横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征2008.8.30是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征（出埃及后）以色列人哭号说：“谁给我们肉吃，记得在埃及时候，不化钱就吃鱼……而现在除吗哪之外我们别无所择。”……从耶和华处，有风刮起，将鹌鹑由海面刮来，飞散（以色列人）营地四周……百姓终日捕取鹌鹑……(但）肉尚未嚼烂，耶和华的怒气就向他们发作了，他们被最重的灾难击杀……《旧约.民数记.第十一章》1908年,在西西里地震中，首次报道了挤压综合征及其引起的急性肾衰，1940年伦敦轰炸中，这得到了进一步报道及认识。1970s，首次报道了非外伤性横纹肌溶解，并认识到亦可导致急性肾衰古老而又年轻的疾病流行病学特点：男性多见年轻人多见

横纹肌溶解综合征的临床表现

横纹肌溶解并发症炎症反应表现发热全身乏力白细胞和（或）中性粒细胞比例升高受累肌肉的表现肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力骨99TcMDP显像：受累肌肉高摄取MRI：受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号肌电图：受累部位肌源性损伤肌细胞坏死的特征性表现血清肌酶增高肌红蛋白血症肌红蛋白尿尿外观：呈茶色或红葡萄酒色尿常规：联苯胺实验显示血阳性、常有蛋白尿沉渣：无红细胞或少量红细胞、颗粒管型尿肌红蛋白升高肌间隙综合征血液系统异常血小板低减轻度贫血弥漫性血管内凝血（DIC）血生化紊乱高钾血症代谢性酸中毒高尿酸血症高磷血症低钙血症（早期）高钙血症（晚期）低蛋白血症低血容休克急性肾衰（15-40%）肝损害（25%）胰腺损害肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞肾脏缺血（低血容及肾血管收缩）脂质过氧化物等对肾小管损伤肌细胞内钾释放、急性肾衰与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇的合成减少肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常肌细胞内磷释放、急性肾衰破坏的肌细胞释放大量的核酸物质肌肉内毛细血管破坏引起渗漏组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成不能活动、挤压伤等急性肾小管坏死

高钾血症低钙血症

高钙血症高磷血症高尿酸血症低血容、低白蛋白DIC肌间隙综合征

机制并发症

横纹肌溶解综并发症的机制

横纹肌溶解原因

遗传性

获得性糖酵解或糖原分解异常磷酸化酶、磷酸果糖激酶、乳酸甘油酸激酶、乳酸甘油酸变位酶、乳酸脱氢酶戊糖磷酸途径：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶脂肪酸氧化异常

肉毒碱棕榈酰转移酶II、短链L-3-羟酯酰基辅酶A脱氢酶、极长链/长链/中链羟酯酰-辅酶A脱氢酶、中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶；Krebs循环异常：乌头酸酶、酯酰胺脱氢酶线粒体呼吸链异常琥珀酰脱氢酶、色素C氧化酶、辅酶Q、酯酰胺脱氢酶嘌呤代谢异常：肌腺苷脱氢酶恶性高热易感性者家族性恶性高热、先天性肌强直、肌强直性营养不良、Duchenne-Becher肌营养不良、中央核病变、Schwartz-Jampel综合征其它：特发性运动：过度运动、癫痫、哮喘持续状态、震颠性谵妄、破伤风、等外伤：肌肉挤压、长期制动、电击等高热：发热、周围环境高热缺血：肢体动脉栓塞等内分泌及代谢性紊乱低钾、低钙、低钠血症，高钠血症等酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低等药、毒物

酒精、可卡因及其它致幻剂、绛脂药（他汀类、贝特类）、环孢菌素A、大环内酯类抗生素、吡咯类抗真菌药物、利托那韦、糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂等感染病毒：流感病毒A或B（最常见）、柯萨奇病毒、疱疹病毒等细菌：军团菌（最常见）、沙门氏菌、链球菌、葡球菌等炎症或免疫性疾病

胰腺炎、肿瘤等皮肌炎、多发性肌炎

Ca-ATPaseRyanodineReceptorCa–NaexchangerNa-K-ATPaseDihydropyridine-sensitiveVDCCMyofibrilATPCaSarcoplasmicreticulumMitochondrialoxidativephosphrylationAnaerobicglycolysissarcolemmaT-tubuleATPdeleptionSarcoplasmicCa↑ContinuousmyofibrilcontractionMitochondrialdysfunctionMiscellaneouscausesMyofibildestructionProteaseandphospholipaseactivationSarcolemmadestructioRhabodmyolysisFreeradicalMechanismofRhabdomolysis横纹肌溶解的诊断确诊病因诊断并发症评估以下高度怀疑：1、有典型病史（包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变）；2、尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞；3、血CK高于正常值5倍（即>CK10000U/L），但无明显心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定：1、免疫化学法最敏感2、放免法正常水平：血肌红蛋白为3-80ng/ml，尿为3-20ng/ml；3、尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml（对应于约100g肌肉损伤），则尿液颜色明显改变。4、部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，这就是所谓的亚临床型横纹肌溶解。

横纹肌溶解的诊断——确诊CK：1、肌肉损伤的最敏感但非特异指标；2、比肌红蛋白更好地反映肌肉损伤的程度；3、对于横纹肌溶解的晚期诊断有一定意义；4、12-36小时内达高峰后每天下降约40%5、若CK水平进行性升高、持续不降或下降缓慢，应警惕持续肌肉损伤或肌间隙综合征的可能。碳酸酐酶III：1、比肌红蛋白更特异的指标，只存在于骨骼肌；2、测定技术烦琐而且费用很高，尚未临床推广；鉴别诊断肌肉疼痛无力

尿液改变肌红蛋白或CK增高急性肾衰肌病肌炎格林巴列综合征

血尿血红蛋白尿卟啉尿药物排泄心梗心肌炎HRFSTTPHUS其它原因横纹肌溶解的诊断——确诊（2）横纹肌溶解孤立发作反复发作有已知的诱因家族史运动不耐受女性无明显诱因肌活检有关代谢检查横纹肌溶解的诊断——病因诊断横纹肌溶解所致急性肾衰

1、病理为急性肾小管坏死；2、发生机制[3，5]：（1）肾小管堵塞；（2）小管氧化物损伤；（3）肾缺血（包括血管收缩及低血容）；3、横纹肌溶解后肾衰发生率15-40%，占所有急性肾衰的5-7%；4、SCr升高快，可达2.5mg/dl/日；高SCr/BUN；5、预后:（1）重要影响因素：①与损伤肌肉多少有关：尿Mb>20mg/l易ARF,<18mg/L不易;血CK>16000U/L,ARF显著增加

；有ARF死亡者多为CK>75000U/L、高AST、P-Amylase及LDH者；②与早期容量复苏密切相关：在汉城地震中，6小时内到达医院的患者25%ARF，而40小时后到达者100%ARF；（2）若患者能存活，肾功能有望在3月内恢复；1、

稳定患者生命体征；2、去除横纹肌溶解的诱因；3、预防急性肾小管坏死：

（1）容量复苏：最重要的治疗。①尽早进行，最好在肌肉受伤后6小时内开始；②补液最佳混合液为：含0.45%NaCl（77mM）及0.63%NaHCO3（75mM），若尿量≥20ml/Hr，可加用20%甘露醇7.5ml/Hr；③一般速度500ml/Hr，初始可达1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌红蛋白尿消失；大量静脉补液至少至CK

1000U/L；④最好在监测深静脉压情况下补液，若无监护一般成人补液至少3-6L；（2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH>6.5-7.0；（3）保护肾小管细胞的药物：抗氧化剂（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小剂量多巴胺、铁螯合剂等；（4）清除血肌红蛋白：Mb17.5KD，一般血透无法清除；血液灌流、血浆置换及血滤可增加Mb清除，但并不改善预后；

（5）袢利尿剂使用尚有争议，倾向于用甘露醇利尿；4、血透或血滤：若已发生急性肾衰则可能需要替代治疗；5、其它并发症的治疗横纹肌溶解治疗主要目的：保护肾功能

并发症

治疗急性肾小管坏死

高钾血症低钙血症

高钙血症高磷血症高尿酸血症低血容、低白蛋白DIC肌间隙综合征

容量复苏（盐水及甘露醇）碱化尿液血透或持续血滤减少肾进一步损伤的药物：如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂；利尿、钙剂、血透等待自行恢复加强利尿或血透加强利尿或血透可不处理或用别嘌呤醇扩容、输血或血制品新鲜冰冻血浆骨筋膜切开解压（压力持续>30mmHg），否则脱水治疗横纹肌溶解并发症的治疗横纹肌溶解综合征10例临床分析1999年1月~2002年8月中旬病人一般资料：性别：M/F9/1年龄：18-64岁（37

17）可能的病因病例数病毒感染药物急性胰腺炎酒精中毒煤气中毒代谢性肌病421111可能的病因：临床表现发生率发热中高热低热乏力意识丧失肌肉疼痛和/或压痛肢体肿胀茶色或红葡萄酒色少尿或无尿9/106/9（合并或原发病为感染）3/9（未合并感染）10/104/107/105/109/105/10临床表现辅助检查发生率血常规WBC>10

109/L(16.7

6.9)Hb3天内>160g/L3天后<120g/dlPLT<100

109/L高钾血症低钙血症低白蛋白血症ALT>3倍正常值Ck血Mb尿常规蛋白BloodWBCRBC8/106/108/105/105/10（6.5

1.1）mmol/L9/10（7.3

1.0）mg/dl10/10（27.0

4.3）g10/10(173-4890U/L)（20100-285600(80401

81517)U/L>500

10/1010/104/102/8辅助检查并发症发生率肾衰分型少尿型非少尿型血透或血滤治疗预后SCr恢复正常死亡DIC骨筋膜室综合征肝功损伤8/10（约占同期急性肾衰的3%）5/83/86/8（5例少尿型及1例非少尿型）

6/7（22.5

11.6）、（7-35）天1/7（死于循环衰竭）2/102/1010/10并发症谢谢!第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt-