弥漫性间质性肺疾病诊断思路

弥漫性间质性肺疾病诊断思路概念目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和分类作一解释。肺间质的概念肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。肺间质两种主要成分：（1）细胞成分：占75％，30％～40％是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞），其余是炎症细胞、及免疫活性细胞。（2）细胞外基质（ECM)：包括基质及纤维成分基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成纤维成分主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1）概念ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymalLungDisease,DPLD)。因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。概念特发性间质性肺炎(IdiopathicInterstitialPneumonia,IIP)属于ILD/DPLD中的一种。而特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)属于IIP中的一种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺炎)。病因分类1、已知病因2、未知病因已知病因一、职业、环境1、无机粉尘－哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺；2、外源性过敏性肺泡炎－有机粉尘(饲鸟者肺等)、嗜热放线菌、霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、空调－湿化器肺；3、有害气体、烟雾－二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等二、药物1、抗肿瘤药物－博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等2、心血管药物－胺碘酮、肼苯达嗪等3、抗癫痫药－苯妥英钠、卡马西平4、其他药物抗生素相关的ILD(呋喃妥因等)、口服避孕药物、违禁药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、水杨酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)三、治疗诱发和中毒1、氧中毒放射线照射2、放射线照射3、百草枯四、感染1、血行播散性肺结核2、病毒性肺炎（CMV、SARS）3、细菌4、真菌(ABPA、卡氏肺囊虫病)5、BOOP（闭塞性细支气管炎伴机化形肺炎）未明病因一、特发性间质性肺炎（IIP)：特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)二、自身免疫性肺损伤(肺血管炎)1、继发性血管炎相关的ILD（主要见于胶原血管病）：类风湿性关节炎(RA)、进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎和皮肌炎(PM／DM)干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊椎炎(AS)Siogren综合征2、原发性血管炎相关的ILD：Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征、显微镜下多血管炎(MPA)、显微镜下多血管炎(MPA)伴肺出血、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)三、结节病四、肺淋巴脉管平滑肌瘤病(PLAM)五、肺泡充填性疾病：Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺泡微石症肺含铁血黄素沉着症六、淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD：

淋巴瘤样肉芽肿(血管中心性淋巴瘤)七、遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian病临床诊断思路关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析。诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断。具体诊断路径见图2。1、明确是否为弥漫性间质性肺病病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。晚期病人缺氧严重者可见紫绀。胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变。肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。肺间质疾病影像学表现1、AIDS、PC（卡氏肺囊虫肺炎）卡氏肺囊虫感染引起的一种特殊的间质性肺炎，常见于营养不良及免疫功能低下者，如先天性免疫缺陷病和AIDS患者、肿瘤放化疗、免疫抑制剂治疗或大剂量应用激素治疗者。本病的发病多在应用某种免疫抑制疗法2~3个月期间内，在1个半月以内发病者甚少，而在3个月以后发病者也明显减少。影像学表现－胸部X线：(1)早期无明确异常或仅见肺纹理增粗;病情进展时出现双肺透亮度下降并呈毛玻璃样变,以双侧下肺为重(2)表现为双侧对称或不对称病变,近肺门区、内下肺野明显,肺门未见肿大淋巴结影,两肺均匀性，完全性实变,呈毛玻璃样阴影,有时其内可见支气管征像。(3)呈网状结节影及斑片状影,部分融合成片状模糊阴影;也有在毛玻璃样阴影基础之上,遍布全肺的浓密的云团状阴影。

胸部CT表现可以清楚地观察到浓密的片状阴影累及肺实质及间质,小叶间隔增厚,以肺门周围及以下肺叶明显,实变影之中亦可见支气管影像;还可发现自肺门、肺野至胸膜下的毛玻璃样及密度更高的片状阴影。可分为3型1)毛玻璃型:表现为肺部多发毛玻璃样不透明区,较特征的是在这些区域能分辨肺血管2)片斑型:最常见,表现为双侧均匀或不均匀斑片影3)间质型:表现为线状或网状肺小叶间隔增厚,均匀或不均匀。

免疫低下宿主肺炎患者，男性，18岁；肾病综合征、长期服用激素、免疫抑制剂活动后胸闷、气促血气分析：I型呼吸衰竭；狼疮性肾炎、免疫损害宿主肺炎患者，男性，17岁；干咳，活动后胸闷、气促血气分析：I型呼吸衰竭；组织细胞增生症X组织细胞增生症X韦氏肉芽肿特发性肺纤维化结节病白塞氏病白塞氏病肺泡蛋白沉着症2、属于哪一类ILD/DPLD?(1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况。(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎。⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌。⑥蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺。出现KeleyB线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病。⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。(3)支气管肺泡灌洗检查①找到感染原,如卡氏肺孢子虫;②找到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触。分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。(4)实验室检查①抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病。3、特发性间质性肺炎鉴别诊断如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部X线片和肺功能检查。据此,患者分成两组:一组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无IIP的典型表现;另一组则有典型的IIP表现。后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:①具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP);②无IPF的典型临床表现;③临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH;④怀疑其他类型的DPLD。对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检。附录免疫损害宿主肺炎治疗原则1、甲强龙冲击治疗；2、全面抗感染：重拳出击、降阶梯治疗；3、轻度负平衡：速尿或托拉噻咪针微泵；4、营养支持；5、对症治疗；injNS50ml美平针1.0

25ml/hiv

vp

q8h斯沃针0.6ivgttq12hinj5%GS500ml卡泊芬净针50mg

ivgttqdinj5%NaHCO3125ml

ivgttq12h(smz前）inj5%GS250ml更昔洛韦针0.25

ivgttq12hinjNS100ml甲强龙针80mg

ivgttbid洛赛克针40mgivqdinjNS20ml枢丹针8mg

ivq12h力能针250mlivgttqdinjAA-C0250mlivgttqdinj5%GS500ml古拉定针1.2

ivgttqd临时医嘱生化、血气分析、心肌酶学、肌钙蛋白、BNP（急）心电图、胸片（床头急）三大常规、生化凝血功能、D－二聚体甲功肿瘤系列免疫系列（ANA、ENA、ANCA、IgG/A/M)血定型术前四项CRP、ESR、LDH、降钙素原淋巴细胞亚群GM试验痰培养3次痰找TB3次血培养2次TORCHCMV－PP65CMV－IgM腹部B超心超（床头）胸部CT纤支镜injNS40ml托拉噻咪针20mg

ivvp5ml/h第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt----单位时间内活塞所扫过的气缸容积。实际排气量Q：Q=Vt

λ输气系数λ

：