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文档简介

安徽医科大学第二附属医院儿科

过敏性紫癜

李全礼概述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。病因尚未明确，可能与以下因素有关：1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种

发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变

1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。

皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。

肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变

2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。临床表现多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。

临床表现

1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点临床表现

2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．

反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现

3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现

4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为6级。大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。临床表现

5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出

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