核进行划分。7•骨髓穿刺时，骨髓液不宜抽的过多，一般小于02ml，过多容易造成稀释。8•成人骨髓穿刺最常用的部位是髂骨，初诊患者必须要同时送血片。9•骨髓细胞形态学检查时，一般至少分类200个有核细胞。骨髓增生明显活跃是指一个高倍镜视野中有核细胞数为匹0竺个。骨髓增生减低是指一个高倍镜视野中有核细胞数为5^12个。如为白血病、多发性骨髓瘤等疾病，通过骨髓穿刺时可做出肯定性诊断意见。正常骨髓中，红系占15-25%,粒系占40-60%，原始粒细胞小于2%。巨核细胞的数量为7-35个。14•正常人细胞外铁参考值为(+)—(++),细胞内铁参考值为12%-44%。POX染色的主要作用是辅助判断急性白血病细胞类型、阳性见于髓系白血病。NAP积分是根据计数100个中性成熟粒细胞阳性情况得出的结果。特异性酯酶在_粒细胞系列阳性最强。过氧化物酶染色时，粒系细胞为阳性较强；特异性酯酶染色阳性见于粒系细胞；非特异性酯酶染色阳性且被氧化钠抑制为单系细胞。19•糖原染色时，过碘酸是氧化剂，使含乙二醇基的多糖类物质氧化形成乙二醛基。慢性血管外的临床表现为贫血、黄疸、脾肿大。地中海贫血时，外周血中以靶形红细胞多见为特点。血中Hp下降是反映血管内溶血的一个敏感的指标。23•在免疫性溶血贫血中，温抗体型抗体的最适反应温度为37E冷抗体型抗体的最适反应温度为4三。红细胞渗透脆性主要跟红细胞表面积与体积有关。PNH患者的红细胞对补体异常敏感，尤其是在酸性情况下更为敏感。巨幼红细胞贫血是由于缺乏维生素B12或叶酸引起的，导致细胞DNA合成障碍，其骨髓主要形态学特征为粒红系巨幼改变。27•再障发病机制，目前比较公认的种子学说、土壤学说、虫子学说。导致全血细胞减少的红细胞系统疾病有空、弩、里等。白血病四大临床表现为贫血、出血、发烧、浸润。临床出血最为严重的急性白血病是里3，脑膜白血病多见于急淋。皮肤、黏膜侵润最常见于急性单核细胞白血病。M3白血病最易引起DIC,因为能释放促凝物质。WHO分型对MDS分型进行了修改，如屏弃RAEB-T增加RCMD、增加5q-综合征等。WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为＞20%o检测B淋巴细胞的一线主要单抗有CD2、CyCD3、CD7CD34是造血干细胞的标志，CD79a是B细胞的标志。急性粒胞白血病分化型(M2a)患者，其骨髓中原粒细胞30-89(NEC);M5b骨髓中原单+幼单细胞＞30%(NEC),但是原单％细胞小于80%(NEC)。急性白血病部分缓解骨髓象中原粒原淋+幼淋或原单+幼单细胞5-20%。急性白血病完全缓解骨髓象原粒或原淋+幼淋或原单+幼单细胞＜5%o复发是指骨髓中原粒或原幼单或原幼淋＞20%。急性粒细胞白血病未分化型初诊患者，经过治疗后复查骨髓，其骨髓中原粒细胞占4%,其它均无明显异常，该患者属于缓解骨髓象。棒状小体是急性髓细胞白血病的形态学标志。APL/RARA是M3特异性融合ABL/BCR是慢粒特异性融合基因。AML1/ETC是M2b特异性融合基因。M3有t(15;17)特异性染色体异常，M2b有t(8;21)特异性染色体异常,M2b的特异染色体异常。柴捆细胞常出现于M3白血病中。M3的细胞遗传学特点为t(15;17)47.inv(16)(p13;q22)主要见于M4EO疾病。48•骨髓与血片中退化细胞明显增多是淋巴细胞类型白血病的形态学特点之一。区分慢性粒细胞白血病与类白血病反应最重要、最实用的检查项目是NAP染色。慢淋好发于老年（年龄）人，急淋好发于儿童（年龄）人。慢性粒细胞白血病主要体征是巨脾、血象与骨髓象中以粒系细胞为主。费城染色体是慢性粒细胞白血病的特征性染色体，它是由于竺22）所致。微量残留白血病是指白血病完全缓解后体内仍残留白血病细胞，约有106-108个。NAP慢性粒细胞白血病骨髓与外血中嗜酸性与/或嗜碱性粒细胞比例。幼淋巴细胞白血病多数是属于B淋巴细胞型。成人T细胞白血病是感染EB病毒所致。诊断多发性骨髓瘤患者骨髓中骨髓瘤细胞应大于15%o从免疫学角度来分析，临床上最为常见的MM为空型。59•骨髓增生异常综合征中的RAEB患者，其骨髓中原始细胞占5-20%o骨髓增生异常综合征患者的骨髓中原始细胞为8%,属于MDSRAEB型。恶性淋巴瘤的病理学检查主要根据RS细胞帆淋巴瘤分为NHL及HDo导致传染性单核细胞增多症的病因是感染EB病毒纏，其实验室检查的主要细胞形态血特点为外周血异型淋巴细胞大于10%。63•粒细胞减少症是指外周血中中性粒细胞绝对值小于2£^109/L。粒细胞缺乏症是指外周血中中性粒细胞绝对值小于0空109/L。类白血病反应中，以粒细胞型最常见。原发性血小板增多症患者，其血小板常大于1000X109/Lo男性真性红细胞增多症的患者，其外周血血红蛋白应大于180g/L。外周血出现较多幼红、幼粒及泪滴形红细胞是骨纤特征。尼曼-匹克细胞形态的主要特征是胞质呈泡沫状是由于缺乏神经鞘磷脂酶所致。一期止血由血小板与血管共同完成。VWF的主要生理功能有保护与分滌因子呵、促进血小板粘附等。棒管状小体是竺与vWF的产生、储存场所。TXA2在血小板合成，具有促血小板聚集与缩血管作用。正常人的止血过分为血管收缩、激活血小板、凝血因子激活、纤溶系统激活PGI2在血管内皮合成，具有抑制血小板聚集与舒血管作用。75•血中纤溶活性调节主要取决于内皮细胞分泌t：pA/£A：1的相对比例。血小板第三因子的促凝活性主要是参与内源、共同途径复合物的形成。血小板聚集第二波反映血小板的释放功能。血小板聚集除诱导剂外，还需要GPIIb/IIIa、Fg、钙离子。血小板粘附反应依赖GPIb/IX、vWF、内皮下组分参与。血小板GPIIb-IIIa复合物为Fg受体；GPIb-IX复合物为vWF的受体。血小板表面抗体测定对诊断itp疾病具有重要意义。GMP-140是血小板活化的指标。血管及血小板异常所致的出血，临床以皮肤与粘膜部位出血为常见。纤维蛋白原在凝血酶的作用下，脱掉PFA、P^变为纤维蛋白单体。因子X酶是指IXa-VIIIa-FP3-Ca++、VII-TF-Ca++。刈在体内可通过接触与酶激活两种方式激活。F1+2是活化的指标，P-选择素是凝血酶原、血小板活化的指标。口服华发令抗凝治疗首选监测指标是PT，普通肝素溻疗的监测指标为APTT。89•内源凝血途径是指因子XII激活到Xa的形成内源凝血绻统是指因子XII激活到纤维蛋白的形成。PT国际正常化比率的计算公式为INR=PTRISI。口服抗凝剂华法令可影响空的凝血因子合成，临床上首选里试验进行监测。PT大于正常对照仝S以上为异常,APTT大于正常对照以上为异常。纤溶酶原激活物常包括t-PA与u-PA两种。体内纤溶酶原激活的途径分为内激活途径、外激活途径与外源激活途径三条。抗凝血酶的抗凝作用，依赖肝素（物质）。DIC按临床表现可分为高凝期、消耗性低凝期、继发纤溶亢进期三期。TT大于正常对照以上为异常。98.3P阳性见于DIC早中期。99•出凝血系统检验中最常用的抗凝剂是枸橼酸钠，其与患者的全血以1：9比例抗凝。100.血管在生理情况下起抗凝作用,纤溶系统在生理情况下起抗栓作用。四、问答题：血细胞发育过程中的形态演变有何规律？答：（1）体积：大®小。特例：1、早幼粒细胞体积一般大于原粒细胞体积。2、巨核细胞体积由小变大。（2） 胞核：由大变小形态：圆形®凹陷®分叶，红系最后脱核染色质结构：细致疏松@粗糙紧密块状。核仁：明显®模糊®消失。核膜：从不明显到明显。（3） 胞质：量：从少到多颜色：深蓝色（嗜碱性）®浅蓝色®红色（嗜酸性）颗粒：从无到有有核细胞与成熟红细胞有核细胞与成熟红细胞的比例有核细胞均数/高倍视野临床意义增生极度活跃1:1>100各种白血病增生明显活跃1:1050-100各白血病，各增生性贫血增生活跃1:2020-50健康人，贫血增生减低1:505-10造血功能低下，部分稀释增生极度减低1:200<5再障，完全稀释2.骨髓增生程度如何分级？其标准各如何？答：根据有核红细胞骨髓涂片中有核细胞的密度或有核细胞与成熟红细胞的比例估计，如下:3、正常骨髓蹡有何特点？答：1、有核细胞增生活跃；2、各系各阶段细胞比值正常；3、各系各阶段细胞形态无明显异常；4、无异常细胞与寄生虫。骨髓涂片检查，低倍镜下应观察那些内容？答：1.判断骨髓涂片质量；2.判断骨髓增生程度；3.巨核细胞计数并分类；4.全片观察有无体积较大或成堆分布的异常细胞（尤其要注意观察血膜边缘部位），如骨髓转移转移癌细胞，恶性组织细胞，恶性淋巴瘤细胞，戈谢细胞，尼曼-匹克细胞，海蓝组织细胞等。POX染色的原理及临床意义各如何？答：过氧化物酶染色的原理是粒细胞与单核细胞的胞浆含有髓过氧化物酶（POX）,能将底物过氧化氢分解，产生新生态氧，它能够将四甲

基联苯胺氧化为联苯胺蓝。联苯胺蓝自我脱氢氧化，则显棕色四甲基

醌二胺。若加入亚硝基铁氰化钠与联苯胺蓝结合，可形成稳定的蓝色

第15页颗粒，定位于细胞浆酶所在的部位。过氧化物酶染色的临床意义：①急性淋巴细胞白血病：阴性或阳性率＜3%②急性粒细胞白血病：阳性或阴性③急性早幼粒细胞白血病：呈强阳性④急性单核细胞白血病：阴性或弱阳性。粒细胞四种颗粒如何鉴别？答：粒细胞有三种颗粒，即嗜天青颗粒，特异性颗粒与白明胶酶颗粒。嗜天青颗粒也叫嗜苯胺蓝颗粒，是从高尔基基体中发育而来，又称初级颗粒，初见于原始粒细胞晚期，在早幼粒细胞中最多，中幼粒细胞阶段显著减少，晚幼粒细胞时消失。该颗粒中含有髓过氧化物酶.溶菌酶..吞噬素.阴离子抗菌蛋白质等；此外还含有水解酶.酸性蛋白酶与中性蛋白酶类。从中幼粒细胞开始产生中性粒细胞的特异性颗粒，该颗粒是在中性粒细胞发育过程中第二次出现的颗粒，故又称为次级颗粒。中性颗粒中含有乳铁蛋白.溶菌酶.B2-微球蛋白•纤维蛋白原激活物等。白明胶酶颗粒含有白明胶酶，细胞色素b.乙酰转移酶.B2-微球蛋白与溶菌酶等。中性粒细胞颗粒中所含的酶与中性粒细胞的功能有密切关系，参与粒细胞的杀菌作用，并与中性粒细胞的趋化.调理.黏附与吞噬功能有关。原始细胞有哪些特点？答：胞体较大，胞质少，蓝色，胞质中无颗粒或有少许细小的颗粒，胞核大，多数呈圆形或类圆形，核质比大，染色质细致，常有清楚核仁。红细胞渗透脆性试验的原理、临床意义各如何？答：红细胞渗透脆性的原理：测定红细胞在不同浓度低渗盐溶液一定时间（室温下2h），观察红细胞开始溶血与完全溶血的低渗盐浓度。它取决于红细胞表面积与体积之比，比值低则红细胞吸水能力差，脆性大；反之脆性小。红细胞渗透脆性的临床意义：①与正常相差0.04%即为阳性。②增加：HS、HE及AIHA伴球形红细胞增多③减低：地中海贫血、缺铁性贫血、脾切后。缺铁性贫血实验室检查有何特点？答：形态：RBC大小不一，以小细胞为主，中央淡染区扩大，严重者可见环形RBC；WBC、PL形态正常；骨髓象特点：①增生明显活跃;②粒红比值下降③红系增生为主，以中晚幼红多见，其胞浆少、胞体小、边缘不整齐、偏兰，染色质致密（呈幼浆老核），RBC同血象④粒系、巨系一般正常或巨系增生⑤铁染色外铁（-），铁粒幼红C<15%。典型再生障碍性贫血的实验室检查有何特点？答：再生障碍性贫血血象特点：计数三系（红系、粒系、巨核系）；，早期一系或二系； 网织红；，淋巴细胞相对f。形态:各细胞形态正常或粒细胞有毒性改变。再生障碍性贫血骨髓象特点：①增生减低或极度减低②粒红巨（巨核细胞常小于3个），以成熟细胞为主，形态基本正常③淋巴细胞相对f，非造血细胞f④骨髓小粒空虚，其中有核C；，以非造血C为主⑤骨髓片油滴明显增加⑥NAP积分f。M1、M2、M3、M5分型标准各如何？（1986年天津会议标准）答：我国1986年9月20日在天津召开了白血病分类分开讨论会，对急性非淋巴细胞白血病的形态学分型提出以下诊断标准：急性非淋巴细胞白血病分型（FAB）（1） 急性髓细胞白血病微分化型（M0）（2） 急性粒细胞白血病未成熟型（M1）（3•）急性粒细胞白血病部分成熟型（M2）:分为M2a、M2b（4.）急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）:可分M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）（5） 急性粒-单核细胞白血病（M4）：可包括下列四种类型：M4a、M4b、M4c、M4EO。（6） 、急性单核细胞白血病（M5）:分为二亚型：M5a（未分化型）、M5b（部分分化型）。（7）急性红白血病（M6）（8）、急性巨核细胞白血病（M7）慢性粒细胞白血病实验室检查有何特点？答：血象：①血红蛋白：早期可正常或增加，随着病情进展而明显下降②血小板：早期可增加或正常，随着病情进展而明显下降③白细胞：明显增加，一般〉50X109/L,最高达1000X109/L;其中以中性中幼粒以下细胞为主，嗜酸性及嗜碱性粒细胞较易见，原粒V10%，粒细胞形态基本上正常;骨髓象：①增生极度活跃，G/E明显增高；②粒系极度增生；其中以中性中幼粒以下细胞为主，嗜酸性及嗜碱性粒细胞较易见，原粒V10%,粒细胞形态基本上正常；③红系常常明显受抑制④巨系早期增生，晚期抑制。有时可见小巨核细胞等病态巨核C。⑤弗拉他细胞较易见⑥有时可见高雪氏样、尼曼-匹克样细胞。慢性淋巴细胞白血病的实验室检查有何特点？答：1•血象：白细胞增高，常为（30-100）*109/L,分类淋巴细胞>50%，晚期可达90%-98%，淋巴细胞绝对值>5*109/L,形态与正常小淋巴细胞难以区别,只是细胞体积更小,偶见大淋巴细胞,其形态无明显异常。有时可见少量原始与幼稚淋巴细胞,幼稚淋巴细胞核染色质疏松,核仁较明显。血片中篮细胞明显增多是慢淋特点之一。红细胞与血小板早期多为正常,晚期可减低,约10%-20%的患者可并发自身免疫性溶血性贫血,此时贫血加重。2、骨髓象象：骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。白血病性淋巴细胞显著增多,占40%以上,甚至高达90%。细胞大小与形态基本上与外周血一致,原淋与幼淋巴细胞较少见,通常〈5%。在疾病早期,骨髓中各类造血细胞均可见到,但至后期可见全血细胞减少。成熟红细胞形态染色大致正常。当发生溶血时,幼红细胞可显著增生。白血病性淋巴细胞形态学特点：形态异常不明显,胞体略大,易碎,易见篮细胞,核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集，核仁无或不明显，多数胞质丰富•嗜碱•可见空泡,少数胞质量少,仅在核裂隙或切迹处见到。急性早幼粒细胞白血病的实验室检查有何特点？答：M3血象：粒细胞形态：大多数者可见异常早幼粒细胞，（此细胞易误认为是单核细胞），并可见中性中幼粒、晚幼粒细胞,Auer小体、柴捆细胞常较易见，有时见幼红细胞，血小板少见，粒细胞：常;（有时少数f;红细胞常血小板：常;（有时JJ）;骨髓象：骨髓增生程度极度活跃；极度增生，粒细胞：以异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（NEC）,并可见少许原粒细胞及中性中幼粒细胞，其他阶段粒细胞明显减少，异常早幼粒主要特点是颗粒异常增多、核形不规则，异常早幼粒细胞棒状核小体、柴捆细胞常较易见;红系、巨系增生明显受抑制或缺如；淋巴细胞明显减少。细胞化学染色：POX、特异性酯酶、非特异性酯酶（不被NaF抑制）常呈强阳性，PAS呈弥散性阳性。约70%-90%M3患者可检测到特异性染色体异常，即t（15;17）（q22;q11-12;可形成PMLRARa融合基因。多发性骨髓瘤主要临床表现有哪些?其实验室检查有何特点？答1.血象：（红细胞）贫血,多为正常细胞性贫血。红细胞常呈缗钱状排列,血沉明显增高。（白细胞）WBC正常或偏低；分类计数淋巴细胞相对增多，偶可见骨髓瘤细胞。若外周血骨髓瘤细胞＞20%,绝对值M2X109/L,可考虑浆细胞白血病。（血小板）BPC正常可减少。2.骨髓象：骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。骨髓象一般呈增生活跃,各系统比例常随瘤细胞的多少而异,若瘤细胞所占的比值大时,正常造血组织减少,若瘤细胞所占的比值小时,各系比值可正常。骨髓瘤细胞常＞5%,多者可达80%-95%。骨髓瘤细胞的形态特点：⑴大小不一，形态变异很大。⑵常成堆出现。⑶增生的细胞有恶性改变。⑷可见形态异常：如火焰细胞、Russel1小体。急性白血病骨髓象的缓解标准是什么?答：缓解标准是：（1）完全缓解（CR）骨髓象：原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＜=5%:（2） 部分缓解（PR）:骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞5%,＜20%或临床,血象2项中有一项未达完全缓解标准者。（3） 未缓解（NR）:骨髓象，临床，血象3项中均未达完全缓解标准者.。急性白血病的血象及骨髓象检查有何特点？答：⑴血象：计数：白细胞：常ff,＞5OX1O9/L,少数J或正常;红细胞与血小板常降低。形态：以原、幼淋增加为主，常＞70%;中性成熟粒细胞明显减少或缺如。涂抹细胞易见;有时可见幼红、幼粒,血小板少见;⑵骨髓象：①增生程度：有核细胞增生极度活跃；②淋系：极度增生;以原、幼淋增生为主,常为50%-90%;棒状小体未见;成熟淋巴细胞少;涂抹细胞易见;淋系细胞分裂象染色体较常较粗短;③粒系、红系、巨核系增生明显抑制或缺如;④血小板少见。类白血病反应的实验室检查有何特点？答：1.血象外周血白细胞计数除少数病例不增多外大多显著增加,常＞50*109/L,—般不超过120*109/L,有或无幼稚细胞。白细胞不增多型类白血病反应外周血见幼稚细胞。按细胞类型分类分为中性粒细胞型.淋巴细胞型.嗜酸性粒细胞型.单核细胞型等。不同类型的白细胞呈现形态异常如胞质中常见中毒颗粒.空泡.胞核固缩.分裂异常等。红细胞与血红蛋白无明显变化，血小板正常或增多。2.骨髓象类白反应患者骨髓象一般改变不大，除增生活跃及核左移外，常有毒性颗粒改变。少数病例原始与幼稚细胞增多，但形态正常。通常红细胞系与巨核细胞质系无明显异常。3•其他检查中性粒细胞碱性磷酸酶活性与积分明显增高，PH染色体阴性以及组织活检.病理学检查有助于排除白血病。急性白血病的复发标准是什么？答：复发标准:有下列之一者称为复发.（一）骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞5%且＜20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达骨髓完全缓解者,（二）骨髓原粒细胞1型+2型（原幼单或原幼淋）＞20%者.（三）骨髓外白血病细胞浸润。急性白血病常用的一线及二线CD有哪些？答：一线CD:1、髓系：CD13、CD117、Anti-MPO;2、B淋巴系:.CD22.CD19.CD10.CD79a;3、T淋巴系：CD3、CD7、CD2;4、非系列特异性：TdT、HLA-DR;二线：1、髓系：CD33、CD14、CD15、CD11、CD61;2、B淋巴系：CD41、CD42、血型糖蛋白A;3、T淋巴系：CD1、CD4、CD5、CD8;4、非系列特异性:CD34。抗凝血酶的主要特性、在体内的抗凝原理及临床意义各如何？答：抗凝血酶（AT）：是主要的生理性血浆抗凝物质，尤其对凝血酶的灭活能力占所有抗凝蛋白的70%-80%。1、原理：在过量肝素与FXa存在条件下，待测血浆中AT与FXa形成无活性复合物，剩余的FXa水解发色底物（S-2765）并释放出发色集团-黄色的对硝基苯胺（PNA）,其在405nm波长有最大吸收峰，其显色的深浅与剩余的FXa呈正相关，与待测血浆中AT：A呈负相关。2、特性：①合成：主要由肝脏，血管内皮细胞与巨核细胞合成少量；②性质：属a球蛋白,半衰期61—72h。③作用：依赖肝素的丝氨酸蛋白酶抑制物，在肝素存在时抗凝效果增加1000倍以上Vila不被AT抑制；3、临床意义:降低:先天性缺陷，引起反复静脉血栓形成。获得性缺乏症：①合成减少，肝病；②消耗增多，血栓前状态与血栓形成性疾病。③丢失增加,见于肾病综合征等。何谓DIC?实验室诊断DIC的标准如何？答：1.定义：弥散性血管内凝血是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克与出血倾向为其主要特点。2.临床表现：出血、栓塞、休克、溶血3•实验室检查一高凝期化验：（1）凝血时间＜4min（2）PT、APTT缩短。二低凝期化验：（1）PLT下降（2）PT延长（3）Fg下降三继发性纤溶亢进检查：ELT:时间缩短＜70分钟；TT:较正常对照＞3秒；3P:阳性；FDP:增高；DD出现四特异性实验：纤维蛋白肽A增高；凝血因子活性测定:VIII:C下降,VWF:Ag升高，VIII:C/VWF:Ag下降五、微血管病性溶血检查：红细胞形态：破碎细胞＞10%。PT试验的原理、临床意义、注意事项各如何？答：PT试验原理：在待测血清中加入硫酸鱼精蛋白，开始可溶性纤维蛋白单体FM与FDP形成的可溶性复合物解离，游离的FM时间自行聚合呈肉眼看见的纤维状，絮状或胶冻状沉淀，这种不需加凝血酶使血浆发生的凝固，称为副凝固，本实验就称硫酸鱼精蛋白副凝固试验。PT试验临床意义：1.DIC早期与中期，3P试验阳性，急性DIC时，3p试验阳性率68.1%-78.9%。DIC晚期可阴性。2•原发性与继发性纤容抗进鉴别：前者3P试验阴性，后者3P试验阳性3.3P试验阳性看见于静脉血栓形成、肺梗死。检测注意事项：1.3P试验检测血浆中FDPs的灵敏度＞50mg/L,主要反映血浆中可溶性FM与FDPs中的较大片段