医学教学课件：唾液腺肿瘤

唾液腺肿瘤Salivaryglandtumors唾液腺腫瘍主要内容一.概述：复习组织结构；分类；组织学发生二.唾液腺肿瘤良性恶性教学要求掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌和黏液表皮样癌的临床表现、病理改变、组织发生和生物学行为了解：唾液腺肿瘤的组织发生和免疫组织化学变化一.概述上皮性肿物（全部）恶性肿瘤腮腺64-80%（多位于浅叶）15-32%颌下腺7-11%41-45%舌下腺1%70-90%小唾液腺9-23%50%发病率：0.4~13.5/10万人口；在我国唾液腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%；年龄：平均46岁，但因肿瘤类型而异；性别：女性多见；性质：良性54-79%；恶性21-46%；部位：*发生于舌、口底及磨牙后区的肿瘤80-90%为恶性7206例良恶性唾液腺肿瘤分析

（北京医科大学口腔医学院最新统计资料）良性肿瘤恶性肿瘤7206例发病部位不同部位唾液腺肿瘤的发生率不同部位唾液腺恶性肿瘤发生率恶性小唾液腺肿瘤的发生率各类腮腺良性肿瘤的比例7206例性别分布7206例发病年龄分布4050307206例唾液腺肿瘤小结良性：恶性=1.83:1

良性最多见者为多形性腺瘤（66.48%）；恶性最多见者为黏液表皮样癌（29.77%）和腺样囊性癌（28.25%）好发部位：腮腺↓（62.6%）、小唾液腺（腭腺）↑（24.9%）、下颌下腺、舌下腺恶性肿瘤发生率：腮腺22.3%；下颌下腺40.2%；舌下腺93.7%；小唾液腺62.1%女：男=1.02:1发病高峰40~59岁Epithelialtumours（上皮性肿瘤）Adenomata（腺瘤）Pleomorphic（多形性）Monomorphic（单形性）Adenolymphoma（腺淋巴瘤）oxyphilicadenoma（嗜酸性腺瘤）Others（其它）Mucoepidermoidtumour（黏液表皮样瘤）Aciniccelltumour（腺泡细胞瘤）Carcinomata（癌）adenoidcysticcarcinoma（腺样囊性癌）adenocarcinoma（腺癌）epidermoidcarcinoma（表皮样癌）undifferentiatedcarcinoma（未分化癌）carcinomaexpleomorphicadenoma（癌在多形性腺瘤中）Non-epithelialtumours（非上皮性肿瘤）Haemangioma（血管瘤）Lymphangioma（淋巴管瘤）Neurofibroma（神经纤维瘤）Lymphoma（淋巴瘤）Unclassifiedtumours（未分类肿瘤）Alliedconditions（相关病变）Benignepitheliallesion（良性上皮病变）Sialosis（唾液腺肿大）Oncocytosis（嗜酸细胞增多症）WHO唾液腺肿瘤组织学1972年分类WHO唾液腺肿瘤组织学1991年分类1.恶性上皮性肿瘤2.良性上皮性肿瘤（1）腺泡细胞癌（1）多形性腺瘤（2）黏液表皮样癌（2）肌上皮瘤（3）腺样囊性癌（3）基底细胞腺瘤（4）多形性低度恶性腺癌（4）Warthin瘤（5）上皮-肌上皮癌（5)嗜酸性腺瘤（6）非特异性透明细胞癌（6）小管状腺瘤（7）基底细胞腺癌（7）皮脂腺腺瘤（8）皮脂腺癌（8）淋巴腺瘤（9）皮脂淋巴腺癌-皮脂腺型（10）囊腺癌-非皮脂腺型（11）低度恶性筛状囊腺癌（9）导管乳头状瘤（12）囊腺癌-内翻性导管乳头状瘤（13）嗜酸性腺癌-导管内乳头状瘤（14）唾液腺导管癌-乳头状唾液腺瘤（15）非特异性腺癌（10）囊腺瘤（16）肌上皮癌3.软组织肿瘤（17）多形性腺瘤癌变（1）血管瘤（18）癌肉瘤4.淋巴造血系统肿瘤（19）转移性多形性腺瘤（1）霍奇金淋巴瘤（20）鳞状细胞癌（2）弥漫性大B细胞淋巴瘤（21）小细胞癌（3）结外边缘区B细胞淋巴瘤（22）大细胞癌5.继发性肿瘤（23）淋巴上皮癌（24）成涎细胞癌WHO唾液腺肿瘤组织学2005年分类唾液腺肿瘤的组织发生基底储备细胞理论多能单储备细胞理论半多能双储备细胞理论多细胞理论腺泡及闰管细胞具有增殖活性（免疫组织化学染色：抗PCNA）腺泡闰管肌上皮细胞具有增殖活性（双重免疫组织化学染色：抗肌动蛋白及PCNA）多形性腺瘤(PleomorphicAdenoma)WarthinTumor

(腺淋巴瘤，Adenolymphoma)黏液表皮样癌(MucoepidermoidCarcinoma)腺样囊性癌(AdenoidCysticCarcinoma)本章介绍的肿瘤唾液腺的组织结构模式图唾液腺实质：腺上皮（腺泡；导管）间质：纤维结缔组织腺泡闰管纹管排泄管基底细胞基底纵纹分泌颗粒高尔基体肌上皮细胞粗面内质网基底膜纹管酶原颗粒浆液性腺泡（腮腺）黏液性腺泡、闰管、纹管排泄管细胞（免疫组化染色：抗角蛋白14）基底细胞腔面细胞肌上皮细胞核肌上皮细胞位于腺泡外周♦腺泡细胞：浆液性腺泡细胞黏液性腺泡细胞♦导管细胞：闰管细胞

纹管细胞

排泄管细胞：基底细胞

腔面细胞♦肌上皮细胞唾液腺细胞种类PleomorphicAdenoma又称混合瘤（MixedTumor），是最常见的唾液腺肿瘤，肿瘤性上皮与黏液样组织或软骨样组织混合存在。多形性腺瘤

临床表现年龄：40岁左右多见性别：女>男部位：大唾液腺顺序：腮腺（80%），颌下腺，舌下腺

小唾液腺顺序：腭，唇，颊，舌症状：无痛，缓慢，偶有不适体征：质硬，活动（除腭部）结节状，表面皮肤黏膜无改变发生于腮腺的多形性腺瘤生长缓慢，表面光滑，常呈结节状。发生于颌下腺的多形性腺瘤腭部多形性腺瘤活动度差上唇部多形性腺瘤肿瘤圆形或卵圆形，表面光滑，分叶状包膜较完整剖面实性，灰白色,可见浅黄色的软骨样区域和半透明胶冻状黏液样区域大体表现-有包膜-包膜内浸润组织病理学改变?腺管样结构多形性腺瘤的镜下表现(高倍)：导管样结构多为双层细胞排列，内层细胞扁平立方为腺上皮细胞，外层细胞小，核深染，可单层或多层，包绕管腔，腔内含有嗜伊红上皮性黏膜。多形性腺瘤：肿瘤上皮细胞排列成大量的导管样结构（*号），有的导管扩张呈囊状，腔内充满上皮性黏液，其背景分布着大量黏液样基质。***鳞状上皮化生肌上皮细胞？多形性腺瘤(低倍镜)：片状及不规则上皮团块中可见鳞状化生的改变，中心有角化珠。多形性腺瘤的镜下表现(高倍)：浆细胞样肌上皮细胞胞浆嗜酸性着色，核偏心位，与浆细胞相似。黏液样组织软骨样组织肿瘤间质玻璃样性多形性腺瘤1.细胞形态的多样性立方，扁平，多角，星形，纺锤，浆细胞样等2.排列结构的多样性管状，团块，片状，条索状，网状3.肿瘤成份的多样性肿瘤性上皮，黏液样组织，软骨样组织4.组织变化的多样性囊性变，鳞状化生，钙化，骨化，玻璃样变5.包膜的变化较完整，可有瘤细胞侵入肿瘤实质间质肿瘤性上皮黏液样组织软骨样组织多形性腺瘤纤维结缔组织（有时可见玻璃样变性）混合瘤MixedTumor组织病理学小结生物学行为:

上皮性良性肿瘤，生长缓慢。易复发，多次复发可导致癌变，手术时须同唾液腺组织一同摘除。包膜不完整，包膜内外有肿瘤组织肿瘤具有出芽性生长特点黏液样组织容易撒落在创面上面神经的存在手术处置不当复发原因：组织发生：闰管或闰管储备细胞病因：PLAG:NatureGenet.1997,15:170-174,CyclinD1:CancerEpidemiology.2011,35:e12–e17多形性腺瘤小结发病率：最常见唾液腺肿瘤临床表现：腮腺最多病理表现：五个多样性生物学特性：良性肿瘤易复发Warthin

瘤腺淋巴瘤淋巴囊腺瘤淋巴乳头状囊腺瘤临床表现年龄：41～70多见性别：男>女5:1部位：腮腺可双侧同发症状：无痛，生长缓慢体征：质硬，波动感，可有消长史Warthin瘤手术标本Warthin瘤手术标本：剖面淋巴样组织肿瘤上皮淋巴样组织淋巴样组织肿瘤上皮假复层排列的肿瘤上皮细胞Warthin瘤：有被膜包裹!!!!!!!!!!!Warthin瘤：两层上皮细胞，淋巴滤泡形成!!!!!!!!!!!Warthin瘤：两层上皮细胞病理改变肉眼：

圆形或卵圆形，表面光滑，直径3～4cm，包膜较完整，切面实性，部分为囊性，可见乳头。镜下：双排假复层细胞形成腺管或囊腔结构，其中柱状细胞排列整齐，浆呈颗粒状，微嗜酸，核小，深染，位于细胞顶端.锥形细胞排列紊乱，嵌于前者之间。间质内有大量淋巴细胞，浆细胞，肥大细胞和巨噬细胞，可见淋巴滤泡形成。生物学行为上皮性良性肿瘤，生长缓慢，很少复发，恶性者极少.来源于腮腺内淋巴结，或淋巴结构内的异位唾液腺组织.组织来源MucoepidermoidCarcinoma粘表皮腫黏液表皮样癌临床表现年龄：30～50岁多见性别：女略多于男部位：腮腺，腭部症状：

高分化--缓慢，无痛，似多形性腺瘤，形成

囊腔时，有波动感

低分化--生长快，疼痛，溃疡，面神经麻痹腭部黏液表皮样癌舌黏液表皮样癌发生于下颌骨内的黏液表皮样癌右下颌角不多囊性病变黏液细胞表皮样细胞？透明细胞黏液卡红阳性细胞黏液卡红阳性的黏液细胞透明细胞黏液卡红染色腺腔腺腔黏液细胞黏液细胞中间细胞黏液细胞黏液细胞中间细胞中间细胞透明细胞透明细胞透明细胞病理改变

肉眼：

高分化：直径小于5cm，包膜不完整，似多形性腺瘤，切面实性，灰白或浅粉色，小囊多少不等，含囊液

低分化：无包膜,境界不清，其余基本相同镜下：

（1）肿瘤实质部分由三种细胞组成：

黏液细胞--立方，柱状或杯状，核居中或偏移

表皮样细胞--似鳞状细胞

中间细胞--似基底细胞

（2）肿瘤间质：成熟结缔组织，可见玻璃样变性

高分化(低恶性）：以黏液细胞与表皮样细胞为主，占肿瘤细胞的50％以上，中间细胞较少，无核异形性，核分裂少见或无，常形成囊样腔隙。低分化(高恶性）：以中间细胞和表皮样细胞为主，黏液细胞少，低于10％，散在于表皮细胞间。肿瘤细胞形成实性团快，细胞异型性和核分裂明显。中分化（中恶性）：黏液细胞>10%，以中间细胞和表皮样细胞为主，形成实性团块，细胞轻中度异形性，偶见核分裂。黏液表皮样癌分型：HistopathologicfeaturePointvalueCysticcomponent<20%2Neuralinvasion2Necrosis34ormoremitosis/10hpf3Anaplasia4TumorGradePointscoreLow0–4Intermediate5–6High7ormoreWHO分级标准（2005）鉴别诊断

鳞状细胞癌：角化明显，无黏液细胞

黏液表皮样癌：角化很少见，有黏液细胞

多形性腺瘤：黏液细胞少，导管结构明显，

有黏液样软骨样组织

黏液表皮样癌：黏液细胞多，导管样细胞少，

无黏液软骨样组织生物学行为上皮性的恶性肿瘤分低度、中度、高度恶性浸润转移率为：2％、16％、35％五年治愈率：92％，49％，49％组织发生排泄管的储备细胞口腔黏膜的基底细胞Adenoidcysticcarcinoma腺様嚢胞癌腺样囊性癌临床表现发病率：占唾液腺肿瘤4.7~10%，国内六院校统计在唾液腺上皮性肿瘤中，此瘤占11%；在恶性肿瘤中占27%。年龄：40～60岁性别：女≥男部位：腮腺、硬腭多见,舌下腺恶性肿瘤首先为本肿瘤症状：感觉异常，麻木，疼痛，面神经麻痹体征：黏连，固定，溃疡发生于腮腺的腺样囊性癌腭部腺样囊性癌肿物溃疡腺样囊性癌手术标本腺样囊性癌手术标本腺样囊性癌手术标本腺样囊性癌手术标本腺样囊性癌组织病理改变骨肿瘤腺样囊性